Takayasu bolezen: simptomi in zdravljenje

Takayasuova bolezen je sistemska bolezen, za katero je značilno granulomatozno vnetje stene aorte in njenih vej, kar vodi do stenoze teh posod in podhranjenosti organov, ki jim prinaŔajo krv. Bolezen ima več drugih imen: arteritis ali aortoarteritis Takayasu, nespecifični aortoarteritis, bolezen pomanjkanja pulza, panteritis, več obliteranov, sindrom aortnega loka - vse to so imena iste patologije.

To je resna in na žalost neznana bolezen za Ŕtevilne zdravnike, ki lahko zaradi pozne diagnoze povzročijo smrt. Na srečo je redka (v različnih državah je razŔirjenost od 2 do 15 primerov na 1 milijon prebivalstva), vendar je povsod razŔirjena, tudi v Rusiji. Pretežno so ženske (od 10 oseb s takŔno diagnozo 9, in sicer žensk), mlajŔih od 50 let, in več kot 2/3 primerov bolezni pri mladih letih - do 20-30 let. StarejŔi ljudje ne razvijejo Takayasuove bolezni.

Iz naŔega prispevka boste spoznali vrste, vzroke in mehanizem razvoja Takayasu aortoarteritisa, o kliničnih manifestacijah te patologije, metodah njegove diagnoze in načinu zdravljenja.

Vzroki in mehanizem bolezni

Glavno vlogo v mehanizmu razvoja te bolezni igra avtoimunski proces.

Danes raziskovalci Ŕe vedno preučujejo etiologijo Takayasove bolezni - z gotovostjo Ŕe ne morejo jasno navesti razlogov za njegov razvoj.

  • Morda obstaja povezava med aortoarteritisom in okužbami, ki jih je oseba prej doživela. Zlasti govorimo o bakterijah, kot so streptokoki in mikobakterijski tuberkulozi. Vendar pa v mnogih primerih te patologije ni mogoče odkriti nalezljivega faktorja.
  • Verjetno igra vlogo genetske nagnjenosti k bolezni. Znanstveniki so priÅ”li do tega zaključka, ko so ga odkrili v monozigotnih dvojčkih. Tudi to teorijo podpirajo dejstva o razÅ”irjenosti mladih žensk in določitvi nekaterih histokompatibilnih antigenov pri osebah, ki trpijo zaradi Takayasove bolezni.

Vodilna vloga pri patogenezi te bolezni je avtoimunski proces, ki je najverjetneje v majhnih posodah, ki oskrbujejo kri z velikimi posodami (aorto in njene veje). V krvi se zviÅ”uje raven imunoglobulinov G in A in koncentracija komplementa se poveča.OplaŔča vnetne žilne stene postopoma izgubi miÅ”ični sloj, se zgosti in nadomesti z veznim tkivom, kar vodi do zožitve lumina posode. Če vnetje napreduje hitreje, kot je tkivo, stena posode na določenih mestih postane tanjÅ”a in se v obliki vreče izliva - nastaja anevrizma.

Načela diagnoze

Pulsna asimetrija v levi in ā€‹ā€‹desni radialni arteriji je eden od značilnih simptomov te patologije.

Postopek diagnoze vključuje 4 zaporedne faze: zdravnik zbira pritožbe bolnikov in anamneza, objektivni pregled, laboratorijsko in instrumentalno diagnostiko.

Pritožbe in anamneza

Vsi subjektivni simptomi, ki jih opazi bolnik, so tukaj pomembni. Še posebej pomembno so Ŕibkost okončin, njihova hitra utrujenost, hladnost rok in tako naprej. Ko govorimo o zgodovini, je pomembno pojasniti, kako dolgo (v kakŔni starosti) so se pojavili simptomi, kakŔna je bila njihova dinamika v času bolezni, kateri dejavniki povzročajo njihov videz in kaj pomaga izboljŔati stanje. Ne smemo pozabiti na dediŔčino - pojasnitiče obstajajo podobni simptomi pri bližnjih sorodnikih bolnika, je mogoče, da je eden od njih diagnosticiran z eno ali drugo revmatoloŔko patologijo.

Ocena objektivnega statusa

Zdravnik bo sumil Takayasuovo bolezen pri bolniku, če najde takŔne objektivne simptome te patologije:

  • impulzna asimetrija v levi in ā€‹ā€‹desni brahijski in radialni arteriji ali njena popolna odsotnost na eni strani (asimetrija bo bolj izrazita z ravnimi rokami, dvignjenimi navzgor);
  • razlika v pritisku na plevel in / ali femoralnih arterijah (odvisno od tega, na katere posamezne posode so prizadete);
  • hrup med avukultacijo (posluÅ”anje) prizadetega plovila.

Ko bodo v patoloŔki proces vključeni drugi organi, bodo seveda razkriti tudi ustrezne objektivne simptome.

Laboratorijska diagnoza

Za bolnika je priporočljivo uporabiti naslednje laboratorijske testne metode:

  • popolna krvna slika (v njej ni specifičnih sprememb, najverjetneje je anemija blagih ali zmernih resnosti, povečanje ravni trombocitov in če se Å”tudija izvaja v prvi fazi bolezni, potem neizražena levkocitoza v kombinaciji z ESR nad normalno) ;
  • sploÅ”na analiza urina (če arterije ledvic niso prizadete, potem ni nobenih patoloÅ”kih sprememb, v nasprotnem primeru se lahko v urinu odkrijejo beljakovine, eritrociti in drugi elementi, ki običajno ne bi smeli biti tam);
  • biokemični test krvi (koncentracija C-reaktivnega proteina se lahko poveča (znak vnetja v telesu), reninskega hormona (znak, da so prizadete ledvice) in diagnosticiranje disproteinemije v koncentraciji holesterola;
  • imunoloÅ”ke Å”tudije (odkriti so lahko nekateri antigeni HLA sistema in povečane ravni imunoglobulinov v krvi).

Metode instrumentalne diagnostike

Glede na klinično stanje bo pacientu priporočil takŔne Ŕtudije:

  • dupleksno skeniranje arterij (zaznano je zmanjÅ”anje lumena posode);
  • radiografija prsnega koÅ”a (izvedena v tretji fazi, pomaga pri prepoznavanju Å”irjenja aortne sence, kalcifikacijske linije, mehkih kontur aorte in reber (posledica razvoja kolateralnega kroga), znakov pljučne hipertenzije, povečanja sence v srcu (kardiomegalija));
  • angiografija (to je tako imenovani zlati standard za diagnosticiranje te patologije, ki pa postopoma nadomeŔča novo, visoko informativno raziskovalno metodo - digitalno odÅ”tevanje angiografije);
  • računalniÅ”ka tomografija (omogoča merjenje debeline stene prizadetih posod, prepoznavanje področij kalcifikacije, odkrivanje krvnih strdkov, anevrizme, spremljanje v plovilih skozi čas - sčasoma, je treba opozoriti, da plovila s povprečnim premerom niso dobro vidna );
  • MRI angiografija (s pomočjo te metode raziskovanja se zaznajo področja zgostitve stene aorte in njenih velikih vej, kalcinirane posode praktično niso vidne);
  • reoencefalografija (REG, ugotovljene krvavitve krvi v možganih);
  • pozitronska emisijska tomografija ali PET (relativno nova, obetavna diagnostična metoda).

Diagnostična merila

Pred več kot 20 leti so bila razvita merila za potrditev ali zavrnitev prisotnosti bolnika z nespecifičnim aortoarteritisom:

  • starost bolnikov ob začetku bolezni je manj kot 40 let;
  • prekinitvena klavdikacija; občutek nelagodja, Å”ibkosti, utrujenosti v miÅ”icah zgornjih ali spodnjih okončin, ki izhajajo iz gibanja;
  • oslabitev pulza v ramenih (ali ena od njih) arterij;
  • razlika v krvnem tlaku v brahialnih arterijah je večja od 10 mm Hg. v.;
  • hrup med auskultacijo nad subklavijskimi arterijami (ena ali obema) ali trebuÅ”no aorto;
  • spremembe, ugotovljene med arteriografijo (žariŔčno krčenje ali blokiranje lumina aorte ali njenih vej, ki niso povezani z aterosklerozo ali drugimi podobnimi razlogi).

Če ima bolnik vsaj tri od zgoraj navedenih simptomov, mu je diagnosticirana Takayasuova bolezen.

Načela zdravljenja

Za odpravo poslabŔanja bolezni bo bolnik moral biti hospitaliziran v revmatoloŔki bolniŔnici.

Če je bolnik diagnosticiran in potrebuje ustrezno zdravljenje, je hospitaliziran na oddelku za revmatologijo v bolniÅ”nici. Prav tako je bolniÅ”nično zdravljenje potrebno za ljudi z akutnim poslabÅ”anjem Takayasuove bolezni ali če se pojavijo zapleti. V obdobju med poslabÅ”anjem, ko je stanje bolnika stabilno, prejme ambulantno terapijo.

Tako lahko osebi, ki trpi zaradi te patologije, predpisuje zdravila v naslednjih skupinah:

  • glukokortikosteroidi (prednizolon ali metilprednizolon v obliki tablet, v zelo hudih primerih - pulzna terapija z metilprednizolonom in ciklofosfamidom (dajanje velikih odmerkov teh zdravil z intravensko infuzijo));
  • citostatika (metotreksat, ciklofosfamid);
  • nesteroidna protivnetna zdravila (diklofenak, ibuprofen, meloksikam ipd.);
  • preparati aminokinolona (plquenil ali delagil);
  • s hitrim napredovanjem ishemije - neposrednih antikoagulantov (heparina subkutano ali intravensko);
  • antiagregacijska sredstva (vzporedno z antikoagulanti, zvončki);
  • zdravila, ki izboljÅ”ujejo metabolizem v steni krvnih žil - angioprotektri (proektin);
  • vazodilatatorji ali zdravila, ki razÅ”irijo posode, ki izboljÅ”ujejo mikrocirkulacijo (komplamin, prodektin in drugi);
  • v primeru arterijske hipertenzije - zaviralcev ACE in antihipertenzivnih zdravil drugih skupin;
  • z izrazitim povečanjem koncentracije renina v krvi - antagonistov tega hormona;
  • z dolgotrajnimi izkuÅ”njami pri bolezni in visokim tveganjem za srčno-žilne zaplete - statini (atorvastatin, simvastatin in drugi).

Odvisno od klinične situacije, na katere druge organe je prizadeta, se lahko bolniku predpiŔe druga zdravila, da se odpravijo obstoječe krŔitve.

V hujŔih primerih, ko pride do izrazitega zoženja lumena posode, ki se z zdravljenjem ne izloči, se bolniku pokaže intervencija angiokurgeona, da se povrne čutnost arterij.

V ozadju pravilno izbranega režima zdravljenja je v večini primerov regresija kliničnih pojavov bolezni kmalu opazna, sploŔni in biokemični krvni testi se vrnejo v normalno stanje, pozitivna dinamika pa se določi med instrumentalnimi Ŕtudijami. Vendar tudi zdravljenje s popolno normalizacijo bolnikovega stanja in dobrega počutja ni popolnoma preklicano. Oseba mora v naslednjih dveh letih sprejeti majhne odmerke prednizona, nato pa - odvisno od situacije.

Glukokortikoidi in citostatika so zelo resna zdravila, zato mora bolnik strogo upoŔtevati odmerek, ki ga predpisuje revmatolog in redno opravljajo preglede, kar omogoča čas za prepoznavanje morebitnih zapletov takŔnega zdravljenja. Nedovoljena zavrnitev uživanja drog je nesprejemljiva in izredno nevarna, saj bo zagotovo privedla do poslabŔanja bolnikovega stanja in pospeŔila hitrost napredovanja nespecifičnega aortoarteritisa.


Kateri zdravnik se bo obrnil

Zdravljenje Takayasuove bolezni je revmatolog.Pogosto zahtevajo pregled kardiologa, Nefrolog, oftalmolog, žilni kirurg.

Zaključek

Takayasu bolezen - granulomatozne vnetje stene aorte in njenih podružnicah. Zelo pomembno je, da ga čimprej diagnosticiramo in nemudoma začnemo ustrezno celovito zdravljenje. Ja, to je dolga in precej agresiven, vendar samo, da bo to pomagalo izboljŔati stanje bolnika in da se zmanjŔa tveganje za zaplete aortoarteritis (in v odsotnosti zdravljenja pa so, da ne bo pomote, se prepričajte, da se razvije).

Pri sprejemanju nekaterih zdravil lahko razvijejo tudi zaplete, tako da bi jih pravočasno odkrivanje in sprejmejo potrebne ukrepe, bolnik je treba od časa do časa, po priporočilih lečečega zdravnika, da je treba pregledati, kot v primeru zdravstvenih sprememb, pojav kakrŔnih koli novih simptomov, jih takoj poročati zdravniku .

Z ustreznim zdravljenjem do sedaj 5 let po nastopu bolezni 93% posameznikov, ki trpijo zaradi njega, desetletno preživetje nekoliko manj, vendar je visoka - 91%. V povprečju približno 30% ljudi, ki ne prejemajo terapije, umrejo v 10 letih. Vodilni vzroki smrti - možganska kap, srčni infarkt, srčno popuŔčanje, aortna anevrizma aorte.

Vizualno o Takayasu aortoarteritisu:

Oglejte si video: Kandida - simptomi pri zdravljenju

Pustite Komentar