Primarni ko┼żni limfomi

Incidenca

Primarne ko┼żne limfome (PLC) so po definiciji nehodgkinovi limfomi brez dodatnih ko┼żnih manifestov v ─Źasu diagnoze.

Po gastrointestinalnem delovanju so PLC drugi po pogostnosti pojavljanja med ekstranodalnimi ne-Hodgkinovi limfomi z incidenco 1/100 tiso─Ź letno. PLC-ji morajo biti vedno jasno lo─Źeni od sekundarnih lezij ko┼że med diseminacijo limfomov s primarno nodalno ali ekstranodalno ekstrakodalno lokacijo, ki se klini─Źno razlikujejo, prognosti─Źno in zahtevajo druge terapevtske pristope. V slednji razvrstitvi so PLC-ji predstavljeni z lo─Źenimi nosilci, ki so razdeljeni na T (TCL) in B-celi─Źne variante (VKLK).

V Evropi TLQ predstavljajo 75-80% vseh PLC-jev; BCC, oziroma 20-25%. V drugih delih sveta so PLC-ji predstavljeni v razli─Źnih razmerjih.

Diagnoza

Diagnoza PLC mora vedno temeljiti na kombinaciji klini─Źnih, morfolo┼íkih in imunohistokemi─Źnih podatkov. Odkrivanje klonskega receptorja T-celic (TCR) ali preureditev Ig genov je lahko dragocen diagnosti─Źni dodatek, vendar je odlo─Źitev o terapevtski taktiki mogo─Źe izvesti le na podlagi klini─Źne slike.

Glavna delovna klasifikacija za PLC je klasifikacija Svetovne zdravstvene organizacije in Evropske organizacije za raziskave in zdravljenje (WHO-EORTC).

Staging

V vseh primerih, razen zgodnjih stopenj in subvariantov glivi─Źne miokoze (HM), pa tudi limfomatoidne papuloze, je treba izvesti ustrezno zaporedje, da se izklju─Źijo ekstrakutalni manifesti.

Obravnava mora vklju─Źevati temeljit fizi─Źni pregled, klini─Źni test krvi s formulo, podrobno biokemijsko analizo, uporabo sevalnih metod ter biopsijo in prebadanje kostnega mozga, ─Źe je potrebno.

Zdravljenje

Terapevtska taktika je odvisna od vrste in stopnje PLC-ja. Zaradi heterogenosti in redkosti PLC-ja trenutno ni veliko nadzorovanih klini─Źnih presku┼íanj, z izjemo ┼ítevilnih sedanjih ┼ítudij novih farmakolo┼íkih pripravkov. Priporo─Źila zato temeljijo na retrospektivni analizi kohortnih ┼ítudij in strokovnih pripomb, predstavljenih na delovnem sestanku skupine EORTC Lymph Skin in Mednarodne skupnosti limfoma ko┼żnega limfoma (ISCL).

Gobova mikoza (GM) in njegove podmo┼żnosti

Ker je zgodnja uporaba agresivne kemoterapevtske taktike povezana z znatnimi stranskimi u─Źinki, priporo─Źamo konzervativni terapevtski pristop, pri ─Źemer upo┼ítevamo fazo GM in njegove podmo┼żnosti.

Pri bolnikih z omejenimi napakami in plo┼í─Źami se lahko priporo─Źa lokalna uporaba steroidov ali ─Źakanje in nadzor. Pri bolj pogostem postopku (stadij IB) se priporo─Źa lokalna uporaba steroidov, terapije PUVA (psoralen + UVA fototerapija), fototerapije z ozkim spektrom, UVB (samo za lise) in lokalnih citostatikov, kot sta mechlorethamine ali carmustine (BCNU). V prisotnosti ene ali ve─Ź tumorskih formacij (stopnja II) je mo┼żna kombinirana uporaba lokalne radioterapije. Lokalna radioterapija lahko privede do zdravljenja lokaliziranega genotipa in pedezoidnega retikuloze.

V primerih bolj pogostih plakalnih ali podobnih tumorjev, kot tudi primerov odpornosti na lokalno terapijo, se lahko uporabijo kombinacije zdravljenja s PUVA z interferoni ali retinoidi, vklju─Źno z Bexarotinom, kot tudi celotno obsevanje elektronov ko┼że.

Pri recidivih se alternativni pristopi nana┼íajo na uporabo zdravila Denileukin difitox, vorinostat.Polychemotherapy priporo─Źa le pri lezijah bezgavke in visceralne metastaze (faza IV) in pri bolnikih z obliko skupnega tumorja nenadzorovano lokalno ali imunomodulatorno terapijo.

Zastopanje sistemskega procesa (levkemija) po definiciji zahteva sistemsko terapijo. Topi─Źno zdravljenje, kot sta PUVA ali steroidi, se lahko uporablja kot adjuvantno zdravljenje.

Terapija izbire za SS in eritrodermoidnom GM izvedbi lahko zunajtelesno fotoferezo (ECP) kot monoterapija ali v kombinaciji z drugimi tehnikami, ki omogo─Źa, da dobimo odziv pri 30-80% in popolno remisijo v 14-25% primerov. Dokazi o koristih ECP v primerjavi s standardno kemoterapijo z majhnimi odmerki v kontroliranih randomiziranih presku┼íanjih ┼íe niso bili pridobljeni.

Dolgoro─Źno zdravljenje s klorambucilom v kombinaciji s prednizonom u─Źinkovito kontrolira bolezen, vendar je popoln odziv malo verjeten. Nizke odmerke metotreksata, beksarotena, polkamoterapije (PCT) in zdravila Alemtuzumab so priporo─Źljive za uporabo v drugi liniji SS. Alternativni pristopi vklju─Źujejo vorinostat, inhibitorje histonskega dezacetilaze (zlasti v eritrodermi─Źnih stadijih).Poudariti je treba, da je primerjava rezultatov zdravljenja razli─Źnih ┼ítudij skoraj nemogo─Źa zaradi razlike v diagnosti─Źnih merilih, ki se uporabljajo za SS.

Klasifikacija WHO-EORTC.

    • Gobova mikoza (GM)
    • GM mo┼żnosti
    • Folikulotropni GM
    • Pegetoidna retikuloza
    • Granulomatoza ko┼że
    • Cesarijev sindrom
    • Primarna ko┼żna bolezen CD30 + limfoproliferativne bolezni
    • Primarni ko┼żni anaplasti─Źni limfom
    • Limfomatoidna papuloza
    • T-celi─Źni limfom, podko┼żno tkivo, podobno panikaulitisu
    • Extranodal NK / T celi─Źni limfom, nazalni tip
    • Primarni ko┼żni limfom T-celic, nedolo─Źen
    • Agresivni epidermotropni CD8 + TKLK *
    • Kutani T-celi─Źni limfom *
    • Primarni ko┼żni CD4 + mali-srednji pleomorfni T-celi─Źni limfom *

V-celi─Źni limfomi na ko┼żi

    • Primarni ko┼żni limfom marginalnega pasu
    • Primarni ko┼żni folikularni limfom
    • Primarni ko┼żni difuzni celi─Źni limfom B celice, tip noge

Ta skupina vklju─Źuje primarni ko┼żni anaplasti─Źni limfom (K-AKL) in limfomatoidno papulozo (LP). K-AKL se navadno manifestira z enim ali lokaliziranimi ulcerirajo─Źimi tumorji ali vozli, ki so izpostavljeni radioterapiji ali kirur┼íkim izlo─Źanjem.Bolnike z multifokalnimi ko┼żnimi manifestacijami, kot tudi LP, lahko zdravimo tudi z radioterapijo (v prisotnosti majhnega ┼ítevila formacij) ali Metotrekast v majhnih odmerkih. PCT se priporo─Źa samo, ─Źe je v za─Źetni prisotnosti ko┼żnih lezij ali njihovega nastanka med postopkom diseminacije, kot tudi v redkih primerih hitrega napredovanja ko┼że bolezni.

Izraz se trenutno uporablja za tip T-celice alfa / beta, ki ima odli─Źno prognozo, ─Źe ni kombiniran s hemofagocitnim sindromom (GFS), ki ima izjemno agresiven klini─Źni potek in zahteva takoj┼ínjo terapijo. Podatki iz zadnje ┼ítudije TPLC so pokazali 5-letno stopnjo pre┼żivetja 91% in 46% z GFS. Pri TPLC brez HFS se priporo─Źajo sistemski steroidi ali druge vrste imunosupresivnega zdravljenja, ─Źe gre za izolirane ko┼żne manifestacije, radioterapijo. Polikemoterapijo (PCT) se priporo─Źa le v primeru napredovanja, odziva na imunosupresivno zdravljenje ali s so─Źasno HFS.

Ta mo┼żnost je skoraj vedno povezana z virusom Epstein-Barr in je zna─Źilna razjeda-nekroti─Źna lezija osrednjega dela obraza brez lezij drugih povr┼íin ko┼że.

Limfom ima agresivno klini─Źno pot in je predmet zdravljenja s sistemsko kemoterapijo. ─îe obstajajo posamezne ko┼żne manifestacije ali kontraindikacije za uporabo PCT, je indicirano radioterapijo.

V skupini primarnih neopredeljenih limfomov ko┼że so bile vklju─Źene tri predhodne vrste (tabela ┼ít. 1). Vsi primeri bolezni imajo podoben agresivni klini─Źni potek, nizko stopnjo pre┼żivetja in zato so predmet zdravljenja sistemskega PCT. Ker so rezultati zdravljenja ponavadi nezadovoljivi, je bilo dokazano, da se alogenska presaditev izvaja v zgodnjih fazah bolezni. Edina izjema je primarni ko┼żni CD4 + pleomorfni T-celi─Źni limfom celice. Bolezen se ponavadi manifestira z enim samim tumorskim mestom v obmo─Źju glave, ob lokalni radioterapiji ali izrezu, in ima odli─Źno prognozo.

V klasifikaciji WHO-EORTC obstajajo tri glavne mo┼żnosti: primarni ko┼żni limfom marginalnega obmo─Źja (PLMP), primarni ko┼żni folikularni limfom (PCFL), primarni ko┼żni difuzni celi─Źni celi─Źni limfom B celic, tip noge (PC-DLTL-NT).PLMP in PCFL sta indolentni limfomi z 10-letno stopnjo pre┼żivetja ve─Ź kot 90%, medtem ko PC-DLTL-NT ima slab┼ío napoved in petletno stopnjo pre┼żivetja okoli 50%.

Na nedavni delavnici skupine EORTC ko┼żne limfomske skupine in Mednarodnega zdru┼żenja za ko┼żne limfome (ISCL) so bili terapevtski pristopi povzeti in odobreni, povzeti v tabeli 2. Intenzivnost terapije se precej razlikuje in je treba predpisati zdravljenje ob upo┼ítevanju bolnikovega stanja ECOG in prisotnosti kombinirane patologije.

Oglejte si video: Japonski znanstvenik dokazal, da je urinoterapija u─Źinkovitej┼ía od farmacevtskih zdravil!

Pustite Komentar