Ewingov sarkom: kakšna je ta bolezen, sodobne metode zdravljenja

Ewingov sarkom je maligna neoplazma, ki raste iz kostnih celic. Tak┼íni tumorji se praviloma pojavijo na spodnjih delih cevastih kosti, reber, medeni─Źne kosti, kostnico, ramenskih lopatic ali vretenc. Po statisti─Źnih podatkih v skoraj 70% primerih bolezen prizadene kosti nog ali medenice. Ta vrsta sarkoma je izredno agresivna in v skoraj 90% primerih pred za─Źetkom zdravljenja daje mikrometastaze in metastaze v jetrih, plju─Źih, drugih kosteh in limfati─Źnem sistemu. V tem ─Źlanku vam bomo predstavili domnevne vzroke, manifestacije, metode diagnosticiranja in zdravljenja Ewingovega sarkoma. Te informacije bodo pravo─Źasno pomagale pri sumu na znake tovrstne nevarne bolezni in pravo odlo─Źitev, da nemudoma stopite v stik s specialistom.

Simptomi

Sindrom bole─Źine in lokalne spremembe

Prvi znak Ewingovega sarkoma je bole─Źina na podro─Źju rasti neoplazij. Sprva ni mo─Źno in lahko izgine nekaj ─Źasa. Po svoji naravi se razlikuje od bole─Źine v primeru po┼íkodb in vnetnih procesov, saj ne postane ┼íibkej┼ía, ko je oklep imobiliziran ali v mirovanju in se pono─Źi nenehno intenzivira, kar ovira pravilno spanje.

S pove─Źanjem neoplazme se sindrom bole─Źine postane bolj izrazit in omejuje dejavnost, ki je obi─Źajna za ─Źloveka. Bole─Źe ob─Źutke za─Źenjajo intenzivirati s palpacijo lezije, ko┼ża nad njim postane rde─Źa, postane edemati─Źna in toplej┼ía, na njem pa se pojavijo opazne raz┼íirjene ┼żile. Pozneje se na podro─Źju bole─Źine odkrije tudi ne le o─Źitna, ampak vidna tudi za nastanek o─Źi, pove─Źane so tudi bli┼żnje bezgavke.

Nahaja se blizu zglobnih povr┼íin Ewingovega sarkoma, ki povzro─Źa krvavitev motori─Źnih funkcij sklepa in jo spremljajo bole─Źe kontrakture. Ko nastane neoplazma, se deformirana kost deformira in na naprednih stopnjah onkolo┼íkega procesa se lahko pojavijo patolo┼íki zlomi zaradi uni─Źenja strukture kosti.

Pogosti simptomi

Prvi simptom Ewingovega sarkoma je bole─Źina v prizadeti kosti.

Prvi znaki te bolezni so lahko nekateri (pogosti) simptomi, ki niso specifi─Źni za po┼íkodbe kosti. Tak za─Źetek bolezni pogosto ote┼żuje pravo─Źasno odkrivanje raka.

Pogosti simptomi Ewingovega sarkoma so znaki zastrupitve, ki so posledica pojava tumorja:

  • ┼íibkost;
  • ni─Ź nerazumno utrujenost;
  • izguba apetita (do njegove odsotnosti in razvoja kaheksije);
  • zvi┼íanje temperature (obi─Źajno do 38 ° C);
  • anemija.

Simptomi so odvisni od lokacije tumorja

Lokacija tumorja se ka┼że tudi s specifi─Źnimi simptomi:

  • ─îe je tumor lokaliziran na cevastih kosteh nog, se lahko pacientova poteza spremeni (do ┼íepanja).
  • S porazom kosti in drugih tkiv prsnega ko┼ía (Askinov tumor) se moti dihanje, se teko─Źina kopi─Źi v plevralni votlini in se lahko pojavi hemoptiza.
  • ─îe se pojavijo neoplazmi na vretencah, lahko pride do krvavitve funkcij medeni─Źnega organa v obliki urinarne in fekalne inkontinence, razvoja radikulopatije in mi┼íi─Źne oslabelosti z zmanj┼íanjem refleksov, pojava paralize nog (v kasnej┼íih fazah).

Metastaza za Ewingov sarkom

V Ewingovem sarkomu se metastaze pojavijo na naslednje na─Źine:

  • vzdol┼ż krvnega obtoka;
  • na limfnih posodah;
  • na retroperitonealnem prostoru;
  • na mediastinumu.

Ta resni rak ima izjemno agresiven potek. Obi─Źajno se rak pojavlja na stegnenici, golenici, medenici, ramenskih kosteh, vretencah ali ramenskih lopaticah.Najprej se nahaja na njihovi diafizi, nato pa se razteza na epifize in v celice kanala kostnega mozga. Po tem se tumor za─Źne metastazirati.

Pogosteje se rakave celice raz┼íirijo s pretokom krvi, druge mo┼żnosti porazdelitve pa so opazne manj pogosto. V limfogeni poti je najverjetnej┼ía razli─Źica huda potek bolezni in njegova neugodna napoved.

V Ewingovem sarkomu se metastaze pojavijo in potekajo precej hitro. Praviloma, do takrat, ko je ta nevaren rak ugotovljen, jih je ┼że 50%.

Najpogosteje metastaze v Ewingovem sarkomu prizadenejo plju─Źa in redko kostno tkivo ali kostni mozeg. Ko se bolezen zanemari, je tveganje za njihovo pojavljanje v osrednjem ┼żiv─Źnem sistemu veliko.

Diagnostika

Radiografija bo pripomogla k odkrivanju neoplazme v kosti.

Zdravnik lahko sumi na nastanek tumorja v kosti glede na klini─Źne znake bolezni in rezultate naslednjih instrumentalnih in laboratorijskih raziskav:

  • Rentgenski ┼żarki lahko dolo─Źijo prisotnost tvorbe v kostnem tkivu (na sliki je kost, kot da jo je jedel molj─Źek);
  • CT in MRI lahko zaznavata ne samo prisotnost tumorjev v kostnem tkivu, temve─Ź tudi majhne metastaze, metode omogo─Źajo ugotavljanje njihovih natan─Źnih dimenzij,lokacija in povezava z drugimi tkivi (kanalski kostni mozeg, posode, ┼żivci);
  • biopsija kostnega mozga ali trepanobiopsija in analiza biopsijskega tkiva - omogo─Źa ugotavljanje prisotnosti tumorskega procesa tudi pri majhni izobrazbi in odsotnosti metastaz.

Kot dodatne metode pregleda se lahko imenuje pacient:

  • osteoskintigrafija s Te-99;
  • PET-CT;
  • Ultrazvok;
  • angiografija;
  • PCR analiza.

Natan─Źno diagnozo "Ewingovega sarkoma" se lahko izvede ┼íele po izvedbi biopsije tumorskega tkiva in izvajanje njihove mikroskopske, molekularne genetske in imunohistokemi─Źne analize.

Poleg teh ┼ítudij se dolo─Źijo tudi spremembe krvnih preiskav:

  • pove─Źane ravni levkocitov, ESR, C-reaktivnih beljakovin;
  • zmanj┼íane koncentracije rde─Źih krvnih celic in ravni hemoglobina (znaki anemije);
  • zvi┼íane ravni dolo─Źenih encimov: kreatin-fosfokinaza, alkalna fosfataza in laktat-dehidrogenaza (pri bolnikih s posebej agresivnim sarkomom Ewinga, ki je vedno znatno pove─Źan).

Pred zdravljenjem Ewingovega sarkoma morajo bolniki opraviti naslednje študije:

  • test o─Źistka etilen diamin tetrahir─çetna kislina (za oceno stanja ledvic);
  • Echo-KG ali EKG in MUGA;
  • serolo┼íka analiza za viruse.

Zdravljenje

Podroben na─Źrt kombiniranega zdravljenja bolnika z Ewingovim sarkomom je sestavljen po analizi vseh podatkov ankete. Ker razvoj tega raka spremlja videz mikrometastaz ali metastaz, so pred operacijo predpisani te─Źaji kemoterapije (6 ciklov v okviru sheme VIDE) in sevanja. Pomagajo ne le za zmanj┼íanje velikosti sarkoma, temve─Ź tudi za celoten organizem, pri ─Źemer ubijejo rakaste celice raka v njem.


Kirurško zdravljenje

V postopku kirur┼íkega posega zdravnik ne odstranjuje samo neoplazme, temve─Ź tudi del zdravega tkiva, ki se nahaja v bli┼żini tumorja. Zdaj pa kirurgi sku┼íajo ─Źim bolj razkriti ─Źim manj kosti. Nato se nadomesti z implantom iz druge kosti ali endoproteze.

Pri operacijah pri otrocih z Ewingovim sarkomom lahko del odstranjene kosti zamenjamo s kovinskim vsadkom. Ko otrok raste, se spremeni v drugega (ve─Źji).Za podalj┼íanje tak┼ínih vsadkov je treba opraviti dodatne operacije.

Sodobna kirurgija nam omogo─Źa, da pacientom ponujamo bolnike z Ewingovim sarkomom, ki so bili odstranjeni iz sklepov ali nekaterih kosti, nadomestili izgubljene dele okostja s skupnimi endoprotezami ali protezami posameznih kosti (npr. Ileal). ┼átevilne tak┼íne operacije je mogo─Źe izvajati ne le v tujih klinikah, ampak tudi v doma─Źih.

Pred tem so se pogosto izvajali amputacije okon─Źin za kirur┼íko zdravljenje bolnikov z Ewingovim sarkomom. Tak┼íne radikalne intervencije se zdaj izvajajo redkeje (le na zelo naprednih stopnjah). Po amputaciji se pacientu lahko ponudi razli─Źne sodobne vrste protez.

─îe se odkrijejo plju─Źne metastaze, lahko na namestitvi Cyber ÔÇőÔÇőKnife izvedete posege, da jih odstranite. Njeno bistvo le┼żi v obsevanju rakavih celic z usmerjenim radioaktivnim ┼żarkom, ki ne vpliva na zdravo tkivo. Tumorske celice kopi─Źijo sevanje in umrejo. ┼Żeleni u─Źinek se dose┼że po ve─Ź sejah. Take krvne operacije se izvajajo pod vizualnim nadzorom CT ali MRI, kar jim zagotavlja visoko natan─Źnost.

Kemoterapija

Odvisnost od stopnje bolezni je lahko dajanje citostatikov glavna in dodatna metoda zdravljenja. Ta zdravila vam omogo─Źajo uni─Źenje rakavih celic in boj proti Ewingovim sarkomom, onkologi predpisujejo kombinirano kemoterapijo bolnikom (to je kombinacija ve─Ź zdravil):

  • Leucovorin;
  • Metotreksat;
  • Doksirubicin;
  • Cisplatin

Pri metastazah mora bolnik opravljati kemoterapijo z visokim odmerkom. Za to so dodeljeni naslednji citostatika:

  • Vincristine;
  • Adriamycin;
  • Daktinomicin;
  • Ifosfamid;
  • Etoposid;
  • Actinomicin;
  • Ciklofosfamid;
  • Vepezid in drugi

Zdravila se pogosteje dajejo intravensko (preko Portacad, Hickman ali R / C katetrov), manj pogosto - znotraj.

Odvisno od zapletenosti klini─Źnega primera je lahko trajanje dajanja citostatikov od 7 do 10 mesecev, ┼ítevilo te─Źajev pa v─Źasih dose┼że 10. Imenovani so pred operacijo in po njej.

Ovrednotenje u─Źinkovitosti uporabljenih citotoksi─Źnih zdravil se ocenjuje s histolo┼íkim odzivom neoplazme na terapijo. Dober rezultat je odziv s prisotnostjo ne ve─Ź kot 5% ┼żivih tumorskih celic.

Med kemoterapijo je prepre─Źena plju─Źnica Pneumocystis. Pacientu je predpisano antiemeti─Źno, razli─Źne podporne in simptomatske droge, ter navodila za potrjeno higieno ustne votline. Poleg tega je korekcija vodnega ravnovesja in stalno spremljanje delovanja srca ter ledvic in jeter. Kadar se pojavi zvi┼íana telesna temperatura na ozadju nevtropenije, so predpisani antibiotiki.

Radiacijsko zdravljenje

Za zdravljenje Ewingovega sarkoma je mogo─Źe predpisati oddaljeno obsevanje (vklju─Źno s protonsko terapijo ali IMRT) ali brahiterapijo. Zdravljenje s sevanjem se lahko uporablja v pred- in pooperacijskih stopnjah in se lahko uporablja za prepre─Źevanje ponovitve tumorja.

Za─Źetni odmerek oddaljene izpostavljenosti dolo─Źi kompleksnost klini─Źnega primera. Nato se zmanj┼ía.

Ciljni u─Źinek na tumorski proces je dose┼żen s pomo─Źjo brahiterapije. S to kontaktno metodo obsevanja se njen vir vnese neposredno v tkivo neoplazme. V nekaterih primerih se ta tehnika lahko uporablja v povezavi z daljinsko radioterapijo.

Presaditev kostnega mozga in mati─Źnih celic

V nekaterih primerih se lahko po operaciji in kemoterapiji ter sevanju pacienta priporo─Źi presaditev kostnega mozga, kar lahko pove─Źa pre┼żivetje in podalj┼ía obdobje remisije. Pred izvajanjem tega postopka so potrebni krvni test za LDH in mielogram, kar omogo─Źa oceno stanja kostnega mozga.

Kot presaditev lahko uporabite:

  • avtologni kostni mozeg - vzorec pacientovega tkiva se izvaja v fazi trajnega za─Źasnega remisija in zamrzne za nadaljnjo presaditev;
  • alogenskega kostnega mozga - vzor─Źenje tkiva se izvaja s sestrami ali bratom;
  • singenski kostni mozeg - vzor─Źenje tkiv se izvaja v dvoj─Źkih.

Za presaditev mati─Źnih celic, ki se pri tej bolezni izvajajo za iste namene kot presaditev kostnega mozga, lahko uporabite svoje lastne popkovine, shranjene v kriobanku ali enake celice od darovalca.

Inovativne tehnike

Kot dodatno metodo zdravljenja Ewingovega sarkoma se lahko uporabljajo razli─Źna imunska (ciljna) zdravila.Delujejo na nekaj beljakovin ali encimov, ki jih vsebujejo rakave celice in povzro─Źajo njihovo smrt. Zdravi tkivo ni prizadeto. Kljub visokim stro┼íkom so se taka inovativna zdravila izkazala za zdravljenje te nevarne bolezni. Poleg tega se lahko imunsko zdravljenje predpisuje tudi v naprednih fazah.

V teku je razvoj uporabe hormonske terapije pri zdravljenju te vrste sarkoma.

Rehabilitacija

V vseh fazah zdravljenja bolnik potrebuje psiholo┼íko podporo, po zaklju─Źku pa mu je dodeljen dolgoro─Źni rehabilitacijski program. Njegov cilj je odpraviti u─Źinke kemoterapije, sevanja in sprememb v kostnem aparatu.

Dispenzacijsko opazovanje

Po uspe┼ínem zdravljenju se vsem bolnikom z Ewingovim sarkomom priporo─Źa vse┼żivljenjsko spremljanje. Njegov cilj je pravo─Źasno odkrivanje ponovitve raka in zapletov, ki jih povzro─Źa radikalna terapija.

Napovedi

V Ewingovem sarkomu je napoved rezultatov bolezni dolo─Źena z razli─Źnimi dejavniki:

  • stopnja tumorskega procesa;
  • velikost in lokacijo izbruha;
  • prisotnost metastaz;
  • zdravstvene zna─Źilnosti;
  • popolnost zdravljenja.

Zna─Źilno je, da v 55-65% primerov opazimo petletno pre┼żivetje bolnikov z lokaliziranimi oblikami, pri prisotnosti metastaz pa se te ┼ítevilke zmanj┼íajo na 10-20%.


Kateri zdravnik se bo obrnil

S pojavom bole─Źine v kosti, ki se zve─Źa pono─Źi in ne postane ┼íibkej┼ía pri miru ali imobilizira okon─Źina, oteklina, zvi┼íana telesna temperatura in ni─Ź nerazumne ┼íibkosti, se obrnite na ortopeda. ─îe sumite na razvoj Ewingovega sarkoma, bo zdravnik priporo─Źal zdravljenje z onkologom. ─îe ┼żelite natan─Źno diagnozo, boste morda potrebovali naslednje rezultate: rentgensko slikanje, CT skeniranje, MRI, kostni mozeg in biopsijo tkiva iz neoplazme (z nadaljnjo mikroskopsko, molekularno genetsko in imunohistokemi─Źno analizo).

Ewingov sarkom je izredno nevaren rak, za katerega je zna─Źilno hitro pojavljanje in ┼íirjenje metastaz. Za boj proti njej je treba zdravljenje za─Źeti ─Źim prej in biti celovito. Uvajanje sodobnih tehnik v prakso onkologov omogo─Źa zdravnikom, da dose┼żejo najbolj┼íe rezultate.

Kanal 1, program "┼Żiveti zdravo" z Eleno Malyshevo, pod naslovom "O medicini", temo "Ewing's Sarcoma":

Oglejte si video: Ewingov sark├│m

Pustite Komentar