Glucagonom: simptomi, sodobna načela zdravljenja

Glucagonoma je nevroendokrinski tumor, ki proizvaja glukagon in raste iz ti A celic (ali otočkov Langerhansa), ki so večinoma v repu trebušne slinavke. Zaradi nastanka velike količine takega hormona, kot je glukagon, se pri bolnikih s to neoplazmo razvije hiperglikemija, izguba telesne mase, hipolipidemija, normalna normocitična anemija, eritematozni konstantni izpuščaji in številni drugi neprijetni in nevarni simptomi. V večini primerov je ta nastanek maligna.

Zakaj se glukagonom pojavi? Kako se to kaže in odkrije? Katere sodobne metode zdravljenja se uporabljajo za boj proti takšni nevarni neoplazmi?

Simptomi

Zaradi dejstva, da glukagon proizvaja presežek glukagona za normalno delovanje prostornine telesa, ima pacient:

  • znaki diabetesa;
  • nekrolitična migracija eritema (kronični eritematozni izpuščaj na koži).

Glede na ugotovitve strokovnjakov, mnogi bolniki s to vrsto izobrazbe prvič pridejo na dermatologu s pritožbami glede težav s kožo.V zvezi s tem je pogosto zdravniki te specializacije, ki najprej diagnosticirajo glukagonomo. Pojav kožnih simptomov takšne neoplazme je povezan z metabolno motnjo, ki jo sproži prekomerna količina glukagona v telesu.

Manifestacije nekrotizacijske eritemske migracije se pojavljajo ciklično. Trajanje enega takega cikla je praviloma od 7 do 14 dni. Izpuščaj z glukagonomom je naslednji:

  • opazne izbruhe na koži;
  • pike se spremenijo v papule;
  • Papule oblikujejo mehurčki;
  • mehurčki odpirajo in izpostavljajo erozijo z nekrolizo tkiv;
  • na mestu erozije, luske in skorje - s časom se tkiva pod njimi regenerirajo, izginejo in se na površini prizadete kože oblikujejo tesnila s hiperpigmentacijo.

V nekaterih primerih je lahko izpuščaj sekundarno okužen, nato pa ima bolnik znake razjed. Po njihovi čiščenju in zdravljenju ostanejo globlje površine nekroze na koži.

Značilna lastnost glukagonoma je popolna odsotnost nekakšne sinhronosti pri videzu in zorenju elementov izpuščaja - polimorfna.Hkrati ima pacientovo telo lise in papularne elemente, vezikle, erozijo in lestvice. Glede na ugotovitve strokovnjakov se izpuščaji v primeru nekrolitskega migracijskega eritema pogosteje nahajajo na koži:

  • stopala;
  • mednožje;
  • prepin;
  • spodnji trebuh.

Poleg pora kože pri bolnikih z znaki poškodb sluznice. Obenem pacienti pogosto pridejo do zobozdravnika in pritožujejo zdravnika o naslednjih boleznih:

  • stomatitis;
  • Kotni cheilitis;
  • gingivitis

Značilen manifest glukagonom je razvoj glositisa. S porazom jezika pri pacientu se pojavijo naslednji simptomi:

  • povečanje velikosti jezika;
  • gladka in svetlo rdeča barva telesa;
  • gladka papillae jezika.

Poleg lezij sluznice ustne votline lahko včasih zaznamo tudi bolnike:

  • pri ženskah, vaginitis;
  • moški imajo balanitis.

Strokovnjaki opozarjajo na še eno pomembno značilnost za diagnozo glukagonomije - vse oblike kožnih in sluzničnih lezij je težko zdraviti (vključno z zdravljenjem z glukokortikosteroidi). Ta funkcija pomaga zdravnikom sumiti razvoj tumorja inpacientu dodelite potrebne študije za odkrivanje tumorjev - CT skeniranja trebušne votline ali ultrazvok trebušne slinavke.

Poleg zgoraj navedenih lezij sluznice in kože pri bolnikih z glukagonomo so prisotni simptomi diabetesa. Pri 75% bolnikov nadaljuje v blagi obliki in prehrana je dovolj za odpravo hiperglikemije. Le 25% bolnikov jemlje insulin, odmerek zdravila, ki ga dajemo, običajno ne presega 40 U.

Kadar se glukagonomske manifestacije diabetesa ne izražajo v razvoju:

  • ketacidoza
  • nefropatija,
  • angiopatija,
  • nevropatija.

Ta posebnost omogoča zdravnikom, da sumijo na nastanek tumorja v tkivih trebušne slinavke. Bolniki običajno vzdržujejo normalni apetit, vendar se njihova teža zmanjša. V 20% primerov se bolniki pritožujejo glede pojavljanja periodične diareje različnih stopenj, pri 10% pa kažejo znake trombembolije in tromboze.

Pri krvnih preiskavah bolnikov z glukagonomo so odkrili ne le znake hiperglikemije, temveč tudi znake normokromične anemije. To odstopanje spremljajo naslednji simptomi:

  • bledo
  • krhki žeblji;
  • razjede v ustih;
  • kratka sapa po naporu;
  • tahikardija in aritmija;
  • poslabšanje spanja;
  • težave pri požiranju;
  • hladne roke;
  • bolečine v prsih.

Če glukagonoma daje metastaze, potem pacient pokaže znake poškodbe tumorja za ta ali ta organ.

Zdravljenje

Za boj proti uporabi glukagona:

  • simptomatska zdravila;
  • kemoterapevtski;
  • radiolucent;
  • kirurške tehnike.

Cilj zdravljenja je zmanjšati obseg izobraževanja ali njegovo odstranitev.

Taktika ravnanja s takim tumorjem je odvisna od stopnje njenega širjenja. Bolniku je priporočljivo odstraniti tumor, kemoterapijo ali kombinacijo metod.

Simptomatsko zdravljenje bolezni vključuje naslednje aktivnosti:

  • izločanje kožnih lezij;
  • normalizacija teže;
  • anemija terapija;
  • preprečevanje tromboembolizma in tromboze.

Ta del načrta igra pomembno vlogo v boju proti tumorju - vam omogoča, da dosežete znatno izboljšanje splošne blaginje pacienta in izboljšate kakovost življenja na splošno. Zato je vedno obvezen del zdravljenja glukagonomov in se šteje za celovit korak v predoperativni pripravi bolnika.

Popolno odstranjevanje te neoplazme je mogoče v približno 30% primerov. Ugodno napoved rezultatov takih operacij v veliki meri določa kakovost predoperativne priprave in potek pooperativnega obdobja. Zato je za preprečevanje zapletov pri bolnikih pred in po odstranitvi glukagonomov priporočljivo, da za 2-6 tednov sledite posebno visoko kalorično prehrano, zdravite lezije, vzamete antikoagulante za preprečevanje tromboze in opravite transfuzije na osnovi aminokislin in krvi.

Za zmanjšanje kožnih izpuščaj so predpisana naslednja zdravila:

  • antibiotiki;
  • cinkov sulfat;
  • glukokortikosteroidna zdravila.

Bolniki, ki odpravljajo manifestacije diabetes mellitus, priporočajo posebno prehrano. Če je ta konzervativni ukrep neučinkovit, se lahko v načrt simptomatskega zdravljenja vključi zdravljenje z insulinom.

Tudi z odkrivanjem posameznih metastaz lahko primarno tumorsko lezijo odstranimo kirurško. Ta ukrep je popolnoma upravičen, saj je v ozadju počasne rasti nastajanja izločanja primarnih in sekundarnih tumorjev mogoče zmanjšati sproščanje glukagona v kri. Po takšnih operacijah bolnikovo stanje izboljša dolgo časa.

Včasih pred operacijo in / ali po operaciji bolnike z glukanonom predpisujejo potek radioterapije. Ta način zdravljenja omogoča zmanjšanje obsega izobraževanja in njegovo odstranitev bolj dostopna kirurgu, po operaciji pa se to zdravljenje uporablja za zmanjšanje tveganja ponovitve bolezni. Najbolj produktivna metoda obsevanja z glukagonomi je modulirana radioterapija z intenzivnostjo (ali IMRT). Ta tehnika omogoča največjo ciljno usmerjenost sevanje žarkov in se izvaja pod vizualnim 3D nadzorom.

V številnih kliničnih primerih se stereokemična radiokirurgija uporablja za neoperativno odstranjevanje glukagona in je lahko popolna alternativa kirurškemu posegu. Bistvo metode je v enem samem usmerjenem obsevanju tumorja z visokim odmerkom ionizirajočega sevanja. Postopek se izvede s pomočjo posebne opreme, ki zagotavlja natančno ciljanje, izračun in smer radio-žarka. Posledično sevanje vpliva na jasno opredeljeno območje in ne poškoduje okoliških trebušnih tkiv.

Kemoterapija z glukagonomi je neučinkovita ali neučinkovita. Praviloma je za neoperabilne bolnike ali bolnike z jetrnimi metastazami predpisana poli ali monokemoterapija. Za boj proti tumorju lahko uporabimo naslednje citostatike:

  • Doksorubicin;
  • Streptozocin;
  • Tubercidin;
  • Ciklofosfamid;
  • Vincristine;
  • Fluorouracil.

V naprednih primerih se lahko injekcije oktreotida dajejo v kombinaciji z dajanjem interferonov. Tak ukrep pomaga znižati raven glukagona v krvi, odpravlja izgubo telesne mase in zmanjša pojavnost eritema, vendar na žalost ne omogoča izboljšanja preživetja bolnikov.

Napoved

V mnogih primerih se bolniki z glukagonomo ne morejo izogniti operaciji.

Napoved bolnikov z glukagonomo je odvisna od:

  • iz podatkov o obsegu izobraževanja;
  • radikalizem operacije;
  • kakovostna predoperativna priprava;
  • postoperativno zdravljenje.

Če bi kirurgi lahko popolnoma izsušili tumor, potem bolnik lahko opomore. Ob pojavu metastaz se napoved poslabša.

Medtem ko zdravniki ne morejo jasno odgovoriti na povprečno petletno preživetje bolnikov s to neoplazmo trebušne slinavke,saj ni dovolj opisanih kliničnih primerov tega tumorskega procesa. Nekateri statistični podatki kažejo na dejstvo, da po tej diagnozi približno 5 let preživi približno 57% bolnikov, medtem ko druge kažejo, da je povprečna stopnja preživetja približno 15 let.


Kateri zdravnik se bo obrnil

S povečanjem ravni sladkorja v krvi, pojav diabetesa in eritematoznih polimorfnih lezij se nanašajo na endokrinologa. Po opravljeni vrsti pregledov in pojavu sumov razvoja glukagonomije bo zdravnik pacientu opozoril na posvet z onkologom. Za potrditev diagnoze je bolniku mogoče predpisati različne laboratorijske teste (splošne, biokemijske krvne preiskave itd.) In instrumentalne tehnike, kot so ultrazvok, CT, MRI, scintigrafija itd.

Glucagonoma je tumor trebušne slinavke, ki povzroča hormon, kar vodi v visoko sproščanje glukagona v kri in razvoj hiperglikemije, anemije, nekrolitne selitvene eritemije, sladkorne dieteze in hipolipidemije. Takšne neoplazme počasi rastejo, vendar zgodaj začne metastazirati.Za boj proti glukagonomi uporabljata tako simptomatske tehnike kot standardne metode zdravljenja malignih tumorjev: kirurško odstranjevanje tumorja, radioterapijo, kemoterapijo.

O glukagonomu v programu "Live je super!" z Elena Malysheva (glej 32:48 min.):

Oglejte si video: Glucagonom und Hautausschlag

Pustite Komentar