Sindrom hiperprodukcije IgE

Vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje dedne hude bolezni - sindrom hiperprodukcije IgE.

Sindrom hiperprodukcije IgE je redka dedna bolezen, ki jo spremljajo poškodbe kože, nazalnih sinusov, pljuč, kosti in zob.

Razlogi

Sindrom hiperprodukcije IgE se imenuje tudi Job syndrome. To ime je prejel v čast svetopisemskemu karakterju, ki je s častom opravil test, ki mu ga je poslal v obliki kožnih ulkusov in razjed. Ena od manifestacij sindroma hiperprodukcije IgE je huda kronična okužba kože.

Simptomi se ponavadi pojavijo v otroštvu, vendar zaradi dejstva, da je bolezen zelo redka, je mogoče pravilno diagnozo opraviti šele po nekaj letih.

V skladu s sodobnimi študijami je vzrok bolezni genetska mutacija: sprememba gena STAT3 četrtega kromosoma. Kako genska mutacija povzroča pojav simptomov bolezni ni v celoti razumljena. Kljub temu je znano, da je za bolezen značilno povečanje ravni protiteles IgE razreda.

Simptomi

• Kronični abscesi in kožne okužbe
• ponavljajoči se sinusitis
• Ekcem
• Poškodbe kosti in zob, vključno z zlomi in pozno izgubo mlečnih zob

Diagnostika

Oftalmološki pregled omogoča odkrivanje sindroma suhega očesa, objektivno preiskavo - osteomielitis, ukrivljenost hrbtenice (kifoscolioza) in ponavljajoči se sinusitis, rentgenski abscesi v prsnem košu.

Za potrditev diagnoze se izvaja:

• Določitev absolutnega števila eozinofilov
• Klinična analiza krvnih elementov
• Elektroforeza serumskih globulinov (za povečane vrednosti IgE).

Izvajajo se tudi druge preizkusne metode:

• radiografija sinusov
• rentgensko slikanje skeletnih kosti
• CT skeniranje prsnega koša
• Mikrobiološki pregled
• Posebni krvni testi za pregled različnih komponent imunskega sistema.

Zdravljenje

Za zdravljenje sindroma hiperprodukcije IgE je nemogoče, zato je zdravljenje namenjeno odpravljanju ponavljajočih se okužb. Bolnikom so predpisani antibiotiki, antimikotiki in protivirusni zdravili.

Abcesses odprti kirurški.

Za hude okužbe se gama globulin injicira intravensko, kar omogoča začasno aktivacijo imunskega sistema.

Napoved

Sindrom zaposlovanja je kronična bolezen, zato vsaka nova okužba zahteva ustrezno zdravljenje.

Možni zapleti

• ponavljajoče se okužbe
• Sepsis

V tem primeru se posvetujte z zdravnikom

Če se pojavijo zgornji simptomi, se posvetujte s svojim zdravnikom.

Preprečevanje

Preprečevanje sindroma hiperprodukcije IgE ni bilo razvito. Bolniki s to boleznijo morajo upoštevati pravila osebne higiene. Nekateri zdravniki priporočajo uporabo antibiotikov za profilakso, še posebej, če obstajajo okužbe, ki jih povzroča Staphylococcus aureus. Vendar pa antibiotiki ne vplivajo na samo bolezen, temveč na njegove učinke.

Druga imena

Jobov sindrom, sindrom hiper-IgE.

Oglejte si video: Ali je Ketosis nevaren? (Science of Fasting & Low Carb Keto)

Pustite Komentar