Marfanov sindrom

Je visok in fleksibilen človek dober ali slab ali je bolezen? Odgovor ni preprost in zahteva zasliŔanje. Govorili bomo o Marfanovem sindromu in to, čudno, ima nekaj pozitivnih vidikov.

Marfanov sindrom - dedno bolezen veznega tkiva z vpletenostjo miŔično-kostnega in kardiovaskularnega sistema, ki jo spremlja očesna patologija.

Klinični opis te bolezni je najprej podaril francoski pediater A. Marfan (1896). Bolezen se manifestira v otroŔtvu, vendar je večina bolnikov mladih.

Pomanjkljivosti nekaterih genov, ki vplivajo na nastanek in razvoj vezivnega tkiva pri ljudeh, pogosto vodijo v nesorazmerno velikanstvo. Z najbolj živahnimi manifestacijami te prevladujoče značilnosti ljudje pridejo na svet z zelo dolgimi rokami in nogami ter relativno kratkim telesom.

Simptomi sindroma Marfana

  • Povečana skupna fleksibilnost.
  • Myopia.
  • Srčne težave.

Obstajajo lahko težave s kardiovaskularnim sistemom, kot je prolaps mitralnega ventila. Pogosto razvije srčne bolezni.

Kaj storiti

Otrok z Marfanov sindrom kaže pogosto pregledovanje (vsaj 2-krat na leto), v obdobju rasti, je treba posebno pozornost nameniti kardiovaskularni sistem in hrbtenico (skolioza). Če je otrok že ima kratkovidnost in težave s srcem, potem je treba, da je treba pregledati zdravnika-genetik.

Ker je ta pogoj lahko resne zaplete:

  • Septični endokarditis.
  • RazprÅ”itev aneurizme aorte.
  • Prekinitev aorte.
  • Pomanjkanje aortnega ali mitralnega ventila.
  • Dilatacija srca.
  • Odrezi mrežnice.

Zdravljenje

  • Proti napredovanje razÅ”iritev aorte uporabimo droge, ki se običajno zdravijo z visokim krvnim tlakom.
  • Kirurgija za zamenjavo srčnega ventila z umetnim.

Pred razŔirjena uporaba kirurŔke korekcije napak srca, kot je vsaditev umetnega ventil, večina bolnikov z Marfanov sindrom umrl pred 35 leti. Pri ustreznem popravku je lahko pričakovana življenjska doba večine bolnikov normalna.

Edina prednost, da so ljudje z Marfanov sindrom z usodo svoje vice, - poviŔane ravni adrenalina, ki je neposredno odvisna od sposobnosti človeka.Marfanov sindrom je trpel več znanih ljudi, ki so se odlikovali po izjemni učinkovitosti: Lincoln, Paganini, Anderson, Chukovsky.

Teme na temo:
Boleča aktivnost. Marfanov sindrom

Oglejte si video: Skrivnostna diagnoza - Marfanov sindrom pri primarnem hiperinzulinizmu

Pustite Komentar