Budd-Chiarijev sindrom: simptomi, smernice za zdravljenje

Budd-Chiarijev sindrom je prvi─Ź opisal konec 19. stoletja angle┼íki zdravnik Budd in avstrijski zdravnik Chiari, ki je kon─Źal opis svojega kolega. Ugotovili so, da se ta pogoj spro┼żijo z zo┼żitvijo ali zama┼íitvijo ┼żil, ki mejijo na jetra, in zagotavlja odtok krvi iz tega organa.

Simptomi

Klini─Źni simptomi sindroma so odvisni od stopnje spremembe v posodah, saj lahko prizadenejo posode z razli─Źnimi premeri (majhne ali velike vene organa, spodnja vena cava).

  • ─îe je samo ena venilna posoda podvr┼żena stiskanju ali blokadi, patologija ne povzro─Źi pojav simptomov.
  • ─îe se spremembe odkrijejo v dveh ali ve─Ź vennih posodah, taka krvavitev ne poteka brez sledi in bolezen se za─Źne natan─Źno, subakutno ali kroni─Źno izra┼żati.

Tak┼íno variabilnost klini─Źnih pojavov je posledica stopnje stiskanja in kalibra prizadetega plovila.

Akutna oblika

S tem razvojem sindroma:

  • Pacient nenadoma ima intenzivno bole─Źino v desnem hipohondriju, slabosti in bruhanju.
  • Po kratkem ─Źasu se pojavi zlatenica in kr┼íitev hemodinamike povzro─Źi pove─Źanje velikosti organa.
  • ─îe je vzrok motenega krvnega pretoka blokada vene cave, ima bolnik otekanje v nogah in na telo ter vidne kr─Źne ┼żile na povr┼íini telesa.
  • Nekaj ÔÇőÔÇődni kasneje se zaradi motenj v delovanju jeter in ledvic razvije ledvi─Źna odpoved, hidrotorax in ascites, ki jih ni mogo─Źe odpraviti z zdravili ali operacijo, saj se teko─Źina za─Źne znova kopi─Źiti v votlinah. Tako resno stanje bolnika spremlja krvava bruhanje in huda zastrupitev.

V vseh primerih to stanje povzro─Źi nastanek kome in posledi─Źno smrt.

Subakutna oblika

S podobnim potekom sindroma:

  • Pri bolniku se pove─Źa sposobnost koagulacije krvi, se razvije asciti in se vranica pove─Źa.
  • Poleg teh zna─Źilnih simptomov obstajajo tudi tak┼íne manifestacije tega stanja kot zlatenica, slabost, krvavitev iz ┼żil v po┼żiralniku in manifestacije zastrupitve.

V nasprotju z akutno obliko niso tako izraziti in rastejo pribli┼żno 6 mesecev.

Kroni─Źna oblika

Ta potek sindroma je opa┼żen pri ve─Źini (pribli┼żno 85-95%) bolnikov s to patologijo.Izzovejo ga pojavljanje ne-tromboti─Źnih lezij venske posode, ki ga spremljajo vnetni procesi ali fibroza.

  • Ta pogoj se najprej izra┼ża v pogostem pojavu ob─Źutka ┼íibkosti in strmem zmanj┼íanju tolerance na stres.
  • Kasneje se bolnik postopoma za─Źne manifestirati klini─Źne manifestacije sindroma v obliki zmerne bole─Źine v desnem hipohondriju na ozadju hepatomegalije, pove─Źane ┼żilavost ko┼że in krvavitve iz varikoznih ven v zgornjem prebavnem traktu (┼żelodec in po┼żiralnik).

Zdravljenje

Glavni namen zdravljenja sindroma je namenjen kirur┼íki odstranitvi vzroka zastojev krvi v jetrih in sosednjih posodah. Na─Źrt za nadaljnji boj s sindromom se lahko izvede ┼íele po analizi vseh pridobljenih diagnosti─Źnih podatkov.

Pred in po operaciji, ─Źe ni kontraindiciran, se lahko bolniku predpi┼íe naslednja zdravila:

  • trombolitiki: Urokinaza, Streptodekaza, Streptokinaza, Alteplaza;
  • antikoagulanti: Fragmin, Clexane;
  • diuretiki: Lasix, Veroshpiron;
  • glukokortikosteroidi - za odpravo bole─Źine;
  • masa rde─Źih krvnih celic - s pomembno krvno izgubo.

Poleg teh zdravil se bolnikom s hudo jetrno cirozo lahko predpi┼íe beta-blokatorje. ─îe je potrebno vzdr┼żevati osmotski tlak krvi, se uporabljajo intravenske raztopine proteinskih hidrolizatov.

Kirurgija se lahko izvaja le v odsotnosti znakov venske tromboze jeter in odpovedi jeter. Glede na klini─Źni primer se lahko izvedejo naslednje intervencije:

  • ran┼żiranja - namenjen je ustvarjanju re┼íitev za ustrezen iztok krvi;
  • membranektomija se izvaja s transtoraki─Źnim dostopom in je namenjena odstranjevanju po┼íkodovane posode;
  • angioplastika (ekspanzija in protetika s stentom) superiorne vene cave - s hudo stenozo te posode;
  • nalaganje anastamoz, ki se izvaja s ciljem ustvarjanja sporo─Źil med prizadetimi plovili.

Najbolj radikalno in naju─Źinkovitej┼íe zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma je presaditev jeter. Vendar pa tudi ta tehnika ne daje absolutnih rezultatov in 4 leta po operaciji pre┼żivi 95%.

Napoved

Napoved tega sindroma je v mnogih primerih neugodna.Na njegov izid vplivajo naslednji dejavniki:

  • stopnjo po┼íkodbe ┼żil jeter;
  • starost bolnika;
  • prisotnost ciroze in drugih povezanih bolezni.

V odsotnosti potrebnih terapevtskih ukrepov in glede na resnost Budd-Chiarijevega sindroma se smrt pojavlja v obdobju od 3 mesecev do 3 let.

  • Posebno nevarne so akutne in fulminantne oblike tega stanja, saj z njimi simptomi hitro nara┼í─Źajo in skoraj vedno pride do smrti.
  • Pri kroni─Źnem poteku bolezni pacienti ┼żivijo pribli┼żno 10 let in napoved v veliki meri dolo─Źa pravo─Źasnost in uspeh operacije.

Mnogi bolniki z ozadjem sindroma lahko imajo tako nevarne zaplete:

  • jetrna encefalopatija;
  • ledvi─Źna odpoved;
  • krvavitev iz ┼żil v ┼żelodcu in po┼żiralnik.

Kateri zdravnik se bo obrnil

─îe imate bole─Źine v desnem hipohondriju, bi se morali navali, bruhati s krvjo in hudo ┼íibkostjo obrniti na gastroenterologa ali hepatologa. Po testiranju krvi, ultrazvokov, CT skeniranja, MRI jeter in ┼ítevilnih drugih ┼ítudij bo zdravnik dolo─Źil te┼żo bolezni in izbral medicinsko ali kirur┼íko taktiko za nadaljnje zdravljenje.

Budd-Chiarijev sindrom je redko, a nevarno patolo┼íko stanje, ki lahko povzro─Źi resne posledice in smrt pacienta. Izzove jo s stiskanjem ali blokiranjem vena, ki mejijo na jetra, in povzro─Źi hitro pove─Źanje intoksikacije, hepatomegalije, kr─Źne ┼żile po┼żiralnika in ┼żelodca, ascitesa in znatno poslab┼íanje zdravja. Zdravljenje sindroma mora biti kirur┼íko, saj je le tako mogo─Źe odpraviti temeljni vzrok njegovega razvoja.

Oglejte si video: Budd-Chiarijev sindrom (def., Vzroki, patofiziologija, Dx & ttt)

Pustite Komentar