Hemoromatizacija: simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje

Naslednja hemoromatska bolezen je skupina bolezni z genetsko dolo─Źenim kr─Źenjem metabolizma ┼żeleza v telesu in njeno kopi─Źenje v razli─Źnih organih in tkivih. Osnova te patologije je genetska mutacija, kar vodi k ve─Źji absorpciji ┼żeleza v prebavnem traktu. Prevalenca hemoromatoze je visoka v severni Evropi, Avstraliji, Afriki in Ameriki. Povpre─Źna pogostost njenega pojava je 1,5-3: 1000 prebivalcev.

Obstajajo tudi pridobljene bolezni, ki jih povzro─Źa preobremenitev z ┼żelezom, ki imajo podobno klini─Źno sliko s hemoromatozo, vendar temeljijo na drugih razvojnih mehanizmih. V tem primeru je lahko prese┼żek ┼żeleza povezan s stalno transfuzijo krvi, s kroni─Źno hemodializo, napa─Źnim zdravljenjem s preparati ┼żeleza. V nasprotju s dedno hemohromatozo se ti pogoji imenujejo hemosideroza, kar ka┼że na vzrok (osnovna patologija).

Klini─Źna slika

Resnost klini─Źnih simptomov hemoromatoze je tesno povezana s stopnjo ┼żeleza v telesu. Bolezen se obi─Źajno odkrije po starosti 40 let, v redkih primerih prej.

Zna─Źilni simptomi hemohromatoze so:

  • po┼íkodba sklepov zaradi vrste osteoartritisa (metakarpofalangeal, kolena, kolka, komolec) - bole─Źina, oteklina, togost;
  • bole─Źine v trebuhu razli─Źnih lokacij;
  • hiperpigmentacija ko┼że (rumenkasto rjava ali bronasta barva, ┼íe posebej opazna v aksilarnih, dimeljskih obmo─Źjih);
  • motnje sr─Źnega ritma (ki jih povzro─Źa po┼íkodba sr─Źne mi┼íice);
  • znaki kongestivnega sr─Źnega popu┼í─Źanja (edem, kratka sapa med vadbo in nato v mirovanju);
  • pove─Źana jetra in vranica;
  • endokrine motnje (diabetes mellitus, zmanj┼íana spolna funkcija, hipotiroidizem);
  • ┼íibkost, utrujenost.

V kasnejših fazah lahko ti bolniki razvijejo znake ciroze. V redkih primerih se v primerjavi s tem razvije primarni rak jeter.

Bolniki s hemoromatozo imajo pove─Źano ob─Źutljivost na nalezljive bolezni zaradi zmanj┼íanja splo┼íne odpornosti. Poleg tega mikroorganizmi, ki so zelo redki patogeni za zdravo osebo, povzro─Źajo bolezen.

Pri mladih letih, pa tudi med nosilci patolo┼íkega gena, so lahko prito┼żbe nepomembne ali celomanjkajo.

Zdravljenje

Trenutno se za zdravljenje hemoromatoze uporabljajo naslednje metode.

  1. Krvavitev:
  • glavna metoda zdravljenja;
  • vklju─Źuje odstranitev 500 ml krvi na teden, pri slabi toleranci - 250 ml;
  • Po doseganju ciljnih vrednosti feritina (20-50 g / nl) se krvavitev izvaja manj pogosto - vsaka 2-4 meseca pri mo┼íkih in na 3-6 mesecev pri ┼żenskah.
  1. Extracorporealna hemokorrecija odve─Źnega ┼żeleza s plazmaferezo (ima ┼íkodljiv u─Źinek na telo in je alternativa terapevtskim krvavitvam).
  2. Imenovanje zdravil, ki ve┼żejo ┼żelezo in ga izlo─Źajo v urinu (metoda se uporablja manj pogosto, ker ima manj u─Źinkovitosti in ne┼żelenih u─Źinkov).

Takim pacientom se lahko predpisuje prehrana z omejitvijo pri porabi ┼żivil, bogatih z ┼żelezom. Ni priporo─Źljivo parenteralno dajanje askorbinske kisline (izbolj┼ía absorpcijo ┼żeleza) in uporaba alkoholnih pija─Ź.

Napoved

Napoved za hemoromatozo je odvisna od pravo─Źasne diagnoze in za─Źetka zdravljenja. Zgodnje odkrivanje bolezni lahko prepre─Źi razvoj:

  • diabetes mellitus
  • ciroza jeter,
  • po┼íkodbe srca.

Kateri zdravnik se bo obrnil

Hematolog je obi─Źajno vklju─Źen v zdravljenje bolnikov s hemoromatozo. Bolniki s to redko dedno boleznijo dobijo tudi svetovanje v velikih zdravstvenih centrih. Poleg tega je zdravljenje predpisano glede na prizadete organe kardiologa, revmatologa, hepatologa, endokrinologa in drugih strokovnjakov.

Video o hemoromatozi v programu "V ┼żivo je super!" z Elena Malysheva (glej od 31:35 min):

Oglejte si video: DIAGNOSTIKA - asist. mag. Dejan Bratuš, dr. med.

Pustite Komentar