Koarctacija aorte pri otrocih: vzroki, znaki, načini zdravljenja

Koarctacija aorte je zoženje aorte na kateremkoli območju, pogosto na območju njenega luka, prsnega koša, prsnega koša ali trebušnih predelov. Nanaša se na prirojeno srčno bolezen, ki deluje kot ovira za pretok krvi v velikem kroženju. Za to skupino razvojnih bolezni so značilne podobne motnje v obliki zgodnjega razvoja odpovedi levega prekata in motenj cerebralne in koronarne cirkulacije.

Po statističnih podatkih je pogostost pojavljanja koarktacije aorte med vsemi prirojenimi anomalijami razvoja srca pri otrocih 6,3-15%. Ta pomanjkljivost je pogosteje pokazala pri moških.

Vrste poroka

Ob upoštevanju lokalizacije zožitve se kohortacija aorte razlikuje na območju prešaka, luka, prsnega koša in trebušnih delov. V 90% primerih je zoženje lokalizirano na območju prehoda aorte ali tako imenovanega tipičnega mesta. Ta napaka se lahko kombinira:

  • v nasprotju s strukturo aortnega ventila (školjka);
  • aortna stenoza;
  • odprti arterijski kanal;
  • napaka v septumu srca;
  • patologija mitralnega ventila;
  • prenos velikih plovil.

V zvezi s tem je v klinični praksi običajno razlikovati več vrst koarctacije aorte.

  • Tip I - izolirana aortna koarctacija;
  • Tip II - njegova kombinacija z odprtim arterijskim kanalom;
  • Tip III - bolnik s koarktacijo aorte interventrikularne septične napake;
  • Tip IV - kombinacija z drugimi srčnimi okvarami.

Če se ta patologija razvije v ozadju odprtega arterijskega kanala, se v razvrstitvi upošteva lokacija zožitve glede na slednje:

  • oblika prevoda (zožitev je proksimalna za Botallov kanal);
  • juxtadualna oblika (na isti ravni);
  • postduktalna oblika (patološko območje je distalno nameščeno na ta kanal).

V klinični praksi se razlikujejo tudi otroške (infantilne) in odrasle napake. Prvi se pojavlja skupaj z drugimi malformacijami in je značilen za hudo potek in šibek razvoj zavarovanj. V odrasli različici bolezni se koarktacija aorte običajno izolira z zadostno kolateralno cirkulacijo.

Znaki poroka

Prvi simptomi koarktacije aorte so lahko slab apetit, pomanjkanje telesne mase, kratko sapo in kašeljne drobtine.

Klinična slika bolezni je odvisna od resnosti koarfacije, njegove lokacije, kombinacije z drugimi razvojnimi nepravilnostmi in starosti otroka. Potek bolezni se lahko razlikuje od hudega, kar se kaže že v obdobju novorojenčkov, do sorazmerno asimptomatičnega, ki lahko traja več let. V zadnjem primeru se razvojna anomalija pogosto odkrije v odrasli dobi.

Huda koarktacija aorte se kaže v prvih mesecih otrokovega življenja:

  • slab apetit;
  • nezadostno povečanje telesne mase;
  • skupna anksioznost.

Hitro poveča srčno popuščanje, ki se kaže:

  • kratka sapa;
  • kašelj;
  • bledo z akrocesanozo;
  • povečana utrujenost itd.

Pri novorojenčkih s kritiško aortno stenozo so opaženi znaki hipoperfuzije pljučnega krvnega obtoka (šibki, nitastični pulz, anurija, bledica kože itd.) In pljučni edem. Posledica hude okvare krvnega obtoka, ki je odporna proti terapiji, pogosto vodi do prezgodnjih smrti.

Z rahlim zoženjem aorte, splošno stanje ostane normalno za dolgo časa, in bolezen se odkrije v starejši starosti. Ti otroci so zmanjšali telesno toleranco.Hkrati lahko v regiji srca pride do bolečine, kot je stenokardija (zaradi relativne koronarne insuficience) in raznih aritmij. Lahko jih tudi moti:

  • splošna šibkost;
  • bolečine v spodnjih okončinah;
  • njihovo hlajenje;
  • glavoboli, omotico in krvavitve iz nosu (zaradi arterijske hipertenzije).

Pogosto se pri mladostnikih in odraslih med preiskavo arterijske hipertenzije neznanega izvora ali slučajno odkrije koarktacija aorte.

Koarctacija aorte je lahko neodvisen vzrok trebušnega ishemičnega sindroma ali pa je kombinirana s prirojeno vaskularno patologijo gastrointestinalnega trakta, ki se klinično manifestira:

  • sindrom bolečine;
  • krvavitev prebavnega in absorpcijskega sistema v prebavilih;
  • simptomi dispepsije.

Pri pregledu se opozarja na strukturo bolnikovega telesa. Zaradi nezadostne oskrbe krvi s spodnjim delom telesa so mišice spodnjih okončin manj razvite od zgornjih. Pri takih bolnikih se oblikuje tako imenovano atletsko telo z dobro razvitim ramenskim pasom. Istočasno je impulz v stegnenastih arterijah šibek ali odsoten.Arterijski tlak na nogah je nižji ali enak tistemu na rokah (običajno višji za 20-30 mm živega srebra).

Med auskultacijo v 2-5. Medstrelnem prostoru vzdolž levega roba prsnega koša se lahko sliši neobrezan sistolični šum, ki izžareva vrh in bazo srca, pa tudi vratu. Nekateri bolniki imajo diastolični hrup pomanjkanja aortnega ventila.

Pri starejših otrocih se zaradi običajočega pritiska razširjenih in mučnih anastomozirajočih interkostalnih arterij odkrije značilnost »uzury« (ejakulacija) vzdolž spodnjega roba 3-8 parov reber na obeh straneh.

Diagnostika

Diagnoza koarktacije aorte temelji na kliničnih podatkih in rezultatih dodatnih preglednih metod. Z jasno klinično sliko njegove izpostavljenosti ni težko. Težje je diagnosticirati oligosimptomatske oblike bolezni.

Med instrumentalnimi raziskovalnimi metodami so najpomembnejši:

  • elektrokardiografija (zazna hipertrofijo levega prekata, znake preobremenitve);
  • ehokardiografija (omogoča prepoznavanje zožitve aorte in določitev tlaka na tem nivoju);
  • radiografija (razkriva povečanje leve komore srca, razširitev vzpenjajočega se dela aorte, zmanjšanje spodnjih robov reber);
  • srčno kateterizacijo in angiokardiografijo (uporablja se pri težkih diagnostičnih primerih).

V tej patologiji se izvaja diferencialna diagnoza:

  • z aortnimi napakami;
  • napaka v interventrikularnem septumu;
  • arterijska hipertenzija drugega izvora itd.

Načela zdravljenja

Kirurški popravek napake se kaže pri otrocih z aortno koarctacijo.

Osnova za zdravljenje koarktacije aorte je kirurški popravek. Z blagim potekom pomanjkanja brez zapletov je optimalno trajanje operacije bolnikova starost 3-5 let. V poznejši starosti obstaja veliko tveganje za nastanek esencialne arterijske hipertenzije. Toda v hujših primerih se izvaja v nujnih primerih. Brez hitrega popravljanja takšni bolniki umrejo zaradi zapletov:

  • huda okvara krvnega obtoka;
  • razpoke aorte;
  • cerebralno krvavitev;
  • infektivnega endokarditisa itd.

Trenutno se v operaciji srca uporabljajo različne metode kirurškega zdravljenja:

  • resekcija prizadetega segmenta z uvedbo anastomoze od konca do konca;
  • balonska angioplastika;
  • aortni stenting;
  • aortna protetika

Po odpravi napake so otroci pod nadzorom specialista. Predpisani so antibakterijsko zdravljenje za preprečevanje infektivnega endokarditisa in antihipertenzivnega zdravljenja preostale hipertenzije.

Zaključek

Z naravnim potekom patološkega procesa so stopnje umrljivosti precej visoke. Povprečna pričakovana življenjska doba teh bolnikov je približno 35 let in s težkim prvenstvom v obdobju novorojenčkov - ne več kot 2 leti. Sodobni načini zdravljenja lahko podaljšajo življenjsko dobo in odpravijo neprijetne simptome.

O koarktaciji aorte v programu "Živeti zdravo!" z Elena Malysheva:

Oglejte si video: Konvencionalen in naraven način zdravljenja raka

Pustite Komentar