Rak žolčnika in žolčnih kanalov

Incidenca

V državah Evropske unije je incidenca raka žolčnika in ekstrahepatičnih žolčnih kanalov (ICD-10: C23-C24) približno 3,2 in 5,4 primerov na 100 tisoč ljudi. na leto, med moškimi in ženskami.

Incidenca intrahepatičnega holangiokarcinoma (ICD-10: C22.1) nenehno narašča in znaša 0,9 - 1,3 in 0,4 - 0,7 primerov na 100 tisoč ljudi. na leto, med moškimi in ženskami. Intrahepatični holangiokarcinom predstavlja 10-15% primerov primarnega raka na jetrih (ICD-10: C22).

Na območjih z visokim tveganjem v državah Evropske unije (na primer na jugu Italije) se stopnja incidence poveča na 4,9-7,4 in na 2,9-4,3 primera na 100 tisoč ljudi. na leto, za moške in ženske, in na Tajskem doseže 96 primerov na 100 tisoč ljudi. na leto.

Diagnostika

Diagnoza mora temeljiti na podatkih o radiološkem pregledu (slikanju magnetne resonance ali računalniške tomografije ali obeh) in patološki potrditvi diagnoze v skladu s klasifikacijo WHO, rezultati biopsije, biopsijo finega igle ali biopsijo "krtačo".

Končno histološko diagnozo je treba opraviti pred kemoterapijo,čeprav to morda nima kritičnega vpliva na načrtovanje operacije pri bolnikih s klinično sliko resectable raka žolčnika.

Staging

Uprizarjanje vključuje celotno zgodovino, fizični pregled, pregled krvne slike, krvni test za teste jetrne funkcije, rentgensko slikanje prsnega koša, ultrazvok, CT ali MRI trebuha, endoskopsko retrogradno ali perkutani transhepatic cholangiography, in, če je možno, endoskopski ultrazvok, cholangioscopy in laparoskopija.

Uprizoritev izvedemo po klasifikaciji TNM 2002 leto glede na sistematično rak žolčnika, žolčnih vodov tumorjev in jeter, vključno z rakom intrahepatičnih žolčevodov.

TNM klasifikacija raka žolčnika in raka žolčnega kanala je predstavljena v tabelah 1 in 2a, b, c. TNM razvrstitev za hepatični holangiokarcinom je enaka kot pri hepatocelularnem jetrnem raku. Holangiokarcinom jeter vrata (Klatskin tumorja) klinično stadiruetsya odvisno patološkega procesa, ki vključuje jetrnih žolčevodov v skladu s klasifikacijo bizmut Corlette, ki je predstavljena v tabeli №3.

Zdravljenje

Zdravljenje nenamerno odkrito s histološkim pregledom raka žolčnika

Po laparoskopski potrditvi popolne resectability je ponovno priporočljiva resekcija pri bolnikih s stopnjo karcinoma T1b (tumor vpliva na mišični sloj), pa tudi pri bolnikih s poznejšimi stopnjami.

Pri bolnikih s stopnjo T1a bolezni (tumor se razširi na lastno ploščo), ki je resekcijo žolčnika resekcijo ne da bi ogrozila njegovo celovitost, izvajanje ponavljajoče se resekcije ni pokazalo najboljših dolgoročnih rezultatov. Takim bolnikom je prikazano samo dinamično opazovanje [III, B].

Tabela številka 1. TNM razvrstitev raka žolčnika

Primarni tumor (T)

Tx Primarnega tumorja ni mogoče oceniti.

T0 Ni znakov primarnega tumorja.

Tis In situ karcinoma

T1 Tumor naseljuje svojo ploščo ali mišično plast

T1a Tumor sprosti lastno ploščo

T1b Tumor naseljuje mišično plast

T2 Tumor se razširi na okoliško mišično plast veznega tkiva, ni širjenja izven serozne membrane ali jeter

T3 Tumor naseljuje serozno membrano (visceralni peritoneum) ali se neposredno razširi na en sosednji organ ali oba (razširi 2 cm ali manj v jetrni parenhim)

T4 Tumor se razteza več kot 2 cm v parenhimu jeter in / ali v dveh ali več sosednjih organih (želodec, dvanajsternik, debelo črevo, trebušna slinavka, omentum, zunajhepatični žolčni kanali, jetra)

Regionalne limfne vozle (N)

NX Regionalnih bezgavk ni mogoče oceniti

N0 Brez metastaz v regionalnih bezgavkah

N1 Metastaze v bezgavkah cističnega kanala, skupnega žolčnega kanala in / ali bezgavka vrat jeter (hepatoduodenalni ligament)

N2 Metastaze do peripankreatičnih bezgavk (samo na območju glave trebušne slinavke), periduodenal, periportal, celiak in / ali superiorne mezenterične bezgavke

Oddaljene metastaze (M)

MX Ni mogoče oceniti prisotnosti oddaljenih metastaz

M0 Nobenih oddaljenih metastaz

M1 Obstajajo oddaljene metastaze

Tabela številka 2a. TNM razvrstitev raka intrahepatičnega žolčnega kanala

Primarni tumor (T)

Tx Primarnega tumorja ni mogoče oceniti.

T0 Ni znakov primarnega tumorja.

Tis In situ karcinoma

T1 Solitarni tumor brez vaskularne invazije

T2a Solitarni tumor z znaki vaskularne invazije

T2b Več tumorjev s / brez znakov vaskularne invazije

T3 Tumor invazije na visceralni peritoneum ali se razširi na lokalne perihepatične strukture z neposrednim invazijo.

T4 Tumor z znaki periduktalne invazije

Regionalne limfne vozle (N)

NX Regionalnih bezgavk ni mogoče oceniti

N0 Brez metastaz v regionalnih bezgavkah

N1 Metastaze na regionalne bezgavke

Oddaljene metastaze (M)

M0 Nobenih oddaljenih metastaz

M1 Obstajajo oddaljene metastaze

Zdravljenje naključnega intraoperativnega odkrivanja raka žolčnika

V primeru raka žolčnika v času operacije je treba izvajati intraoperatively in uprizoritev bolezni je izdelan razširjenega holecistektomijo obsega resekcije jeter in limfadenektomija samostojna enota z ali brez odstranitve žolčevoda. Odločitev je treba sprejeti glede na odsekljivost in strokovno oceno kirurga.

Zdravljenje operabilnih tumorjev

Standard zdravljenja je izvedba resekcije tumorja v optimalni količini.Reekcija tumorja žolčnika vključuje izvajanje podaljšane holecistektomije, vključno z enostopenjsko resekcijo jeter in limfadenektomijo (bezgavke vratnih vrat, gastrointestinalni ligament, zadnje duodenalne bezgavke) z resekcijo žolčnega kanala ali brez nje.

Razširjena hepatektomija vključuje dodatno lobektomijo, saj Povečana resekcija desnega režima jeter z resekcijo portalske vene povečuje operativnost in radikalno naravo operacije za stopnja 3 in 4 holandiokarcinomom jeter portal in zagotavlja najboljše kazalnike petletnega preživetja [III, B].

Izvajanje predoperativne kemoterapije povečuje preostali jetrni volumen pri bolnikih z ocenjenim volumnom jetrnega parenhima po presledki <25% in zmanjša pooperativno disfunkcijo jeter.

Indikacije za odvajanje žolčnih kanalov morajo sistematično pregledati kirurpi pred operacijo.

Tudi če so bili bolniki podvrženi agresivnemu kirurškem posegu, je 5-letna stopnja preživetja 5-10% za rak žolčnika in 10-40% za holangiokarcinom.

Predpis kemoterapije z vključitvijo 5-fluorouracila spodbuja rahlo izboljšanje preživetja pri bolnikih, ki so resekcijo žolčnika presadili v suboptimalnem volumnu [II, B].

Postoperativno zdravljenje za suboptimalno resekcijo holangiokarcinoma ostaja sporno. Simptomatsko zdravljenje in paliativna kemoterapija in / ali radioterapija sta enako učinkovita taktika zdravljenja.

Zaradi pogostnosti lokoregionalnega ponovnega pojava po operacijskem postopku doseže 52% pri tumorjih žolčnika in tumorjih žolčnega kanala, je treba razmisliti o imenovanju lokoregionalnega adjuvantnega zdravljenja.

Nekatere retrospektivne študije o uporabi adjuvantne radioterapije so pokazale izboljšano preživetje pri bolnikih z rakom žolčnika in pri bolnikih s tumorji žolčnega kanala. Zato se postoperativna kemoradiacijska terapija lahko obravnava kot terapevtska metoda.

Tabela številka 2b. TNM klasifikacija hepatičnega portalskega holangiokarcinoma.

Primarni tumor (T)

Tx Primarnega tumorja ni mogoče oceniti.

T0 Ni znakov primarnega tumorja.

Tis In situ karcinoma

T1 Tumor je omejen na žolčni kanal z vpletenostjo mišičnega ali fibroznega sloja v patološki proces

T2a Tumor se razteza preko stene žolčnega kanala do okoliškega maščobnega tkiva

T2b Tumor se razširi na sosednji parenhimma jeter

T3 Tumor se razširi na enostranske veje portalske vene ali jetrno arterijo

T4 Tumor se razširi na: portalsko veno ali njene veje bilateralno; ali skupna jetrna arterija; ali dvostransko na veji žolčnega kanala drugega reda; ali enostransko na veji žolčnega kanala drugega reda z vpletenostjo kontralateralne portalne vene ali jetrne arterije.

Regionalne limfne vozle (N)

NX Regionalnih bezgavk ni mogoče oceniti.

N0 Brez regionalnih bezgavk v metastazah.

N1 Metastaze do regionalnih bezgavk (vključno z bezgavki, ki se nahajajo vzdolž cističnega kanala, skupnega žolčnega kanala, jetrne arterije in portalske vene).

N2 Metastaze v periaortičnem, perikavalnem, bezgavkah superiorne mezenterične arterije in / ali bezgavkah celiakije.

Oddaljene metastaze (M)

M0 Nobenih oddaljenih metastaz

M1 Obstajajo oddaljene metastaze

Staging

Faza 0 Tis N0 M0

Stopnja I T1 N0 M0

Faza II T2a-b N0 M0

Faza IIIA T3 N0 M0

Stopnja IIIB T1-3 N1 M0

Stopnja IVA T4 N0-1 M0

Stopnja IVB Vsaka T N2 M0; Vsak T Vsak N M1

Tabela številka 2c. TNM klasifikacija distalnega holangiokarcinoma.

Primarni tumor (T)

Tx Primarnega tumorja ni mogoče oceniti.

T0 Ni znakov primarnega tumorja.

Tis In situ karcinoma

T1 Tumor omejujejo stene žolčnega kanala (glede na histologijo)

T2 Tumor se razteza preko stene žolčnega kanala

T3 Tumor se razširi na žolcnico, trebušno slinavko, dvanajsternik ali druge sosednje organe brez vkljucitve celiakega trupa ali superiorne mesentericne arterije.

T4 Invazija tumorja v celiakih trupih ali superiorne mezenterične arterije.

Regionalne limfne vozle (N)

NX Regionalnih bezgavk ni mogoče oceniti.

N0 Brez regionalnih bezgavk v metastazah.

N1 Metastaze do regionalnih bezgavk.

Oddaljene metastaze (M)

M0 Nobenih oddaljenih metastaz

M1 Obstajajo oddaljene metastaze

Staging

Faza 0 Tis N0 M0

Stopnja IA T1 N0 M0

Stopnja IB T2 N0 M0

Faza IIA T3 N0 M0

Faza IIB T1-3 N1 M0

Faza III T4 Vsak N M0

Faza IV Vsak T Vsak N M1

Tabela številka 3. Razvrstitev Bismuth-Corlette po ravneh vpletenosti jetrnega žlečnega kanala v tumorski proces

Tip I Tumor naseljuje skupni jetrni žolčni kanal

Tip II Tumor kalini bifurkacijo skupnega jetrnega kanala

Tip IIIa Tumor uveljavi pravi skupni jetrni žolčni kanal

Tip IIIb Tumor naseljuje levi skupni jetrni žolčni kanal

Tip IV Tumor vdrne v desno in zapusti skupne jetrne žolčne kanale

Zdravljenje neresektabilnih tumorjev

Presaditev jeter se v kliničnih študijah v specializiranih centrih izkazuje strogo za bolnike z zgodnjo stopnjo holangiokarcinomov in anatomsko nerazrepljenimi robovi. Ta tehnika je eksperimentalna in se ne sme uporabljati zunaj okvira kliničnih preskušanj.

Dve majhni randomizirani študiji so pokazali izboljšanje celotnega preživetja pri bolnikih s holangiokarcinomom, ki so po dekompresiji žolčnega trakta preboleli fotodinamično terapijo [II, B].

Pri bolnikih z veliko tumorsko maso, določenimi z rentgenskim pregledom, je lahko učinek fotodinamične terapije omejen,zato se lahko upošteva kombinacija s kemoterapijo. Klinične raziskave so potrebne glede tega vprašanja.

V eni študiji faze III je bilo dokazano, da paliativna kemoterapija izboljša kakovost in dolgo življenjsko dobo bolnikov s splošnimi oblikami raka žolčnika [II, B], vendar na splošno izboljšano preživetje pri bolnikih, ki prejemajo kemoterapijo, ni dokazano.

V odsotnosti randomiziranih kliničnih preskušanj in splošno sprejetih standardov je lahko 5-fluorouracil ali gemcitabin rutinsko predpisan za kemoterapijo.

Na podlagi rezultatov kombinirane analize študij faze II se lahko gemcitabin v kombinaciji z zdravili, ki vsebujejo platino, obravnava kot kemoterapevtski režim. Do danes je ta kombinacija pokazala najvišjo pogostost objektivnih odzivov in nadzor tumorske rasti pri bolnikih z diseminiranimi oblikami raka žolčnika [III, B].

Hkratna kemoradiacijska terapija je dodatna terapevtska metoda. Visoki odmerki sevanja, ki se izvajajo z brahiterapijo z iridijem-192, lahko izboljšajo lokalni nadzor bolezni.

Neoadjuvantna terapija ni rutinsko zdravljenje bolnikov z lokalno pogostimi oblikami bolezni.

Bolnikom z zgodnjo fazo holangiokarcinoma in neresektabilnim tumorjem se lahko v okviru kliničnih študij priporoča presaditev jeter.

V dveh majhnih randomiziranih študijah je bilo dokazano izboljšanje preživetja, ko so bolnikom s holangiokarcinomom po dekompresiji žolčnega trakta [II, B] predpisali fotodinamično terapijo. Pri bolnikih z velikimi tumorskimi masami, ki so vizualizirane v skladu z radiografskimi raziskavami, je lahko učinek fotodinamične terapije omejen, pri čemer se lahko upošteva kombinacija sevanja in kemoterapije, čeprav klinične študije o učinkovitosti te strategije zdravljenja niso bile izvedene.

Paliativno zmanjšanje simptomov zlatenice se lahko doseže z endoskopskim ali perkutanim stentiranjem žolčnega trakta ali z oblikovanjem duodenalne anastomoze. Pri bolnikih s holangitisom, ki so nastali zaradi obstruktivne zlatenice, morajo taktiki zdravljenja vključevati nujno odvajanje žolčnih kanalov in imenovanje antibiotikov širokega spektra.

Ocena učinkovitosti zdravljenja

Priporočljivo je oceniti učinkovitost zdravljenja 3 mesece po koncu fotodinamične terapije.

Ocenjevanje učinkovitosti zdravljenja bi moralo vključevati holangiografijo, izvedeno med rutinsko zamenjavo stenta in pri kliničnem pregledu po 2-3 tečajih (8-12 tednov) kemoterapije, analizi subjektivnih simptomov, splošnih in biokemičnih preiskav krvi, rentgenskih slik, ultrazvoka.

Opazovanje

Ni prepričljivih dokazov, da lahko redno spremljanje po začetnem zdravljenju izboljša dolgoročne rezultate.

Preventivni pregledi pacientov, ki so opravili optimalno resekcijo, je treba omejiti na anamnezo, fizični pregled predlaganih simptomov, prehrano in psihološke vidike.

Oglejte si video: OPERACIJA KAMENA BEZ KRVI IN BOLA

Pustite Komentar