Maligni plevralni mezoteliom

Incidenca

Maligni plevralni mezoteliom (ZMP) je redek tumor. Incidenca je 1,25 na 100 tiso─Ź v Zdru┼żenem kraljestvu in 1,1 na 100 tiso─Ź v Nem─Źiji. Ocenjuje se, da se bo v ve─Źini dr┼żav v naslednjih 20 letih pojavnost podvojila. Izpostavljenost azbestu je ugotovljen etiolo┼íki dejavnik pri razvoju ZMP, 70-80% vseh primerov ZMP pa je posledica poklicne izpostavljenosti azbestu.

Diagnoza

Bolniki navadno poro─Źajo o dispneji zaradi kopi─Źenja plevralnega izliva ali bole─Źine v prsih med naprednimi stopnjami. Diagnozo je potrjeno s pomo─Źjo dodatnih radiolo┼íkih metod (enostransko tumorsko lezenje plevra, plevralni izliv). Prav tako je treba zbrati poklicno zgodovino.

Za diagnosti─Źne namene je mogo─Źe izvesti izliv citologije, vendar so zelo pogosti rezultati teh ┼ítudij vpra┼íljivi. Zato je "zlati" standard histolo┼íka ┼ítudija, vklju─Źno z imunohistokemi─Źnimi raziskavami.

Pleuroskopija, video-pomo─Źna torakoskopija ali odprta pleuralna biopsija, po odstranitvi plevralnega izliva,je lahko potreben postopek za pridobitev zadostnega materiala zaradi natan─Źne histolo┼íke diagnoze. Obstajajo trije glavni tipolo┼íki tipi (epitelijski, sarkomatoidni in me┼íani), pri ─Źemer je tip epitela pribli┼żno 60% vseh mezotelioma.

Podatki ka┼żejo na mo┼żno uporabo beljakovin, podobnih mezotelinamu, in osteopontinu kot ozna─Źevalcem pri diagnozi mezotelioma, vendar je treba potrditi tudi njihovo vlogo ozna─Źevalcev.

Nastavljanje in napovedovanje

Klini─Źno zaporedje se opravi s CT pregledom prsnega ko┼ía. Vendar pa TNM postopki, ki temeljijo na podatkih CT, niso dokon─Źni.

Mediastinoscopy in video-assisted torakoskopija so lahko koristni za dolo─Źanje stopnje bolezni.

Natan─Źno primarno uprizoritev je osnova za posredovanje prognosti─Źnih informacij in priro─Źnik za izbiro najustreznej┼íe taktike zdravljenja. Obstaja ve─Ź razli─Źnih zaporednih sistemov. Mednarodni sistem za vodenje IMP poudarja obseg ┼íirjenja bolezni v tradicionalnem sistemu TNM in stratifikacijo pacientov v podobne prognosti─Źne kategorije (preglednica 1).

Uporabljate lahko prognosti─Źna merila, ki jih je razvila Evropska organizacija za raziskave in zdravljenje raka (EORTC). Ti vklju─Źujejo: splo┼íno stanje, spol, starost, natan─Źnost histolo┼íkega sklepa, histolo┼íko vrsto in ┼ítevilo levkocitov.

ZMP redko metastazira na oddaljene organe, vendar glavna skupina bolnikov prihaja z izrazito napredno lokalno napredovalno obliko bolezni. Uporaba pozitronske emisijske tomografije (PET) za izklju─Źitev ekstratorakalnih metastaz pri bolnikih s predlaganim radikalnim zdravljenjem se ┼íe naprej preu─Źuje in je obetavna metoda pregleda.

Zdravljenje

Kirurško zdravljenje

Razli─Źni kirur┼íki posegi so bili uporabljeni z razli─Źnimi uspehi. Extrapluralna pneumonektomija (EPP) z resekcijo polovice diafragme in perikardija v enem bloku omogo─Źa radikalno odstranitev tumorja, ta pristop pa se obi─Źajno uporablja v kombinaciji s kemoterapijo ali radioterapijo. Kirur┼íko zdravljenje, katerega veljavnost se ┼íe vedno preiskuje, lahko na izbranih bolnikih izvede le izku┼íeni prsni kirurg, ki dela v multidisciplinarni ekipi [III, A].

Merila za izbiro EPP so: zadovoljiv bolnik v skladu z ECOG, zgodnja stopnja bolezni, z manj┼íim u─Źinkom stene na prsnem ko┼íu in z ustrezno funkcijo plju─Ź in srca. Podatki o ravnanju z EPP pri bolnikih z N2 ali sarkomatoidno varianto bolezni so protislovni.

Pleuroektomija / dekortikacija je lahko indicirana pri bolnikih z zgodnjo fazo ali z makroskopsko zaznavnim tumorjem po EPI.

Paliativna lokalna kirurgija vklju─Źuje parietalno pleuroektomijo ali pleurodezo, ki se izvaja za zmanj┼íanje pomanjkanja dihanja in bole─Źin.

Tabela številka 1. Staging bolnikov

Stopnja IA T1aN0M0 Primarni tumor je omejen na ipsilateralni parietalni plevri

Stopnja IB T1bN0M0 Tudi v fazi IA in lokalni vklju─Źitvi visceralne pleure

Faza II T2N0M0 Tudi pri stopnji IA ali IB plus vklju─Źitev membrane ali visceralne pleure ali vpletenosti plju─Ź

Faza III T3 N katerikoli M0, lokalno pogost, potencialno resektabilen tumor.

Faza III T katerikoli N1 M0, Vklju─Źitev ipsilateralnih, bronhopulmonalnih bezgavk, bezgavk plju─Źnega korena.

Faza III T katerikoli N2 M0, Vpliv traheobronhialnih in ipsilateralnih mediastinalnih limfnih vozlov

Faza IV T4 N katerikoli M0, lokalno pogost, tehni─Źno neresektabilen tumor.

Faza IV T Vsak N3 M0, Vpliv kontralateralne medialstinalne, notranje mamare in ipsilateralne ali kontralateralne supklavikularne bezgavke.

Faza IV T kakršne koli N M1 oddaljenih metastaz

Radioterapija

Uporaba konvencionalne radioterapije za terapevtske namene je omejena zaradi kompleksnosti obsevanja, ker je velika obsevana tkiva z visokimi odmerki nemogo─Źa, ne da bi presegla toleranco sosednjih tkiv, zlasti (homolateralnih) plju─Ź.

Prava vloga radioterapije v multidisciplinarnem pristopu pri zdravljenju ZMP je trenutno v preiskavi. Vendar pa uporaba 3D-konformnega obsevanja in intenzivnosti modulirane sevalne terapije (IMRT) omogo─Źa, da se dose┼że odmerek ve─Ź kot 45 Gy, da se izbolj┼ía lokalni nadzor po EPP. Vendar pa je treba paziti na obsevanje kontralateralnih plju─Ź z majhnimi odmerki sevanja, zlasti pri uporabi IMRT [III, B]. Konvencionalni odmerek je mogo─Źe dajati lokalno s palijativnim ciljem za nadzor sindroma bole─Źin [IV, C].

Mezoteliom se razprostira skozi kanal, ki ga tvori torakoskopska manipulacija, uporaba profilakti─Źne radioterapije v injekcijski kanal (PIT) omogo─Źa zmanj┼íanje pogostnosti metastaz v obmo─Źju izrezov. V odsotnosti nedvoumnih prospektivnih ┼ítudij - rezultatov randomiziranih ┼ítudij z majhnim ┼ítevilom pacientov z razli─Źnimi histolo┼íkimi razli─Źicami in razli─Źnimi tehnikami izpostavljenosti sevanju postane nemogo─Źe natan─Źno sklepati o u─Źinkovitosti tega zdravljenja [II, C].

Kemoterapija

Platinum derivati, doksorubicin in nekateri antimetaboliti (metotreksat, raltitreksed, pemetreksed), uporabljeni v mono modusih, so pokazali zmerno terapevtsko aktivnost [III, B].

V randomizirani ┼ítudiji sta kombinacija pemetrekseda s cisplatinom in manj pogosta kombinacija raltitrekseda s cisplatinom izbolj┼íala pre┼żivetje, delovanje plju─Ź in kakovost ┼żivljenja, v primerjavi z uporabo cisplatina v mono na─Źinu [II, A]. Druga u─Źinkovita kombinacija je shema pemetrekseda / karboplatina [III, A].

V ┼ítudiji III. Faze za preu─Źevanje u─Źinkovitosti zdravljenja drugega bolnika z raltitreksedom v primerjavi z najbolj┼íim simptomatskim zdravljenjem pri bolnikih, ki predhodno niso prejeli tega zdravila, so se v skupini bolnikov, ki so prejemali raltitreksed, pokazala izbolj┼íanje ─Źasa do napredovanja.

Ker sta vinorelbin ali gemcitabin aktivna v mono na─Źinu in v prvi liniji terapije, sta lahko tudi druga izbirna odlo─Źitev. V eni ┼ítudiji je 63 bolnikov dobilo zdravljenje z vinorelbinom, kar jim je omogo─Źilo doseganje 16% objektivnega u─Źinka, povpre─Źna pri─Źakovana ┼żivljenjska doba pa je bila 9,6 meseca [III, A].

─îe se na─Źrtuje EPP, je treba razpravljati o predpisovanju predoperativne in adjuvantne kemoterapije s cisplatinom.

Ocena u─Źinka zdravljenja

Priporo─Źljivo je oceniti u─Źinkovitost zdravljenja s CT po 2-3 poteh kemoterapije in za vrednotenje uporabiti RECIST-modificirana merila. Meritev obsega tumorja je v fazi raziskovanja.

Opazovanje

Opazovanje je sestavljeno iz klini─Źnega vrednotenja, s posebnim poudarkom na pojavu simptomov bolezni ali pojavu ponovitve v steni prsnega ko┼ía in, ─Źe je potrebno, CT skeniranja organov v prsih.

Pustite Komentar