Burkitov limfom: simptomi, na─Źini zdravljenja, prognoze

Pomanjkanje Burkittovega limfoma je v tem, da raste zelo hitro, ni omejeno na limfni sistem, daje zgodnje metastaze in pogosto v ─Źasu odkrivanja dose┼że tiste kon─Źne stopnje svojega razvoja, v katerih zdravilo ostaja impotentno in pacient umre. Zakaj tak tumor nastane in kako se pojavi? Katere metode diagnoze in zdravljenja lahko u─Źinkovito prepre─Źujejo Burkittovega limfoma? Kak┼íne so napovedi za ta nevaren rak?

Simptomi

V klasi─Źnem razvoju limfoma Burkittovega, eno (ali ve─Ź) pove─Źana nebole─Źe bezgavke pojavlja v obmo─Źju ─Źeljusti. Tak┼íne formacije hitro rastejo in se razvijejo v okoli┼íko tkivo.

  • Zaradi uni─Źenja kosti okostnega obraza ima pacient deformacijo obraza (─Źeljusti, nosu itd.).
  • V prihodnosti tumor vpliva na ┼żleze slinavke in ┼í─Źitnico, povzro─Źa te┼żave pri po┼żiranju in dihanju, povzro─Źa izgubo zob, motenj okusa in sluha.
  • V ozadju pove─Źane bezgavke se bolnik pojavlja kot manifestacije splo┼íne zastrupitve, temperatura pa se dvigne na 37-38 ° C.
  • Nadaljnja rast tumorjev povzro─Źi po┼íkodbo tkiva centralnega ┼żiv─Źnega sistema in kosti. Zaradi tega ┼íirjenja tumorja ima bolnik nevrolo┼íke motnje, deformacije kosti noge, roke in celo povzro─Źa manj┼íe travmati─Źnih dejavnikov v patolo┼íki zlomi.
  • V nekaterih klini─Źnih primerih, da so spremembe v medenici organih, paraliza in pareza.

─îe Burkittov limfom razvija vrsto trebuhu, se zdi, primarno mesto v notranjih organov :. ledvic, trebu┼íne slinavke, ─Źrevesja, ┼żelodca, itd Ti tumorji hitro rastejo in jih je te┼żko prepoznati. Hitro rakave celice ┼íirijo na organe in izzove naslednje simptome:

  • bole─Źine v trebuhu;
  • zlatenica;
  • zvi┼íana telesna temperatura;
  • prebavne motnje;
  • znaki ─Źrevesne obstrukcije (s ─Źrevesnimi lezijami).

Bolniki so lahko solze votle organe, masivne notranjo krvavitev, povzro─Źajo motnje v delovanju ledvic in tromboembolijo, stiskanje v se─Źevod. V ┼ítevilnih klini─Źnih primerov tumorja ┼żari┼í─Ź tvorijo velike retroperitonealno konglomerate, katerih pojav povzro─Źa izgubo hrbtenice, hrbtenja─Źe tkivo in razvoj paralize v obeh nogah.

V vseh oblikah Burkittovega limfoma se rakave celice metastazirajo v oddaljene bezgavke, vendar so bezgavke faringealnega obro─Źa in medijastina ostanejo nespremenjene. Pri 2% bolnikov s tak┼ínim tumorjem se prvi manifestacija bolezni postane leukemija. Ko nastane neoplazma, se pri vsakem tretjem bolniku pojavijo leukemi─Źne manifestacije (┼íe posebej, ─Źe je izobra┼żevanje veliko). Neugoden znak poteka Burkittovega limfoma je pojav znakov po┼íkodb tkiv centralnega ┼żiv─Źnega sistema. S takim razvojem dogodkov pri pacientu se zaznajo meningealni simptomi, po┼íkodbe obraznih in opti─Źnih ┼żivcev, meningov in lobanjskih ┼żivcev.

─îe Burkittov limfom ne odkrije pravo─Źasno in bolnik ne za─Źne zdravljenja, bolezen povzro─Źi hitro smrt po nekaj tednih ali mesecih.

Diagnostika

Biopsija limfnega vozla bo odkrila maligno prenovljene B-limfocite.

Diagnoza Burkittovega limfoma temelji na natan─Źni ┼ítudiji pacientovih o─Źitkov in rezultatih pregleda - ti podatki omogo─Źajo zdravniku, da sumi na nastanek tega posebnega neoplazma.Za potrditev diagnoze so dodeljene naslednje ┼ítudije:

  • biopsijo prizadetega bezgavka z naknadno histolo┼íko analizo dobljenega vzorca tkiva;
  • RT-PCR;
  • ELISA;
  • PCR;
  • radiografija kosti lobanje;
  • Ultrazvok, MRI, PET-CT in CT notranjih organov;
  • metode preiskovanja zgornjih dihalnih poti in drugih sistemov;
  • ledvi─Źna punkcija in analiza cerebrospinalne teko─Źine;
  • krvni test za tumorske markerje;
  • scintigrafija kostnega tkiva;
  • Stern puncture (glede na posamezne indikacije).

Obseg diagnosti─Źnih ukrepov dolo─Źi klini─Źni primer. Za odpravo napak se izvede diferencialna diagnoza Burkittovega limfoma z drugimi limfomi.

Zdravljenje

Glavna metoda obravnave Burkittovega limfoma je polkamoterapija. Na─Źrt zdravljenja za to nevarno bolezen je sestavljen glede na klini─Źni primer in lahko vklju─Źuje ne samo dajanje citostatikov, temve─Ź tudi:

  • kirur┼íko zdravljenje;
  • presaditev mati─Źnih celic;
  • te─Źaje obsevanja.

Ker Burkittov limfom pogosteje odkriva pri otrocih, protokoli kemoterapije omogo─Źajo kratke programe citotoksi─Źnih zdravil.Tako je mogo─Źe dose─Źi minimalno tveganje za ne┼żelene toksi─Źne u─Źinke odlo┼żene narave od droge, ki se jemljejo, izra┼żene v neplodnosti, zaviranju rasti in nastanku drugih malignih tumorjev. V vseh klini─Źnih primerih, razen mo┼żnosti po odstranitvi tumorja v trebu┼íni votlini ali Burkitovem stadiju limfoma I, se izvede profilakti─Źno dajanje prednizolona, ÔÇőÔÇőmetotreksata in citarabina, kar lahko prepre─Źi po┼íkodbo osrednjega ┼żiv─Źnega sistema.

V polikemoterapevtski na─Źrt Burkittovega limfoma so lahko vklju─Źena naslednja zdravila:

  • Vincristine;
  • Ciklofosfamid;
  • Doksorubicin;
  • Etoposid;
  • Sarcolysin;
  • Citarabin;
  • Embihin;
  • Ciklofosfamid;
  • Ifosamide;
  • Tsarkolizinorm.

Pravo─Źasno uvedena polikemoterapija lahko pozdravi do 90% bolnikov. Zdravila se obi─Źajno dajejo z intravenskimi infuzijami. Med te─Źaji se spremlja nivo elektrolitov (K, Ca, itd.) In telo je ustrezno hidrirano. Trajanje citostatikov se dolo─Źi posamezno in njihov sprejem se lahko razteza ve─Ź mesecev ali let. Z agresivnim razvojem Burkittovega limfoma je program CHOP predpisan z uporabo:

  • Adriablastinorm,
  • Ciklofosfamid,
  • Prednizolon,
  • Oncovioma.

Te─Źaje kemoterapije dopolnjujejo protivirusna zdravila in imunomodulatorji. Interferoni se uporabljajo 2-krat v 7 dneh za ┼íest mesecev ali ve─Ź.

Kirur┼íko zdravljenje tumorja s tako vrsto limfoma, ki vsebuje odstranitev tumorja, lokaliziranega v retroperitonealnem prostoru ali v trebu┼íni votlini, je pomo┼żna metoda nadzora. Tak┼íne operacije lahko izbolj┼íajo bolnikovo kakovost ┼żivljenja, vendar nimajo posebnega vpliva na napoved bolezni. Kirur┼íki posegi za odstranitev tumorjev na obmo─Źju ─Źeljusti niso priporo─Źljivi, saj lahko tak┼íne tehnike povzro─Źijo veliko krvavitev.

V ┼ítevilnih klini─Źnih primerih lahko presaditev mati─Źnih celic postane eden od u─Źinkovitih na─Źinov zdravljenja Burkittovega limfoma. Zna─Źilno je, da trajanje prenosa novih celic kostnega mozga traja pribli┼żno 5 dni. Po tem limfni sistem za─Źne aktivno proizvajati normalne limfocite, ki niso le zdravi, temve─Ź tudi pove─Źajo stopnjo imunosti. Kot rezultat, telo lahko obvlada maligne celice.

Radiacijsko zdravljenje Burkittovega limfoma se uporablja v kombinaciji s kemoterapevtskimi programi v ┼ítevilnih klini─Źnih primerih. Vendar ugotovitve strokovnjakov ka┼żejo, da obsevanje ne pove─Źa u─Źinkovitosti citostatikov. Poleg tega se sklicujejo na dejstvo, da sevanje lahko pospe┼íi rast izobra┼żevanja. Zato pri uporabi obsevanosti pacientom nujno izvajajo kontrolne teste za oceno odziva telesa na zdravljenje, ki se izvaja.


Napoved

Rezultat tega raka je v veliki meri odvisen od stopnje razvoja tumorskega procesa. Z zgodnjim odkrivanjem limfoma in za─Źetkom aktivne terapije je mo┼żno popolno ozdravitev bolnika. Ko se rakave celice raz┼íirijo na kostni mozeg in tkiva osrednjega ┼żiv─Źnega sistema, se verjetnost ugodne prognoze bistveno zmanj┼ía.

V Burkittovem limfomu pacienti ponavadi umrejo zaradi sekundarnih oku┼żb, slabega delovanja vitalnih organov in zapletov. Tudi po uspe┼ínih te─Źajih kemoterapije tumor ostane nagnjen k recidivom. Obi─Źajno se tak┼íne "vrnitve" pojavijo eno leto po zaklju─Źku terapije.Napoved tak┼ínih ponavljajo─Źih citostati─Źnih odpornih tumorjev je ponavadi neugodna in pacient lahko ┼żivi samo 8-9 mesecev.

Naslednji dejavniki lahko poslab┼íajo prognozo pre┼żivetja bolnikov z Burkittovim limfomom:

  • starost nad 60 let;
  • odkrivanje tumorjev na stopnji III-IV;
  • prisotnost dveh ali ve─Ź lezij;
  • pove─Źana aktivnost laktat dehidrogenaze v krvi;
  • ali ima bolnik somatski status glede na Svetovno zdravstveno organizacijo, ravni II-III-IV.

Po nekaterih statisti─Źnih podatkih je v odsotnosti recidivov odstotek petletnega pre┼żivetja bolnikov z Burkittovim limfomom:

  • I - 70%;
  • II - 50%;
  • III - 49%;
  • IV - 40%.

V odsotnosti zdravljenja bolniki umrejo v 100% primerov.

Kateri zdravnik se bo obrnil

─îe imate raz┼íirjene bezgavke v ─Źeljusti ali na drugih obmo─Źjih, se posvetujte z zdravnikom, z zvi┼íano telesno temperaturo, okusom, sluhom, po┼żiranjem in te┼żavami z dihanjem, bole─Źino v trebuhu, zlatenico in dispepsijo. ─îe zdravnik sumi na razvoj Burkittovega limfoma, bo bolnika napotil na onkologa. Za opredelitev primarnih lezij in tumorskih metastaz lahko zdravnik predpi┼íe ┼ítevilne ┼ítudije, ki potrjujejo prisotnost tega dolo─Źenega tipa limfoma (tkivno biopsijo prizadetih bezgavk, kostni scintigrafije, rentgenskega dela lobanje, ultrazvok, CT skeniranja, PET-CT, MRI itd.).

Burkittov limfom je vrsta ne-Hodginsovega limfoma in pripada izjemno nevarnim malignim oblikam limfnega sistema. Ta onkolo┼íki proces pogosteje odkrivamo pri ljudeh Afrike in Nove Gvineje. V Rusiji so primeri te bolezni izjemno redki. Obi─Źajno so taki limfomi najdeni pri mladih in otrocih. Po statisti─Źnih podatkih se Burkittov limfom pogosteje odkriva pri mo┼íkih bolnikih. Ti tumorji so nagnjeni k hitri rasti in zgodnjim metastazam. Zato je uspeh zdravljenja bolezni v veliki meri odvisen od zgodnjega odkrivanja te maligne neoplazme. Glavni na─Źini ravnanja z Burkittovim limfomom so tak┼íne tehnike, kot so polikemoterapija in transplantacija mati─Źnih celic.

Medicinska animacija "Non-Hodgkinov limfom":

Oglejte si video: Rak - Tim Riesenberger

Pustite Komentar