Ovarijski ne-epitelijski tumorji

Sarcoma (karcinosarkome) jaj─Źnika

Incidenca

To je redka varianta malignih novotvorb jaj─Źnikov, ki predstavljajo manj kot 2-4%. Znano je, da se je v zadnjih letih pove─Źala incidenca karcinosarkoma jaj─Źnikov in maternice.

Diagnostika

Pred operacijo se ve─Źina tumorjev te skupine obravnava kot rak jaj─Źnikov, ki jih je treba v prvi fazi zdraviti kirur┼íko.

Mo┼żno je oceniti raven tumorskih markerjev, na primer CA 125, vendar s to patologijo ta indikator ni specifi─Źen in diagnosti─Źno pomemben.

Izvedba ┼ítudij CT ali MRI je potrebna, da se dolo─Źi stopnja bolezni in obseg kirur┼íkega posega.

Ker velika ve─Źina bolnikov ni diagnosticirana v predoperativni fazi, se zdravijo kot bolniki z rakom jaj─Źnikov. Opredelitev indeksa tveganja malignih tumorjev (RMI) je lahko v pomo─Ź. Pogosto se zgodi, da so med citolo┼íkim pregledom ascitne teko─Źine glavne detektabilne celice maligne epitelijske celice. V zvezi s tem je te┼żko postaviti diagnozo karcinoskarme, ki temelji le na predoperativnih citolo┼íkih ugotovitvah.

Kirurško zdravljenje

Obseg operacij mora biti podoben raku jaj─Źnikov. Standardno je opraviti abdominalno histerektomijo, dvostransko salpingo-ovektomijo, omentektomijo, peritonealno izpiranje. Izvedba limfadenektomije in brisov iz peritoneuma diafragmati─Źne povr┼íine je prepu┼í─Źena presoji kirurga. Glavni cilj je radikalna intervencija.

Morfologija

Karcinosarkom je najpogosteje uporabljen izraz, ki nadome┼í─Źa prej uporabljeno - maligni me┼íani tumor Mullerja. V preteklosti kirurgi in klini─Źni onkologi kli─Źejo karcinosarkome "sarkomi". Na splo┼íno velja, da je treba karcinosarkom maternice in jaj─Źnikov obravnavati kot lo─Źeno podskupino malignih epitelijskih tumorjev. V potrditev tega so nekateri znanstveniki za─Źeli uporabljati izraz "metaplasti─Źni karcinom". Histolo┼íko je v obeh primerih prisotnih malignih epitelijskih in malignih sarkomatoznih komponent. Diagnoza je o─Źitna, ─Źe obstaja o─Źiten maligni epitelni element in specifi─Źne maligne stromalne komponente, kot sta hrustanca ali kost.Vendar, ─Źe ni posebnih razlik, lahko diagnoza karcinoskarme povzro─Źi te┼żave. Te┼żava ni pri odkrivanju maligne epitelne komponente, temve─Ź pri prepoznavanju maligne stromalne komponente.

Diagnoza ovarijevega metastatskega karcinosarkoma je lahko tudi problemati─Źna, saj se karcinosarkom najpogosteje metastazira zaradi maligne epitelne komponente, medtem ko je maligna sarkomatna komponenta bodisi v celoti odsotna bodisi manj┼ía.

Metastatske ┼żarnice, ki so se pojavile kot posledica transperitonealnega diseminacije iz primarnega lezija jaj─Źnika, so prete┼żno zastopane z malignimi epitelnimi tkivi z majhnim dele┼żem pogosto te┼żko odkriti maligno komponento. To je ┼íe en argument dejstvu, da so karcinosarkomi na jaj─Źnikih v naravi epitelijski s ┼ítevilnimi sarkomatnimi tkivi.

Maligna antipoda fibroma - fibrosarkoma, ki se zaradi redkosti ne razlikuje histolo┼íko v lo─Źeni skupini, je zdaj prejela bolj te┼żko merilo za izlo─Źanje.

Adjuvantna terapija

Karcinosarkomi so zelo maligni tumorji in I stopnja bolezni ni izjema. Te┼żava je, da jih obravnavamo bodisi kot rak jaj─Źnikov s karboplatinom in paklitakselom, bodisi za uporabo antraciklinov in ifosfamida.

Objavljeni so bili ┼ítevilni izdelki, ki ka┼żejo skoraj enako raven odziva in pre┼żivetja pri uporabi karboplatina in paklitaksela pri bolnikih, ki so optimalno zdravljeni.

Ob splo┼ínem ob─Źutku slabega zdravja se starej┼íim bolnikom lahko ponudi monoterapija s karboplatinom.

Nobena mednarodna ┼ítudija ni bila izvedena, kar dokazuje prednost uporabe antraciklinov, vendar pa je u─Źinkovitost re┼żima TPE (paklitaksel, epirubicin in karboplatin) dokazana pri majhnem vzorcu bolnikov.

Ifosfamid je pokazal svojo aktivnost pri recidivih; prej, je bila uporabljena kot zdravilo za kemoterapijo v prvi liniji.

Ni podatkov o izvedbi ┼ítudij faze I ali faze II z uporabo ciljnih zdravil, vendar je jasno, da jih je mogo─Źe uporabiti tako v samostojnem zdravilu kot v kombinaciji z drugimi zdravili.

Opazovanje in napovedi

Zgodovinsko gledano so bolniki s to patologijo imeli nizko stopnjo pre┼żivetja, ki je presegel nekaj ve─Ź kot 1-2 leta, vendar je uporaba agresivnej┼íih pristopov kirur┼íkih posegov in shem kemoterapije, ki temeljijo na platini, omogo─Źila njegovo dvigovanje na stopnjo pre┼żivetja, ki ustreza stopnji pre┼żivetja bolnikov z rakom na jaj─Źnikih Pred 10 leti.

Taktika opazovanja bo podobna tistim, ki se uporabljajo pri raku jaj─Źnikov.

Genitalni tumorji stroma in stromalni tumorji jaj─Źnikov

Incidenca

To so redki tumorji, ki predstavljajo 5% vseh ovarijskih neoplazm in 7% malignomov jaj─Źnikov. Klini─Źno je, da njihova manifestacija nima razlikovalnega u─Źinka, vendar so nekateri funkcionalni in lahko povzro─Źijo virilizacijo ali simptome ─Źezmerne proizvodnje estrogena, ki se ka┼że s hiperplazijo endometrija ali postmenopavznimi krvavitvami.

Razvrstitev najpogostejših tumorjev te skupine:

Tumori granulih celic:

  • Vrsta odraslega
  • Juvenilni tip

Tumori iz skupine fibrom:

  • Tekoma
  • Fibroma
  • Fibrotec

Sertoli-Leydig celi─Źni tumorji:

  • Sertolijev tumor celic
  • Leydig tumorji celic
  • Sertoli-Leydig celi─Źni tumorji

Gonadoblastoma

Steroidne celi─Źne tumorje

Genitalni tumor stroma z obro─Źastimi cevkami

Razkrojljivi tumorji

Diagnoza

─îe ti tumorji niso funkcionalno aktivni, jih je pogosto nemogo─Źe diagnosticirati v predoperativni fazi. Tumori granulih celic lahko krvavijo in povzro─Źajo bole─Źino. Pri starej┼íih ┼żenskah lahko povzro─Źijo postmenopavzno krvavitev, ki je povezana s hiperplazijo endometrija; v tem primeru diagnosti─Źna diagnosticna histerezoskopija lahko pomaga pri diagnosticiranju.

Redki tumorji, ki izlo─Źajo androgene ali celo kortizol, lahko prispevajo k pojavu znakov virilizacije ali razvoja Cushingovega sindroma.

CA 125 ni diagnosti─Źni ozna─Źevalec; druge tumorske ozna─Źevalce, kot so estradiol in inhibitorji (tumorji granulih celic), testosteron (tumorji iz celic Sertoli-Leydig), lahko dolo─Źimo in nato uporabimo za dinami─Źno opazovanje.

┼átudije CT ali MRI omogo─Źajo bolj temeljito postavitev bolezni.

Odkrivanje krvavitve v cisti jaj─Źnikov ka┼że na granulocitocelularni tumor in odkrivanje endometrijske hiperplazije pove─Źuje sum v zvezi s tem tumorjem.

Morfologija

Ta skupina tumorjev izhaja iz stromalnih struktur jaj─Źnikov in iz genitalnih pramenov embrionalnih gonad, ki povzro─Źajo bolj specializirane celice, kot so Sertoli, Leydig, granule in celi─Źne celice.

Med benignimi tumorji je fibroma najpogostejša v tej skupini; med malignim tumorjem granulocitov.

Tumor granulih celic je lahko v dveh glavnih oblikah - odraslih in mladostnikih. Obrazec za odrasle je omejena testovatuyu svetlo rumene mase z ┼żari┼í─Źem krvavitve. Histolo┼íko ga predstavlja veliko ┼ítevilo celic iste vrste z majhnim robom citoplazme, ┼żlebastih jeder in majhnih ekscentri─Źno nukleotidov. Makrofolikularne, mikroflokularne, trdne, omejene ali trabekularne mikrostrukture teh celic so dobro prepoznavne in vse skupaj tvorijo specifi─Źne Kohl-Exnerjeve telesa.To vodi v dejstvo, da je le na podlagi histolo┼íkega zaklju─Źka te┼żko predvideti malignost tumorja; Kot rezultat, tumorski proces ostaja najpomembnej┼íi prognosti─Źni dejavnik za to vrsto tumorja. V te┼żkih diagnosti─Źnih situacijah je IGHisplaying z D-inhibinom, kalretininom, CD99 in melaninom A lahko informativne. Ve─Źina tumorjev je enostransko in je omejena na po┼íkodbe jaj─Źnika.

Kot ┼że ime pove, se ve─Źina mladih tumorjev granuloznih celic (80%) razvije pri deklih, mlaj┼íih od 20 let, pogosto v predpubertalnem obdobju, ki ka┼żejo zgodnji spolni razvoj, povezan z izlo─Źanjem estrogena in redko z androgeni. Ponavadi so ti tumorji enostranski in ve─Źina tipi─Źnih makrofolikularnih oblik ima trdno in bolj pogosto prevladujo─Źo cisti─Źno komponento. Kot pri odraslih granuloznih tumorjih odraslih je tumor mladih granuloznih celic tipi─Źno obarvan z inhibinom in kalretininom.

Drugi redki tumorji v tej podskupini vklju─Źujejo tumorje, ki pogosto izlo─Źajo androgene, kot je tumor iz Leydigovih celic (tumor iz hilyusnyh celic) ali skupina tumorjev steroidnih ali lipidnih celic, ki so manj specifi─Źni za diagnozo.Ti tumorji skupaj z me┼íanim tumorjem iz celic Sertoli-Leydig sestavljajo ve─Źino preostalih ovarijskih neoplazem, z izjemo skupine tumorjev spolne vrvi. Tumor iz hlyusnyh celic ima benigne zna─Źilnosti in se obi─Źajno zlahka diagnosticira zaradi tipi─Źnih znakov virilizacije in specifi─Źnega biokemi─Źnega profila, ki omogo─Źajo odkrivanje gonadalne, ne pa nadpovpre─Źne narave androgenega hormona. Tudi tumorji Sertoli-Leydig se ponavadi razvijejo pri mladih bolnikih in so lahko hormonski. Analiza IHH lahko razkrije pozitivno obarvanje za alfa-inhibin in nizko molekularni citokeratin. ┼átudije o EMA, PLA, P / CEA, CA 125 so ponavadi negativne, vendar so pogosto potrebne za diferencialno diagnozo s endometrioidnim karcinomom ali karcinoidnim tumorjem; ─Źeprav gre za zelo redke diagnoze za mlaj┼íe bolnike.

Druge vrste tumorjev v tej skupini so manj specifi─Źne za diagnozo tumorjev steroidnih celic in tumorjev genitalnega niza z obro─Źastimi tubulami.Slednja skupina je ┼íe posebej redka, vendar je treba omeniti, da je lahko del Peitz-Jigersovega sindroma in raznih drugih gastrointestinalnih patologij. Diagnoza tumorja steroidnih celic najpogosteje pri bolnikih, mlaj┼íih od 40 let; kadar obstajajo jasni znaki hormonskih, obi─Źajno androgenih, izlo─Źanja. Ti tumorji se pogosto imenujejo maligni, s pogostnostjo malignosti v razponu od 25 do 43%, zna─Źilnost, ki omogo─Źa, da govorimo o njih kot agresivne, slabo diferencirane tumorje. Iz tega sledi, da so stromalni tumorji genitalnega trakta lahko hormonski neaktivni. ─îe dodamo zgoraj, je odsotnost specifi─Źnih zna─Źilnosti zelo te┼żka kon─Źna diagnoza tumorja tumorja.

Kirurško zdravljenje

Pri mladih bolnikih z lokalno napredovalim procesom je treba postaviti vpra┼íanje izvajanja kirur┼íkega posega z ohranjanjem plodnosti, ─Źeprav ni dokazov, da je zdravljenje ali napoved bolezni odvisna od zadostnega kirur┼íkega stajanja.

Tudi tumorji Sertoli-Leydig so v─Źasih tako majhni, da je te┼żko dolo─Źiti, kateri jaj─Źnik je prizadet.V teh situacijah ciljna biopsija desne in leve ┼żile jaj─Źnika, izvedena laparoskopsko ali s Seldingrjevo metodo, omogo─Źa dolo─Źanje lokalizacije tumorja.

V redkih primerih s skupnim procesom je priporo─Źljivo uporabljati podobne pristope kot pri zgoraj opisanih tumorjih epitelijskih jaj─Źnikov. V nekaterih primerih se lahko priporo─Źa ponavljajo─Źa se ali kasnej┼ía operacija za odstranitev ponavljajo─Źega se tumorja.

Adjuvantna terapija

V ve─Źini primerov se bolezen odkrije v I. fazi, zato je omejena le na jaj─Źnik. Ni prepri─Źljivih dokazov o izvedljivosti adjuvantne kemoterapije. Kljub temu je skrbno dinami─Źno opazovanje potrebno dolgo, saj verjetnost ponovitve traja 20 let.

Pri ve─Źjem tveganju ponovitve tumorjev granuloznih celic, na primer, ─Źe je kapsula jaj─Źnika raztrgana ali v napredovalem stadiju bolezni, je obi─Źajna kemoterapija z adjuvantno kemoterapijo z etopozidom in cisplatinom (EP) ali bleocinom, etopozidom in cisplatinom (BEP).Kot drugo linijo kemoterapije je treba uporabiti tako aktivne droge kot karboplatin in paklitaksel.

Uporaba hormonskih zdravil (tamoksifen, progestogeni, vklju─Źno s kombiniranimi, analogi luteinizirajo─Źega hormona in zaviralci aromataze) je bil razli─Źen uspeh. Obstajajo dokazi, da je za uresni─Źitev u─Źinka teh zdravil potrebno dolgo obdobje zdravljenja - ve─Ź kot 1 leto. Obstaja znan primer, v katerem je zdravljenje z zaviralci histon dietil-lilaze (HDAC) omogo─Źilo popoln odziv.

Opazovanje in napovedi

Mnogi tumorji granuloznih celic so sorazmerno indolentni, po─Źasi rasto─Źi tumorji, vendar se lahko znova reagirajo mnogo let kasneje, do 20 let po za─Źetni diagnozi. V zvezi s tem je priporo─Źljivo dolgoro─Źno dinami─Źno opazovanje bolnikov, ki so imeli to bolezen.

Serumske tumorske markerje so multidisciplinarne za uporabo pri dinami─Źnem opazovanju, vendar lahko za dinami─Źno opazovanje ┼żensk po menopavzi ali po ovariectomiji uporabimo tak┼íne ozna─Źevalce kot estradiol, luteinizirajo─Źi hormon, folikle stimulirajo─Źi hormon, inhibitorje (A, B in AC). Potencialno nov marker, ki lahko nadomesti inhibin, je anti-Mullerjev hormon (AMH).

Majhni celi─Źni in nevroendokrinski rak

Incidenca

Ti tumorji so redki in predstavljajo pribli┼żno 1% vseh malignih tumorjev jaj─Źnikov. Rak majhnih celic je bil izoliran v lo─Źeni skupini ┼íele leta 1979.

Tumorji te skupine vklju─Źujejo:

  • Rak malih celic plju─Źnega raka;
  • Majhni celi─Źni plju─Źni rak hiperkalcemi─Źnega tipa;
  • Rak malih celic jaj─Źnikov (velika celi─Źna varianta);
  • Klasi─Źni primarni karcinoid (zelo diferenciran nevroendokrinski rak);
  • Klasi─Źni karcinoid, ki se je razvil med metastazami iz primarnega gastrointestinalnega tumorja.

Diagnostika

Za redko histolo┼íko varianto je rak plju─Źnega raka majhnih celic pogosto zna─Źilen zelo agresiven potek z visoko stopnjo smrtnosti, ┼íe posebej, ─Źe je bil diagnosticiran v poznih fazah.

V 70% primerov v raku jaj─Źnikov jaj─Źnikov hiperkalcemi─Źnega tipa pride do hiperkalcemije; lahko pride do hiponatremije in zadr┼żevanja teko─Źine.

Rak malih celic plju─Źnega jaj─Źnika se pogosto pojavi kot klasi─Źni drobnoceli─Źni plju─Źni rak, zato je pomembno izklju─Źiti primarno lezijo plju─Ź.

Na prvi stopnji je potrebno izvesti ┼ítudije CT ali MRI, vendar na podlagi le teh podatkov ne bo mogo─Źe razlikovati te patologije od katere koli druge lezije jaj─Źnikov. PET ima lahko dolo─Źeno vlogo pri oblikovanju stopnje bolezni, kar ji omogo─Źa odkrivanje ┼żari┼í─Ź najve─Źje presnovne aktivnosti.

Karcinoidi ali zelo diferencirani nevroendokrinski tumorji so manj invazivni tumorji, ki so navadno metastati─Źni pri jaj─Źniku s primarno lezijo v prebavnem traktu in redko vidni pri primarni leziji jaj─Źnikov.

Ne-specifi─Źni ozna─Źevalec, ki se lahko uporablja pri opazovanju, je CA 125. Tudi s to patologijo se lahko pove─Źa raven nevronske specifi─Źne enolaze.

Za diagnozo nevroendokrinih tumorjev se uporabljajo posebne tehnike slikanja in dolocijo se posebni markerji.

Kirurško zdravljenje

Standardni kirur┼íki pristop je opraviti optimalno kirur┼íko poseganje brez preostalih bolezni. Mladim ┼żenskam z enostransko po┼íkodbo jaj─Źnikov se lahko ponudi konzervativna kirurgijanaknadna adjuvantna kemoterapija. V vsakem primeru je pomembno pridobiti rezultate histologije.

Adjuvantna terapija

Do sedaj ni bilo randomiziranega klini─Źnega presku┼íanja pri tej te┼żavi. V okviru Mednarodnega dru┼ítva za onkolo┼íko zobozdravstvo je Harrison poro─Źal o ┼ítevilnih majhnih klini─Źnih presku┼íanjih in 17 klini─Źnih primerih, Crowder pa je predstavil pregled celotnega raka jaj─Źnikov iz malih celic.

Re┼żimi kemoterapije so ponavadi podobni tistim, ki se uporabljajo pri plju─Źih malih celic, s standardno vklju─Źitvijo platine in etopozida kot linije I.

V primeru ponovitve bolezni, pa tudi pri bolnikih s slabo prognozo, se lahko uporabljajo sheme na osnovi ifosfamida, kot sta VICE ali CAVE. Pri tem zelo agresivnem raku, ─Źlanki o uporabi karboplatina in paklitaksela v tedenskem na─Źinu so zelo obetavni.

Klini─Źni primeri, o katerih je poro─Źal Harrison, so pokazali, da obsevanje medeni─Źnega dna izbolj┼ía pre┼żivetje in ga je mogo─Źe uporabiti ┼íe naprej.

Opazovanje in napovedi

Znani so le nekateri primeri dolgoro─Źnega pre┼żivetja brez relapsa bolnikov z rakom jaj─Źnikov majhnih celic, vsi pa se nana┼íajo le na bolnike s stadijem I bolezni.Pogosto se recidiva, ki poslab┼ía napoved, razvije zgodaj, toda ker mladi ┼żenski pacienti prevladujejo med mladimi pacienti, lahko razmi┼íljajo o vodenju II ali III kemoterapevtskih linij. Opazovanje bolnikov s to patologijo nima posebnosti in je sestavljeno iz izvedbe standardnih klini─Źnih in radiolo┼íkih raziskav.

Opisani so primeri primarnih karcinoidnih ali nevroendokrinskih tumorjev jaj─Źnikov, ─Źeprav je njihova sekundarna lezija najpogostej┼ía. Primarni karcinoidi jaj─Źnikov so lahko v obliki oto─Źkov ali tubulov. Prav tako so zanimive, ker lahko povzro─Źijo razvoj karcinoidnega sindroma, ne da bi vklju─Źevali jetra. V jaj─Źna ┼żila te─Źe neposredno v veno cavo, katere tromboza lahko vodi do fibroze ventilov desnega prekata, nato pa do desne prekatne insuficience in hepatomegalije. To je ponavadi nepri─Źakovano pri izvajanju kirur┼íkega posega, katerega na─Źelo je uporaba agresivnih taktik, kljub majhni velikosti tumorjev in omejevanju na en ovary.

─îe se odkrije nevroendokrinski tumor,dodatne metode raziskovanja v pooperativnem obdobju bodo krvni test za hormone in osteoscintigrafijo.

Tumori germinativnih celic

Incidenca

Tumori germinativnih celic predstavljajo 5% vseh tumorjev na jaj─Źnikih, vendar pri mladih predstavljajo ve─Ź kot 75% tumorjev. Najpogostej┼íe dermoidne ciste (zreli teratomi), ponavadi benigni tumorji, predstavljajo pribli┼żno 20% vseh tumorjev na jaj─Źnikih. Radiolo┼íki pregled dermoida ima zna─Źilen videz s prisotnostjo las, zob in hrustanca v tumorskem tkivu.

Taktika delovanja pri prepoznavanju teh tumorjev je opraviti kirurški poseg, ki ga varuje organ, sledi adjuvantna kemoterapija.

Klasifikacija tumorjev zarodnih celic jaj─Źnikov:

  • Disgerminoma;
  • Tumor rumenjaka (endodermni sinus);
  • Rak ploda;
  • Polyembrioma;
  • Chorioni─Źni karcinom;
  • Teratoma: Mature; Nezreli;
  • Dermo cista (zrel cisti─Źni teratom) ali dermoidna cista z malignoznostjo;
  • Monodermalni ali visoko specializirani teratom: jaj─Źni ov─Źar, maligni jaj─Źev gobec in karcinoid;
  • Me┼íani obrazci.

Diagnoza

Obi─Źajno se tumorji zarodnih celic razvijejo pri mladih ┼żenskah, pogosto pa so prvi simptomi odkrivanje tumorske mase v medenici, katerih odkrivanje bi moralo pri mladosti upo┼ítevati mo┼żen tumor jaj─Źnikov iz zarodnih celic.

Ozna─Źevalci tumorjev ne pomagajo vedno postavljati diagnoze, vendar je treba ravni AFP, hCG in LDH nemudoma dolo─Źiti.

Potrebno je izvajati vizualne metode raziskav, zlasti MRI, kar bo omogo─Źilo odkrivanje znakov patognomonskih za dermoidne ciste (kot so vsebnost ma┼í─Źob in kalcija). Pri mladih bolnikih, ki so po CT, MRI ali ultrazvoku trdne mase, se lahko sumi, da se lahko pojavijo disgermi. Vizualne metode raziskovanja niso specifi─Źne, ampak omogo─Źajo dolo─Źitev stopnje bolezni.

Mladi bolniki z gonadno disgenezo morajo opraviti gensko ┼ítudijo, da izklju─Źijo Swirejev sindrom.

Kirurško zdravljenje

Pri ve─Źini bolnikov se bolezen diagnozi v prvi fazi, kar omogo─Źa operacijo, ki var─Źuje z orgulizacijo.Za ustrezno kirur┼íko uprizoritev ni potrebe za radikalno operacijo, ker naknadno zdravljenje je zelo u─Źinkovito.

Pri ┼żenskah po menopavzi je potreben standarden pristop.

S skupnim procesom je potrebno izvesti kirur┼íke posege z maksimalnim odstranjevanjem tumorskih mas s poznej┼ío kemoterapijo, kar omogo─Źa u─Źinkovito obvladovanje preostalih manifestacij bolezni.

Adjuvantna terapija

Ker je v 2/3 primerih odkrita bolezen na stopnji I, adjuvantna kemoterapija ni potrebna; v pooperativnem obdobju je potrebno skrbno dinami─Źno opazovanje po obstoje─Źih protokolih.

S skupnim postopkom je potrebna kemoterapija po shemi BEP. Ve─Źina ┼ítudij pravi, da 4 te─Źaje kemoterapije v okviru te sheme, ─Źeprav po zadnjih podatkih, je mogo─Źe izogniti bolj konzervativnemu pristopu.

Tumori v obliki jaj─Źne ka┼íe imajo bolj agresivno naravo in v vseh primerih v postoperativnem obdobju potrebujejo adjuvantno kemoterapijo.Izjema je stopnja IA bolezni, v kateri se ji je mogo─Źe izogniti in je omejena na previdno dinami─Źno opazovanje z dolo─Źitvijo ravni AFP.

Opazovanje in napovedi

Ve─Źina recidivov se pojavlja v prvih 12-18 mesecih, predvsem v medeni─Źni votlini in retroperitonealnih bezgavkah. Prvi signal ponovitve bolezni je pove─Źanje ravni tumorskih markerjev. Vodenje vizualnih raziskovalnih metod je pomembno tudi pri spremljanju teh bolnikov. Torej, tudi pri nizki verjetnosti ponovitve bolezni, ta pristop omogo─Źa identifikacijo ve─Źine relapsov, ki bodo zahtevali nadaljnje specifi─Źno zdravljenje.

Tradicionalno je bila standardna metoda dinami─Źnega opazovanja CT, vendar se zdaj MRI ┼ítudija vedno bolj uporablja za prepre─Źevanje prekomerne izpostavljenosti obi─Źajno mlade skupine bolnikov, ki trpijo zaradi te bolezni.

Indukcijska kemoterapija je obi─Źajno zelo u─Źinkovita pri predhodno nezdravljenih bolnikih; in za razliko od tumorjev zarodnih celic pri mo┼íkih, so ponovitve tumorjev zarodnih celic pri ┼żenskah, ki so prej prejele kemoterapijo, te┼żko zdraviti in so ponavadi neozdravljive.

Maligna jaj─Źasta jaj─Źica

Incidenca

Maligni jaj─Źasti goiter je tumor endodermskega izvora z znaki razlikovanja od ┼í─Źitni─Źnih celic ali C-celic. Razvija se znotraj teratoma in je zelo redek.

Zna─Źilni so zrel cisti─Źni teratomi, ki predstavljajo do 20% vseh tumorjev na jaj─Źnikih in v 15% primerov s ┼í─Źitni─Źnim tkivom. Razli─Źica te skupine tumorjev je ovarijski gobec, ki vsebuje ve─Ź kot 50% ┼í─Źitni─Źnega tkiva. Sestavlja 3% vseh teratomas jaj─Źnikov. Malignost je redka in je te┼żko dolo─Źiti. Obstajajo dokazi, da se verjetnost malignosti giblje med 0,1% in 0,3%.

Metastaz se redko pojavlja v manj kot 5% primerov. Opisani so primeri redkih metastaz ┼í─Źitni─Źne ┼żleze v jaj─Źnikih, ki zahtevajo tudi diferencialno diagnozo. Logani je objavil ┼ítevilne klini─Źne primere, kjer je primarni ┼í─Źitni─Źni karcinom metastaziran na jaj─Źnike in kljub temu, da so ti primeri casuisti─Źni, jih je treba tudi izklju─Źiti.

Zadnji ─Źlanek, ki sta ga predstavila Roth in Talerman, ka┼że druga─Źen pogled na potek teh tumorjev.Znano je, da se vrh pojavljanja pojavlja pri ┼żenskah po menopavzi v 5. in 6. desetletju ┼żivljenja. Na predoperativni stopnji se ti tumorji redko diagnosticirajo in so ponavadi naklju─Źni znaki. Obi─Źajno vplivajo na enega, pogosto levega jaj─Źnika.

Kirurško zdravljenje

Do sedaj v literaturi ni jasnih podatkov ne samo o obsegu kirur┼íkega posega v tej patologiji, ampak tudi o potrebi po adjuvantni kemoterapiji. Ve─Źina ─Źlankov navaja, da ─Źe je bila jaj─Źasta goiter odkrita naklju─Źno pri ┼żenskah v postmenopavzi ali v ┼żeni z dru┼żino, mora opraviti histerektomijo ali dvostransko salpingoarektomijo.

Mladim ┼żenskam z lokalizacijo tumorja v jaj─Źniku in odsotnostjo komponent zrelega cisti─Źnega teratoma se lahko ponudi zdravljenje z ohranjanjem organov. Kljub temu pa ┼ítevilni znanstveniki verjamejo, da je kirur┼íko poseganje treba izvesti le v primerih, ko je dru┼żina ┼że na─Źrtovana. S skupnim procesom se je treba dr┼żati agresivne kirur┼íke taktike.

Postoperativno zdravljenje

V primeru pojava malignih ovarijskih goiterjev v pooperativnem obdobju je treba postaviti vpra┼íanje izvajanja tiroidektomije in ravnanje bolnikov sama mora biti enaka kot pri raku ┼í─Źitnice. Pred zdravljenjem z radioaktivnim jodom in ablacijo je treba opraviti tiroidektomijo, sicer se jod selektivno kopi─Źi v tkivu ┼í─Źitnice in ne v tkivu jaj─Źnika.

Uporaba radioaktivnega joda za prepoznavanje drugih funkcionalno aktivnih tkiv in uni─Źenje ostankov ┼í─Źitni─Źnega tkiva, ki bo v kon─Źni fazi omogo─Źila uporabo tiroglobulina kot tumorskega markerja. Vpra┼íanje tega pristopa je lahko pretirano, vendar je v tistih klinikih, kjer je bil uporabljen kot standard, najvi┼íja stopnja pre┼żivetja.

Opazovanje in napovedi

Obi─Źajno, ─Źe je bilo zdravljenje izvedeno v optimalni koli─Źini, je napoved dobra.

Zahteva skrbno klini─Źno opazovanje in nadomestno hormonsko zdravljenje z zdravili, ki vsebujejo jod, v odmerkih, ki popolnoma zavirajo delovanje ┼í─Źitnice, ki stimulira hormon.

Dinami─Źna dolo─Źitev ravni tiroglobulina je nadomestila potrebo po redni radijski scintigrafiji.Raven tiroglobulina je ozna─Źevalec te bolezni in vsaka sprememba vrednosti ali pojav protiteles proti tiroglobulinu je razlog za pregled v zvezi z mo┼żnostjo ponovitve.

V tej patologiji ni podatkov o informatizaciji PET ali CT študij.

Opazovanje je treba opraviti skozi vse ┼żivljenje, spremljati delovanje ┼í─Źitnice in dolo─Źiti raven tiroglobulina.

Rak jaj─Źnikov s kvasovkami, ki se razvijajo iz dermoidnega ciste / teratoma

Incidenca

Med vsemi tumorji na jaj─Źnikih so najpogostej┼íe dermoidne ciste, ki so skoraj vedno benigne. Vendar lahko v 1-2% primerov pri ┼żenskah po menopavzi zlorabijo. Squamous cell carcinoma je najpogostej┼ía razli─Źica malignega, ki predstavlja ve─Ź kot 80%. Obi─Źajno se razvije pri ┼żenskah starej┼íih starostnih skupin in je pozno diagnosticirana samo zaradi pojavljanja simptomov stiskanja.

Kirurško zdravljenje

Pri odstranjevanju teh tumorjev se uporablja radikalen kirur┼íki pristop. Ti tumorji se obi─Źajno odkrijejo 20 let kasneje kot preproste dermoidne ciste.Obi─Źajno se diagnoza opravi po opravljeni adeksektomiji ali cistektomiji konvencionalne dermoidne ciste.

─îe je skvamozni celi─Źni karcinom omejen le na jaj─Źnik, je napoved dobro in ni potrebe po raz┼íiritvi obsega kirur┼íkega posega. Nasprotno, ─Źe tumor presega mejne vrednosti jaj─Źnika in operacija ni bila radikalna, je tudi kratkotrajna napoved revna, ponavljajo─Źe se kirur┼íke posege pa ne priporo─Źamo. V posameznih klini─Źnih primerih lahko razpravljate o vpra┼íanju ponovne operacije.

Adjuvantna terapija

Ker so ti tumorji redki, ni jasnih podatkov o njihovem upravljanju. Priporo─Źa se kemoterapija in / ali sevanje. Z boleznijo prve faze, brez prekinitve kapsule jaj─Źnika, je prognoza za bolezen dobra in ni potrebe po adjuvantni kemoterapiji. Z obi─Źajnim postopkom je priporo─Źljivo izvajati kemoterapijo, ki temelji na zdravilih na platinu, ─Źeprav vplivamo na skvamozno sestavino ali zdravljenje teratoma, je nejasna.

Za zdravljenje teratoma priporo─Źamo na─Źine, ki temeljijo na platini in 5 FU.Alternativno je mogo─Źe predlagati na─Źin BEP ali shemo karboplatina in paklitaksela. Redkost teh tumorjev ne omogo─Źa klini─Źnih raziskav, vendar bo razvoj standardov pristopa v vsaki kliniki omogo─Źil zbiranje znanja in izku┼íenj pri zdravljenju te patologije.

Z organizacijami, kot so ESMO, ESGO in GCIG, se lahko razvije mednarodni pristop, ki omogo─Źa bolj┼íe razumevanje te patologije in izmenjave izku┼íenj. V nekaterih smernicah je priporo─Źljivo izvesti obsevanje medeni─Źnega dna, vendar znova ni dokazov, da bi to izbolj┼íalo pre┼żivetje. Zdravljenje s sevanjem je najbolje narediti, ─Źe se v medeni─Źni votlini pojavi izolirani ponovitev.

Opazovanje

Opazovanje obsega predvsem klini─Źne in vizualne preglede. Tumorski markerji nimajo skoraj nobene vloge. Priporo─Źeno obdobje opazovanja je 5 let.

Pustite Komentar