Makrogglobulinemija Waldenstrom: manifestacije, zdravljenje

Izraz "VValdenstrom makroglobulinemija" združuje več patoloŔkih stanj s prisotnostjo v krvi monoklonskega makroglobulina, ki ga proizvajajo celice B, ki se običajno proizvaja imunoglobuline M. ta bolezen, opisan v 1944 in imenom avtorja. Toda kljub dolgi zgodovini preučevanja tega problema Ŕe vedno ni natančne opredelitve. Večina raziskovalcev meni, da je treba Waldenstromovo makroglobulinemijo opredeliti kot kronično subleukemično levkemijo B celic, za katero je značilna proizvodnja monoklonskega imunoglobulina M razreda.

Klinična slika

Za Waldenstromovo makroglobulinemijo je značilen kroničen počasi progresiven potek. Morda je več let brez asimptomatike.

Klinične manifestacije bolezni so raznolike. Ob nastopu bolezni niso specifični:

  • otečene bezgavke;
  • hepato-in splenomegaly;
  • anemija krvi in ā€‹ā€‹pospeÅ”en ESR.

TakŔni bolniki so zaskrbljeni zaradi:

  • sploÅ”na Å”ibkost;
  • zmanjÅ”anje delovne zmogljivosti;
  • povečanje krhkih žebljev, izpadanje las;
  • kratka sapa in občutek palpitacij med vadbo;
  • znojenje;
  • bolečine v sklepih;
  • pruritus;
  • izguba teže

Ker se patoloŔki proces napreduje, klinična slika postane svetlejŔa in stanje bolnikov se poslabŔa. Identificirajo:

  • povečan sindrom krvne viskoznosti;
  • povečana krvavitev;
  • krioglobulinemija;
  • bolezen hladne hemaglutinacije;
  • sindrom pomanjkanja protiteles;
  • periferna senzorična nevropatija;
  • paraproteinemična nefroza;
  • amiloidoza;
  • artropatija;
  • znatno zmanjÅ”anje telesne mase.

Ena od najbolj značilnih kliničnih manifestacij bolezni je hemoragični sindrom. Njena značilnost je navzočnost povečane krvavitve brez trombocitopenije. To je morda posledica:

  • s hiperparaproteinemijo;
  • s funkcionalno inferiornostjo trombocitov (krÅ”itev njihovih lastnosti kot posledica depozicije makroglobulina na celični membrani);
  • s povečano viskoznostjo krvi;
  • s počasnejÅ”im pretokom krvi;
  • s trombozo.

Zaradi teh motenj pogosto pride do krvavitve iz nosu in dlesni.

Večina bolnikov razvije sindrom povečane viskoznosti krvi.Izzove jo krvni obtok velikih molekul makroglobulina in njegovih spojin s krvnimi beljakovinami v krvnem obtoku. V tem primeru se pritožbe pri bolnikih pojavijo le, če indeksi viskoznosti presegajo normo 3-4 krat. Klinično se kaže:

  • povečana krvavitev;
  • hemoragična retinopatija (več krvavitev v mrežnici, otekanje glave optičnega živca, krčne žile mrežnice);
  • poÅ”kodbe živčnega sistema (glavobol, omotica, nestabilnost med hojo, izgubo sluha);
  • krÅ”itev perifernega obtoka;
  • srčno popuŔčanje

Nekateri bolniki kažejo znake krioglobulinemije in bolezni hladne hemaglutinacije. Imajo krioglobuline v krvi, ki so sposobni reverzibilnega obarjanja (poravnavanje, koalicijo v večje molekule) pri temperaturah pod 37 stopinj. Ko se to zgodi:

  • vaskulitis s poÅ”kodbo kože, trebuÅ”nimi organi in živčnim sistemom;
  • Raynaudov sindrom;
  • mrzla urtikarija.

V 10-15% primerih je makroglobulinemiji diagnosticirana s periferno senzorično nevropatijo. Njegove glavne manifestacije so:

  • zmanjÅ”anje občutljivosti vrste "nogavic in rokavic";
  • parestezija (občutek plazenja, mravljinčenje v različnih delih telesa).

Z poŔkodbo ledvic pri posameznikih, ki trpijo zaradi Waldenstromove makroglobulinemije, se lahko razvije paraproteinemična nefroza z nefrotskim sindromom in vključenost ledvenih žil v patoloŔki proces. V urinu se pojavi beljakovina Bens-Jones. V tem primeru se ledvična odpoved redko pojavi.

Druga manifestacija bolezni je sindrom pomanjkanja protiteles. To je posledica zmanjŔanja sinteze normalnih imunoglobulinov in okvarjene funkcije imunskega sistema. Njena glavna manifestacija je težnja k nalezljivim boleznim z velikim tveganjem zapletov, zlasti iz dihalnih poti.

Taktika upravljanja

Kemoterapija je indicirana za osebe z znaki aktivnosti patoloŔkega procesa.

V zgodnjih fazah bolezni v odsotnosti kliničnih manifestacij osebe, ki trpi zaradi Waldenstrom makroglobulinemije, opazuje hematolog.

Pojav znakov napredovanja patoloŔkega procesa (povečanje bezgavk, jeter, vranice, zviŔanje koncentracije makroglobulina v krvi) je indic za posebno zdravljenje.TakŔni bolniki potrebujejo kemoterapijo, namenjeno zmanjŔanju tumorske mase. Hkrati se uporabljajo različni režimi zdravljenja in različna zdravila. Bistvo kemoterapije je:

  • pri indukciji remisije;
  • vzdrževalno zdravljenje;
  • preprečevanje in zdravljenje recidivov.

Ocenjujemo učinkovitost terapije:

  • sprememba krvnega testa (povečanje Å”tevila rdeče krvi, zmanjÅ”anje ESR, normalizacija formule levkocitov);
  • zmanjÅ”anje ravni makroglobulina v krvi;
  • zmanjÅ”anje izločanja beljakovin Bens-Jones;
  • pozitivna klinična dinamika.

Z izginotjem vseh simptomov bolezni pri ljudeh se diagnosticira popolna remisija, njihova slabitev in zmanjŔanje koncentracije makrogglobulina za 50% - delno. Po tem se bolniki prenesejo na vzdrževalno zdravljenje, katerega trajanje in presledki med tečaji kemoterapije se določijo posamezno.

Kateri zdravnik se bo obrnil

Hematolog najpogosteje diagnosticira bolezen, onko-hematolog pa obravnava zdravljenje. Poleg tega je potrebno posvetovanje z drugimi strokovnjaki:

  • nevrolog,
  • oculist,
  • revmatolog,
  • nefrolog.

Kljub počasnemu napredovanju patoloŔkega procesa je napoved za Waldenstromovo makroglobulinemijo slaba. Odlikuje ga starost bolnika, resnost bolezni, odziv na zdravljenje in prisotnost zapletov. Povprečno preživetje z ustrezno zdravljenjem je od 37 do 117 mesecev. Ob istem času nekateri bolniki umrejo zaradi okužb, drugi pa zaradi zapletov ali preoblikovanja bolezni v maligni limfom. Nekateri umirajo zaradi vzrokov, ki niso neposredno povezani s to patologijo.

Oglejte si video: Mihael Žmahar razkriva: Katere so največje blokade manifestacije in kako jih preseči?

Pustite Komentar