Sideoblastna anemija: vzroki, simptomi, zdravljenje

Sideoblastna anemija je heterogena skupina bolezni, katere skupna zna─Źilnost je hipohromna mikrocietna anemija z odlaganjem depozitov ┼żeleza v mitohondriji eritroidnih progenitorjev. Ta patologija je redka bolezen. Temelji na kr┼íitvi heme sinteze in mitohondrijske disfunkcije. Zanj je zna─Źilna neu─Źinkovita eritropoeza, visoka koncentracija ┼żeleza v krvi in ÔÇőÔÇőhemosideroza notranjih organov. V kostnem mozgu se tvorijo majhne rde─Źe krvne celice, v katerih se zmanj┼ía vsebnost hemoglobina in se ┼żelezo deponira znotraj celic, nato pa gre v kri in se odlo┼żi v tkiva notranjih organov.

Simptomi

Eden od glavnih pojavov bolezni je anemi─Źni sindrom. Tak┼íni bolniki se prito┼żujejo:

  • ┼íibkost;
  • utrujenost;
  • glavobol;
  • krhki nohti in izpadanje las;
  • kratka sapa pri naporu;
  • bole─Źine v srcu.

Resnost anemije se lahko razlikuje od blagih, z minimalnimi klini─Źnimi manifestacijami do hudih, ki zahtevajo redne krvne transfuzije (transfuzije krvi ali rde─Źe krvne celice).

V nekaterih primerih, ko je sideroblasti─Źna anemija razkrila ┼żilavost ko┼że, pove─Źala jetra in vranico.

Pri prirojenih oblikah bolezni lahko njeno poteku zaplete zaradi kopi─Źenja ┼żeleza v tkivih in razvoja hemosideroze, ki se ka┼że:

  • "bronasta" pigmentacija ko┼że;
  • simptomi diabetesa;
  • nepravilnosti srca;
  • nenormalno delovanje jeter.

Pridobljeno idiopati─Źno obliko v 7 do 20% primerov lahko preoblikujemo v akutno levkemijo, ki je odporna na konvencionalne reakcije polikamoterapije.

Taktika upravljanja

Bolniki s sideroblastno anemijo so med drugim predpisali tudi potek injekcij vitamina B6.

Zdravljenje bolnikov s sideroblastno anemijo je namenjeno zmanj┼íanju patolo┼íkih simptomov in normalizaciji krvne sestave. Vklju─Źuje:

  • odprava vzbujanih dejavnikov v pridobljeni obliki bolezni;
  • potek injekcij vitamina V6 (vsaj 2 meseca);
  • transfuzija mase eritrocitov pri hudi anemiji;
  • imenovanje kelatorjev ┼żeleza - deferoksamin (prepre─Źevanje hemosideroze).

Indikacija hospitalizacije v hematolo┼íki bolni┼ínici je huda stopnja anemije ali huda so─Źasna patologija.

Kateri zdravnik se bo obrnil

Hematolog sodeluje pri zdravljenju sideroblastne anemije.Da bi razjasnili vzroke bolezni, bo potreben genski strokovnjak, revmatolog, narcolog. Z razvojem hemosideroze so specializirani strokovnjaki povezani z zdravljenjem: endokrinolog, hepatolog, dermatolog, kardiolog.


Napoved

Napoved za prirojeno sideroblastno anemijo je ugodna, ko se zdravljenje za─Źne nemudoma. Znatno se poslab┼ía s pozno diagnozo in dolgoro─Źno odsotnostjo zdravljenja, ko so se v organih in tkivih pojavile nepovratne spremembe, povezane s hemosiderozo. Pridobljena sideroblastna anemija se lahko po odpravi vzroka celo odpravi brez zdravljenja. Te┼żki te─Źaj ima pogosto idiopati─Źno obliko bolezni med preoblikovanjem v akutno levkemijo.

Oglejte si video: Kakšni so znaki v vzrokih izgorelosti? Hrib zdravja

Pustite Komentar