Von Willebrandova bolezen

To je najpogostej┼ía prirojena koagulacijska motnja, ki prizadene vsak tiso─Ź ljudi v povpre─Źju.

Ko von Willebrandova bolezen v telesu moti mehanizem za zaustavitev krvavitve. Pri takih bolnikih se koagulacija v krvi pojavi po─Źasneje, krvavitev pa traja dlje kot pri zdravih ljudeh.

Obi─Źajno se ob za─Źetku krvavitve krvne celice, imenovane trombocitov, zbirajo na mestu lezije posode in se dr┼żijo skupaj, pri ─Źemer zapirajo po┼íkodovano obmo─Źje. V von Willebrandovi bolezni je proces kr─Źenja krvi moten zaradi odsotnosti ali nezadostne vsebnosti beljakovin v telesu, imenovanega Willebrandov faktor. Ta protein je aktivno vklju─Źen v nastanek krvnega strdka.

Obstajajo tri glavne vrste te bolezni:

  • Pri tipu 1 koli─Źina von Willebrandovega faktorja v krvi ni dovolj. Zaradi tega se lahko pojavi majhna ali zmerna krvavitev, odvisno od velikega pomanjkanja tega proteina. 1 tip von Willebrandove bolezni je odkrit pri 3 od 4 bolnikov s to boleznijo. Tak┼íni bolniki morda sploh ne poznajo svoje bolezni in ne potrebujejo zdravljenja.
  • Pri bolezni tipa 2 je von Willebrandov faktor prisoten v krvi, vendar ne opravlja svojih funkcij pravilno. Ta oblika bolezni praviloma spremlja manj┼ía krvavitev, vendar so mo┼żni ┼íe huj┼íi primeri. Willebrandova bolezen tipa 2 je razdeljena na ve─Ź podtipov.
  • Pri boleznih tipa 3 je faktor von Willebrand popolnoma odsoten ali je v zelo majhnih koli─Źinah. To obliko bolezni spremlja resna krvavitev, vendar je zelo redka (v 5% primerov). Pri ljudeh z Willebrandovo boleznijo tipa 3 se lahko razvije anemija, po po┼íkodbah ali med operacijami pa se lahko pojavi nevarno krvavitev.

S starostjo se lahko resnost von Willebrandove bolezni spremeni: bolezen lahko odstopi ali, nasprotno, postane resnejša.

Diagnozo von Willebrandove bolezni je treba poro─Źati vsem zdravnikom, s katerimi se sre─Źujete, vklju─Źno z zobozdravnikom. Zdravnike je treba obvestiti pred za─Źetkom kakr┼ínegakoli medicinskega postopka, saj je pri teh bolnikih tveganje za nastanek smrtno nevarnih krvavitev zelo veliko.

Kaj povzro─Źa von Willebrandovo bolezen?

Willebrandova bolezen se obi─Źajno prena┼ía v dru┼żino iz generacije v generacijo (podedovana). To je najpogostej┼ía oblika prirojenih motenj krvavitve. Vendar pa je v ve─Źini primerov bolezen blaga. Verjetnost von Willebrandove bolezni pri mo┼íkih in ┼żenskah je enaka.

Kakšni so simptomi bolezni?

Glavni simptom von Willebrandove bolezni je pogosto krvavitev. Njihova intenzivnost je odvisna od stanja bolnika.

Blaga von Willebrandova bolezen ima naslednje simptome:

  • Pogosti noseci krvni pritiski
  • Krvavitev dlesni
  • Huda menstrualna krvavitev pri ┼żenskah (menoragija)
  • Pojav modrica brez o─Źitnega razloga
  • Huda krvavitev s po┼íkodbami in kirur┼íkimi posegi.
  • Simptomi te┼żjih oblik von Willebrandove bolezni poleg zgoraj na┼ítetih vklju─Źujejo:
  • Pojav krvi v urinu
  • Pojav modric z najmanj┼íim vplivom
  • Stol je temno barvno ali me┼ían s krvjo.
  • Krvavitve v sklepih, ki povzro─Źajo togost, bole─Źino in otekanje. Ta simptom je redek.

Kako je diagnosticirana bolezen Willebrand?

Pri diagnozi von Willebrandove bolezni se lahko pojavijo te┼żave, saj se v bla┼żjih oblikah krvavitve ne pojavljajo pogosteje kot pri zdravih ljudeh. Oseba ne sme opaziti ni─Źesar, dokler nenaden razvoj hude krvavitve zaradi po┼íkodbe, med obiskom zobozdravnika ali operacijo.

Med sprejemom bo zdravnik ugotovil, kako pogosto se pojavlja krvavitev in kako mo─Źna je. ─îe obstaja sum o mo┼żni kr┼íitvi v sistemu koagulacije krvi, se imenujejo naslednje vrste ┼ítudij:

  • Merjenje ─Źasa strjevanja krvi, analiza ravni aktivnosti vilebrandovega faktorja ali odkrivanje antigena faktorja von Willebranda.
  • Genetsko testiranje, ki bo pomagalo ugotoviti, ali je v strukturi von Willebrandovega faktorja pri┼ílo do kr┼íitve.

Metode zdravljenja bolezni

Zdravljenje je odvisno od vrste von Willebrandove bolezni, pogostosti krvavitev in verjetnosti hudega krvavenja.

V blagu obliko von Willebrandove bolezni priporo─Źljivo:

  • Izogibajte se uporabi nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID), kot sta Aspirin in Ibuprofen.
  • Vzemite zdravila, da prepre─Źite hude krvavitve pred po┼íkodbami med operacijo in porodu.
  • Izogibajte se jemanju antikoagulantnih zdravil, kot so varfarin in heparin, in antiagregacijska sredstva (klopidogrel).

V hudi obliki von Willebrandove bolezni Nesteroidna protivnetna zdravila in antikoagulantna zdravila so prepovedana. Uporabljajo se naslednje metode zdravljenja:

  • Desmopresin je zdravilo, ki pomaga ustaviti krvavitev.
  • Nadomestno zdravljenje je zdravilo, ki vsebuje faktor von Willebrand.
  • Antifibrinoliti─Źna zdravila, ki prepre─Źujejo uni─Źenje krvnih strdkov po njihovi nastanitvi.
  • Hormonska terapija pri ┼żenskah za prepre─Źevanje te┼żkih menstrualnih krvavitev.
  • Fibrin lepilo ali pra┼íek iz trombina. Drog se uporablja za rano, da ustavi krvavitev.

─îe imate hudo obliko von Willebrandove bolezni, je treba z izlo─Źanjem krvavitev in prepre─Źevanjem je treba upo┼ítevati pove─Źano previdnost.

Trudimo se, da ohranimo normalno telesno te┼żo in ohranimo aktiven ┼żivljenjski slog, da bi prepre─Źili krvavitve v mi┼íicah in sklepih. Vendar se je treba izogibati ┼íportom, kot sta hokej ali nogomet, in mo┼żnost po┼íkodb je visoka.

Doma─Źa zdravljenja in prepre─Źevanje

Kateri ukrepi se lahko sprejmejo doma, da se prepre─Źi krvavitev in ohranja zdravje? Najprej bi se morali izogibati jemanju zdravil, ki pove─Źujejo tveganje za ┼żelod─Źne in ─Źrevesne krvavitve ter motijo ÔÇőÔÇőnormalne procese krvne koagulacije. Te vklju─Źujejo:

  • Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), kot so Aspirin, Ibuprofen in Naproxen.
  • Zdravila, ki vsebujejo salicilate (analoge aspirina). So del zdravil Alka-Seltzer, Pepto-Bismol in mnoga zdravila za ka┼íelj.

Za bolezni koagulacije krvi je varnejši, da jemlje acetaminophen kot analgetik (na primer zdravilo Tylenol). Pod njegovim vplivom je verjetnost za razvoj krvavitev v prebavilih znatno manjša kot pri uporabi aspirina ali drugih nesteroidnih protivnetnih zdravil. Vendar pa acetaminophen ne zmanjša otekline in vnetja. Zato se morajo ljudje z von Willebrandovo boleznijo posvetovati z zdravnikom, kadar imajo edem.

─îe imate von Willebrandovo bolezen, o tem obvestite vsakega zdravnika, o katerem se morate posvetovati.

Pri von Willebrandovi bolezni je treba izogibati jemanju antikoagulantnih zdravil, kot so varfarin in heparin, ter antiplateletna zdravila, kot je klopidogrel. Poleg tega se bolnikom svetuje, da nosijo medicinsko zapestnico z informacijami o bolezni.

Priporo─Źila za von Willebrandovo bolezen tipa 3 (huda oblika bolezni)

  • Poskusite vzdr┼żevati normalno telesno te┼żo za va┼ío vi┼íino, saj prekomerna te┼ża pove─Źuje obremenitev sklepov in prispeva k pojavu krvavitve.
  • Moral bi voditi aktiven ┼żivljenjski slog, da bi ohranili pro┼żnost mi┼íic in nadzor telesne te┼że. To bo pomagalo prepre─Źiti po┼íkodbe mi┼íic in sklepov. Da bi zagotovili maksimalno korist od vadbe in dnevne aktivnosti, pa tudi za za┼í─Źito mi┼íic in sklepov, je priporo─Źljivo:
    • Pred vsako sejo ogrevajte mi┼íice z raztegljivimi vajami. Ko se mi┼íice segrejejo, se zmanj┼ía verjetnost krvavitve med raztezanjem ali nenadnimi gibi.
    • Plavanje, hojo ali kolesarjenje kot ti ┼íporti imajo majhen u─Źinek na sklepe in redko vodijo do po┼íkodb.
    • Izogibajte se igranju nogometa, hokeja, rokoborbe ali ute┼żi (zlasti v te┼żki te┼żi), saj so ti ┼íporti nevarni in pogosto povezani s po┼íkodbami, ki lahko vodijo do resnih krvavitev.
  • Morate se nau─Źiti prepoznati znake krvavitve. Pogosto se lahko bolniki po─Źutijo krvavitve v mi┼íicah ali sklepih. V takih primerih ─Źimprej vzemite zdravila za strjevanje krvi.
  • Nau─Źiti se je, kako sami ali va┼íega otroka injicirati faktore koagulacije. Otrokom, starej┼íim od 10 let, se lahko pou─Źujejo tudi za uvedbo koagulacijskih faktorjev. Zmo┼żnost samo-injiciranja pospe┼íuje zdravljenje in prepre─Źuje zaplete, povezane z resnimi krvavitvami.

Oddelki za hematologijo so v ve─Źini velikih bolni┼ínicah. Ljudem z von Willebrandovo boleznijo je priporo─Źljivo, da imajo telefonsko ┼ítevilko najbli┼żje veje z vami.

Oglejte si video: Naša Missing Brooks: prvi dan / vikend na Crystal Lake / Surprise Birthday Party / nogometna igra

Pustite Komentar