Krvava krvi ...

17. april - Svetovni dan hemofilije. Treba je pritegniti pozornost svetovne skupnosti, politikov, uradnikov iz zdravstvenega sektorja in navadnega medicinskega osebja na težave, s katerimi se vsak dan srečujejo bolniki s to grozno boleznijo.

Milena Sigaeva / Zdravstvene informacije

Na svetu je bil ta dan prvič praznovan leta 1989, v Rusiji - leta 1996. Dan - 17. april ni bil naključno izbran - na ta dan leta 1926 se je rodil kanadski Frank Schneibel, ustvarjalec Svetovne zveze za zatiranje hemofilije. V Rusiji obstaja tudi vseslovenska dobrodelna organizacija invalidov, vseslovensko društvo hemofilije, ki vključuje 58 regionalnih organizacij. Ustanovljen je bil leta 2000.

Hemofilija A, B in C

Hemofilija A je najpogostejša med tremi vrstami, se pojavlja zaradi napake v sintezi beljakovin, ki kodira gen - koagulacijski faktor VIII.

Hemofilija je dedna bolezen krvavitve. Za bolezen je značilna precejšnja krvavitev iz vseh ran in kosov. Krvavitve se pojavijo v sklepih, v mehkih tkivih in notranjih organih.Vse to povzroča hude in nepopravljive spremembe v kostnem in sklepnem sistemu. Trpijo zaradi hemofilij A in B moških, vendar se prenašajo preko ženske linije.

Hemofilija B nastane zaradi pomanjkanja plazemske tromboplastinske komponente, faktorja IX.

Hemofilijo C je posledica defektnega faktorja krvi XI (avtosomna recesivna mutacija). Ta oblika bolezni je tako redka in se tako razlikuje od obeh prejšnjih oblik, da je hemofilija C trenutno izključena iz splošne klasifikacije bolezni. Ljudje obeh spolov imajo to.

Kako je hemofilija spremenila pot svetovne zgodovine

Odkritje hemofilije, ki se v tistem času verjetno ni imelo imena, se je zgodilo v antičnih časih. Že v Talmudu, zbirki verskih in etičnih določb judovstva 2. stoletja pred našim štetjem, je bilo rečeno, da moški otrok ne bi bil obrezan, če sta po takem posegu umrla dva njegova brata.

Arabski zdravnik iz 12. stoletja, Albucasis, je opisal družino, v kateri so moški umrli zaradi velike izgube krvi po manjših poškodbah.

Leta 1803 je zdravnik iz Philadelphije po imenu John Conrad Otto izjavil, da obstaja "nekaj nagnjenosti k krvavitvi v družini."Navedel je, da je bolezen dedna in da prizadene samo moške, ki so sledili bolezni tri generacije ene družine do leta 1720.

Leta 1828 se je ime bolezni "hemofilije" prvič pojavilo na Univerzi v Zürichu.

Kraljevska bolezen se imenuje zaradi kraljice Viktorije - vladarja Anglije od leta 1837 do leta 1901. Imela je genov nosilca bolezni hemofilije. Kraljica Viktorija je imela 9 otrok.

Njen osmi otrok - sin Leopolda - je bil bolan s hemofilijo in imel je redno krvavitev, kar je bilo celo opisano v britanskem medicinskem časopisu leta 1868. Leopold je umrl zaradi krvavitve v možganih v starosti 31 let. Do tega trenutka je uspel postati oče Aliceve hčerke, ki je bila tudi nosilec gena hemofilije. Alisin sin, Viscount Trematon, je tudi umrl zaradi krvavitev možganov leta 1928.

Victoria's deveti otrok - hči Beatrice poročil s princ Battenberg, rodil hčerko, ki je kasneje postala kraljica Španije - Victoria Eugenia. Imela je tri sinove - vse s to boleznijo, iz katere so umrli. Trenutni kralj Juan Carlos izvira iz tega klana.

Njen tretji otrok - tudi hči Alice (25. aprila 1843 - 14. decembra 1878) - se je poročil s princem (kasneje velikim vojvodom) Ludwigom iz Hesseja.Tisti, ki so rodili hčerko, ki se je kasneje poročila z Nicholasom II in postal po krščeni Alexandri Feodorovni. Na njihovem sinu, nasledniku Aleksandru, pacientu s hemofilijo, je ustavila zgodovino ruskega imperializma. Ne je stopila brez pomoči Grigorija Rasputina, ki je začel močno vplivati ​​na kraljevo družino, prav zaradi njenega darila, da ustavi krvavitev bolnega otroka. Učinek hipnoze je imel pomirjujoč vpliv na majhnega Aleksandra in kri se je ustavila. Izkazalo se je, da je bila bolezen hemofilije eden od dejavnikov, ki so spremenili potek ne samo ruske, ampak tudi svetovne zgodovine.

Hemofilija zdravila

20. stoletje se je začelo, zdravniki začeli opravljati raziskave, da bi našli vzrok hemofilije. Do takrat so verjeli, da so krvne žile ljudi s hemofilijo preprosto preveč krhke. V tridesetih letih so zdravniki sumili na nenormalnosti trombocitov hemofilije. Leta 1937 sta Patek in Taylor, dva zdravnika iz Harvarda, odkrila, da sta lahko krvni plazmi dodali krvno plazmo, da so lahko odpravili problem inkonapilnosti. Imenovana je bila antihemofilna globulin (AGH).Leta 1944 je dr. Pavlovsky, zdravnik iz Buenos Airesa, začel z laboratorijskim testom, v katerem je kri enega bolnika s hemofilijo popravil problem koagulabilnosti drugega in obratno. Nenavaden znanstvenik je imel le dva bolnika, od katerih vsaka ni imela dveh različnih proteinov: faktorja VIII in faktorja IX. To je drugim raziskovalcem omogočilo, da leta 1952 potrdijo, da sta hemofilija A in hemofilija B dve bistveno različni bolezni.

V Rusiji ima hemofilija 15.000 ljudi, v svetu - okoli 300.000 ljudi.

V letu 1960 so bili ugotovljeni in imenovani faktorji strjevanja krvi. V začetku šestdesetih let so bolniki s hemofilijo zdravili z naravno kri ali plazmo. Na žalost ti izdelki niso bili dovolj za zaustavitev resnih krvavitev. Večina hudo bolnih ljudi je umrla v otroštvu ali v srednjih letih. Najpogosteje je bilo to, ko je krvavitev prizadela vitalne organe, predvsem možgane, in tudi, če se je krvavitev pojavila po operaciji ali poškodbi. Da, preživeli pa so bili pripravljeni na zelo neudobno usodo - pogosto so postali invalidi zaradi notranje krvavitve.Plus, pritisk v mišicah zaradi hudih notranjih krvavitev je prisilil bolnike, da trpijo neverjetno trpljenje.

Leta 1960 je dr. Judith Graham Poole razvil metodo za frakcionacijo krvi, ki je omogočila pridobitev krioprecipitata (koagulacijski faktor VIII). Zdravnik je dokazal, da je bila želatina, ki je bila na površini nad zamrznjeno plazmo, bogata s faktorjem VIII. Prvič so zdravniki uspeli pridobiti toliko koagulacijskega faktorja VIII, da je bilo mogoče opravljati operacije.

Kasneje, do konca šestdesetih let prejšnjega stoletja so se pojavili koncentrati faktorja VIII in faktorja IX. Poleg tega so bili koncentrati v obliki prahu in jih je bilo mogoče hraniti doma in uporabljati na zahtevo. Za bolne je bila to resnična revolucija: bolnice niso več potrebovale, lahko so potovali in vodili normalno življenje. In tako je do takrat, ko so se virusi, ki se prenašajo s krvjo, kot sta okužba s hepatitisom C in HIV, začeli širiti skupaj z zdravilom, zaradi česar je bilo okuženih veliko število bolnikov s hemofilijo.

V devetdesetih letih prejšnjega stoletja so se zahvaljujoč sodobnim tehnologijam začele proizvajati preparati za bolnike s hemofilijo varneje, kar je ljudem dal nekaj upanja.

Nekateri znanstveniki trdijo, da smo trenutno na robu možnega zdravila za hemofilijo B skozi gensko terapijo. Toda tudi zahvaljujoč obstoječim drogam lahko otroci v razvitih državah, rojeni s to grozno boleznijo, upajo na dolgotrajno in uspešno življenje. Žal jih je le 25% na svetu. Preostali nesrečni so namenjeni trpljenju ali zgodnji smrti. V Rusiji le polovico bolnikov s hemofilijo dobijo potrebna zdravila.

Oglejte si video: THCF X COBY - KRVAVI BALKAN (EXPLICIT VIDEO)

Pustite Komentar