Alveolarna proteinaza: vzroki, znaki, načela zdravljenja

Alveolarna proteinoza je pljučna bolezen, ki jo spremlja proizvodnja in kopičenje proteinsko-lipidne substance v obliki tuberkul in granul na notranji površini alveolov in bronhioolov. Ta bolezen je redka in se odkrije v 0,2 primerov na 1 milijon prebivalstva. 5-krat pogosteje pri moških. V veliki večini primerov se ta bolezen pojavlja prvič v starosti 30-50 let, včasih pa se kaže tudi pri otrocih in starejših.

Alveolarna proteinaza je lahko idiopatska (ali primarna) in sekundarna. V prvem primeru bolezen izvira iz nepojasnjenih razlogov, v drugem pa njen razvoj povzročajo že obstoječe bolezni. Najpogosteje se odkrije idiopatska alveolarna proteinaza. Tudi bolezen je razvrščena v kongenitalne in pridobljene oblike. Alveolarna proteinoza se lahko pojavi v akutnih in kroničnih oblikah.

Simptomi

Pri alveolarni proteinozi obstajajo tri glavne faze:

  • I - na začetku razvoja proteinaze se ne pojavi in ​​se lahko odkrije naključno (na primer med rentgenskim rentanjem pljuč pri fizičnem pregledu ali pregledu bolnika zaradi druge bolezni).
  • II - na tej stopnji bolezni ima bolnik težave s dihanjem, neproduktivnim kašljem (ko se okuži, se lahko spremlja sputum) in drugimi manifestacijami dihalne odpovedi. Poleg tega so radiološki znaki proteinaze v slikah bolj izraziti.
  • III - v tem obdobju se alveolarna proteinaza manifestira z najbolj razvito sliko. Pacient nenehno povečuje manifestacije respiratorne odpovedi in pogosto razvije infekcijske zaplete v obliki bronhitisa. Pogosto bolniki izgubijo težo, imajo pogosto slabost in splošno slabo počutje, trpijo zaradi zvišane telesne temperature, včasih pa se lahko pritožijo zaradi bolečin v prsih. Napredovanje bolezni povzroči spremembo oblike falangov prstov in nohtnih ploščic. V naprednih primerih se pojavijo komplikacije v kardiovaskularnem sistemu (pljučno srce).

Glavne manifestacije alveolarne proteolitoze so težko dihanje in kašelj. Njihova resnost se poveča z napredovanjem bolezni. Prvotno težko dihanje doživlja samo na ozadju fizičnega napora, potem pa se pri počivanju začne pojavljati tudi kratka sapa. Kašelj, ki ga inducirajo proteini, je ponavadi neproduktiven.Na začetku bolezni med kašljem je redki sluzec ločen, kasneje pa gnojni. Z poslabšanjem bolezni pri pacientu se temperatura dvigne na podfabrebrne številke, obstaja potenje, utrujenost, zmanjšanje telesne mase. V redkih primerih se bolniki pritožujejo za ponavljajoče bolečine v prsnem košu. Hemoptiza s to boleznijo je zelo redka.

V poznejših fazah alveolarne proteinoze zaradi naraščajočih bolnikov hipoksemija imajo cianoza in zdi značilno simptom okvare dihal kot sprememba v prstnimi obliki in nohte plošče (prsti v obliki bobna palice in nohti v obliki časovnih oken).

Med auskultacijo pri bolnikih z alveolarno proteinsko kostjo so določeni crepitus in oslabljeno dihanje. Ko se dotaknete prsnega koša, se zabeleži skrajšanje udarnega zvoka.

Zdravljenje

Taktika zdravljenja alveolarne proteoloze določi klinični primer. Vsem bolnikom s to boleznijo svetujemo, da prenehajo s kajenjem in odstranijo učinke drugih škodljivih zunanjih dejavnikov (delajo pri nevarnih poklicih, škodljivih življenjskih pogojih itd.). Pri asimptomatskih ali blagih primerih te bolezni zdravljenja ni mogoče predpisati.

Ko so manifestacije bolezni izražene pacientu, je predpisana terapevtska bronhoalveolarna lavaža, da se doseže dolgotrajna remisija. Ta postopek poteka v splošni anesteziji in ga spremlja mehansko prezračevanje. Za pranje bronhijev in alveolov uporabljamo fiziološko raztopino z dodatkom zdravil: heparin, acetilcistein, streptazo, tripsin. Vsako pljučo speremo s 15 deli zdravilne raztopine.

Po bronhoalveolarni lavaži bolnikovo stanje olajša, vendar ta postopek ne more zagotoviti popolnega zdravljenja bolezni in ga je treba ponoviti po šestih mesecih, letu in dveh letih. Ta postopek ne le izboljša bolnikovo stanje, ampak prispeva tudi k pozitivnim spremembam v rentgenskem vzorcu alveolarne proteineze.

Kot je razvidno, je imenovanje glukokortikosteroidov in imunosupresivov z alveolarno proteinozo neučinkovito, saj ta zdravila ne olajšujejo bolnikovega stanja in prispevajo k sekundarni okužbi bronhijev in pljuč. Predpisovanje antibiotikov je priporočljivo samo, če je sekundarna okužba zapletena alveolarna proteinaza.

Operacije presaditve pljuč s to boleznijo so nerazumne, saj se bo v presajenem organu pojavila krvavitev pljučnega metabolizma v obliki kopičenja proteinskih lipidnih snovi.

Napoved

Potek alveolarne proteinaze je relativno ugoden, saj se bolezen ponavadi počasi napreduje, včasih pri bolnikih z dolgotrajnimi remisijami in spontanim zdravljenjem. Po statističnih podatkih je petletno preživetje bolnikov s to boleznijo vsaj 80%. Za zapletanje napovedi alveolarne proteineze lahko pride do neustreznega ali odloženega zdravljenja in spoštovanja superinfekcije. Smrt bolnikov s podobno diagnozo ponavadi povzroči razvoj hudega dihalnega odpovedi ali dekompenziran potek pljučnega srca.


Kateri zdravnik se bo obrnil

Pomembna točka pri zdravljenju alveolarne proteolozije je prenehanje kajenja.

Če imate težave z dihanjem, kašljem, splošno šibkostjo in hujšanjem, se posvetujte s pulmonologom. Po celovitem pregledu (radiografiji in CT skeniranju pljuč, krvnih preiskav, sputuma in pralne vode iz bronhijev, biopsije pljuč) bo zdravnik pripravil načrt zdravljenja.Z razvojem pljučnega srca je bolniku predpisano posvetovanje s kardiologi.

Alveolarna proteinaza je patologija pljučnega metabolizma, v katerem je čezmerno sproščanje in kopičenje proteinsko-lipidne snovi v luminu alveolov in bronhioolov. Posledično bolnik razvije respiratorno odpoved, kar povzroči zaplete. Včasih z blagimi manifestacijami alveolarne proteineze zdravljenja ni mogoče izvesti. V drugih primerih je treba zdravljenje te bolezni začeti čim prej, saj lahko v hudih primerih posledice te bolezni postanejo vzrok smrti pacienta.

Oglejte si video: Izbira je naša (2016) uradna polna različica

Pustite Komentar