Nelsonov sindrom: zakaj se pojavi, kaj se ka┼że, kako zdraviti

Nelsonov sindrom je patolo┼íko stanje, za katerega je zna─Źilna prisotnost tumorja hipofize in visoka koncentracija adrenokortikotropnega hormona v telesu. Ta patologija se razvije pri bolnikih s cepivom Itsenko-Cushing in poteka v dvostranski adrenalektomiji (odstranitev nadledvi─Źnih ┼żlez). Po statisti─Źnih podatkih se pogostost pojavljanja tega sindroma zelo razlikuje - od 10 do 80%. Prispeva k razvoju bolezni v mladosti in na za─Źetku visokih koncentracijah kortikosteroidov v krvnem serumu.

Kaj se ka┼że?

Najzgodnej┼íi in najbolj zanesljiv znak bolezni je hiperpigmentacija ko┼że in mukoznih membran. Resnost tega patolo┼íkega simptoma je odvisna od koncentracije adrenokortikotropnega hormona v krvi. S stopnjo ve─Ź kot 1000 pg / ml v ─Źlove┼íki ko┼żi postane zelo temna, ┼íe posebej opazna v mestih trenja in gub. Tudi sluznice imajo temno barvo, v─Źasih celo s vijoli─Źnim prstom. Zmerno melasmo je odkrit pri bolniku z manj┼ío koli─Źino tega hormona v krvi (do 500 pg / ml).

Podobno pomemben simptom je tudi adrenalna insuficienca, ki ima nestabilen potek.Da bi ga kompenzirali, so potrebni veliki odmerki hormonov, kar je povezano s hitro degradacijo glukokortikoidov v pogojih prekomernega izlo─Źanja ACTH. Isto─Źasno se pogosto pojavljajo nadledvi─Źne krize. Imajo dva tipa - majhna in velika. Za prvo zna─Źilnost:

  • postopno pove─Źanje ┼íibkosti;
  • adynamia;
  • hipotenzija;
  • slab apetit;
  • rahla navzea;
  • bole─Źine v kosteh.

Velika bolezen nadledvi─Źne ┼żleze ima bolj ┼żivahno klini─Źno sliko:

  • nenaden za─Źetek;
  • intenzivna bole─Źina v trebuhu (podobna kliniki akutnega trebuha);
  • slabost, ponavljajo─Źe bruhanje;
  • svoboden stol─Źek;
  • huda ┼íibkost;
  • padec krvnega tlaka;
  • bole─Źine v sklepih in mi┼íicah;
  • povi┼íana telesna temperatura.

Prisotnost kortikotropinom v telesu povzro─Źi pojav nevrolo┼íkih simptomov. Njihova resnost in zna─Źaj sta dolo─Źena glede na velikost tumorja in smer njene rasti. Najpogostej┼íi:

  • izguba vida v eni ali obeh o─Źeh;
  • izguba vidnih polj;
  • kr┼íitev vonja;
  • izguba spomina in uspe┼ínosti;
  • ─Źustvena labilnost;
  • sumni─Źavost;
  • tesnoba;
  • vztrajni glavoboli (te┼żave pri odvajanju alkohola);
  • lezije lobanjskih ┼żivcev (3, 4, 5, 6 parov) in ustreznih manifestacij.

V─Źasih z Nelsonovim sindromom se krvavitev pojavlja pri adenomi hipofize. Za to stanje je zna─Źilno:

  • nenaden in mo─Źan glavobol;
  • razne nevrolo┼íke manifestacije;
  • znaki hipotalamsko-hipofizne insuficience.

Kako zdraviti

Glavne smeri zdravljenja te patologije so:

  • zmanj┼íanje ravni adrenokortikotropnega hormona v krvni plazmi;
  • ponovna vzpostavitev normalne sekretorne funkcije hipofize;
  • prepre─Źevanje nadaljnjega razvoja tumorskega procesa;
  • nadomestilo zaradi pomanjkanja nadledvi─Źnih hormonov v telesu.

Za dosego teh ciljev se uporabljajo operativne in konzervativne metode.

Najprej morajo tak┼íni bolniki odstraniti tumor. V prisotnosti hipofiznega mikrodenoma se daje prednost minimalno invazivnim kirur┼íkim posegom s transfenoidnim dostopom. ─îe ima tumor ve─Źjo velikost (macroadenoma) in invazivno rast, se za odstranitev uporablja kraniotomija. Po operaciji je priporo─Źljivo obsevanje hipofize.

Zdravljenje s sevanjem se lahko uporablja v kombinaciji s kirurškim posegom in kot samostojna metoda zdravljenja hipofiznih mikrodenomen.

Pri zdravljenju te patologije lahko razdelimo na dva pomembna vidika:

  • hormonsko nadomestno zdravljenje;
  • zaviranje izlo─Źanja ACTH.

Vsem bolnikom po odstranitvi nadledvi─Źne ┼żleze je predpisana ┼żivljenjska nadomestna terapija z mineralnimi in glukokortikoidi. Med njimi je prednostno hidrokortizon, kortikosteronijev acetat in prednizon. Odmerek uporabljenega zdravila je izbran individualno in enakomerno porazdeljen skozi ves dan. Mineralokortikoid je priporo─Źljivo uporabljati enkrat na dan zjutraj.

Pri menstrualnih motnjah pri ┼żenskah in motnjah v spolni sferi pri mo┼íkih se spolni hormoni dodatno predpisujejo.

Za zmanj┼íanje izlo─Źanja ACTH je mogo─Źe uporabiti:

  • ciproheptadin;
  • bromokriptin;
  • natrijev valproat;
  • oktreotid.

Treba je opozoriti, da so podatki o u─Źinkovitosti konzervativne terapije Nelsonovega sindroma protislovni.

Kateri zdravnik se bo obrnil

Diagnozo Nelsonovega sindroma izvaja endokrinolog, zdravljenje se pogosteje izvaja v nevrokirurgi. Prikazano je tudi posvetovanje oftalmologa.


Zaklju─Źek

Napoved za to bolezen je odvisna od dinamike in smeri rasti tumorja hipofize ter stopnje nadomestila nadledvi─Źne insuficience. Pri stabilnem poteku slednjega v ozadju ustrezne terapije in odsotnosti napredovanja tumorskega procesa je napoved relativno ugoden. Tak┼íne osebe potrebujejo stalno spremljanje s strani endokrinologa in imajo omejeno sposobnost za delo.

Oglejte si video: Klicanje vseh avtomobilov: The Bloodstained / The Phantom Radio / The Rhythm of the Wheels

Pustite Komentar