Fallot Tetrad pri otrocih: sestava vice, simptomi, na─Źela zdravljenja, napoved

Fallotov tetrad se ┼íteje za najpogostej┼ío prirojeno pomanjkljivost srca cianoti─Źnega ("modrega") tipa. Po statisti─Źnih podatkih je pogostost njegovega pojava med tak┼ínimi anomalijami 50-75%, v strukturi vseh malformacij srca - 7-13%. Ta patologija je znana ┼że od druge polovice 17. stoletja. Pogosto se odkrije v kombinaciji z drugimi prirojenimi malformacijami - odprtim arterijskim kanalom, nenormalno drena┼żo plju─Źnih ven, atrijsko septi─Źno napako itd.

Zna─Źilnosti hemodinamike

Resnost hemodinami─Źnih motenj v tej patologiji je lahko druga─Źna. Isto─Źasno so najpomembnej┼íe anomalije stenoza plju─Źnega trupa in septi─Źna napaka, saj gre za razvojne anomalije, ki dolo─Źajo naravo motenj sistemskega obtoka in klini─Źno sliko bolezni. Hipertrofija miokarda se ponovno pojavi v povezavi z njimi in deluje kot posledica oviranja izhoda iz desnega prekata.

Resnost bolezni je v veliki meri posledica stopnje zo┼żitve plju─Źne arterije, ki se lahko spreminja od rahlega zmanj┼íanja lumena plovila do njegove popolne fuzije.In slednje je relativno redko.

Pri hudi stenozi se krv spusti od desne proti levi skozi napako v septumu. Posledi─Źno venska krv, ki obi─Źajno prehaja v plju─Źne posode in jo tam obogatimo s kisikom, prehaja v obto─Źni sistem. S Fallotovim tetradom takoj vstopi v aorto in se zme┼ía z arterijsko, ki ne zagotavlja zadostnega vnosa kisika vsem tkivom. V telesu se razvije arterijska hipoksemija.

Isto─Źasno se v plju─Źno kro┼żenje pretaka majhna krvavitev, kar vodi v morfolo┼íke reorganizacije plju─Źnih posod. Te spremembe postanejo bolj izrazite med vadbo, ko se pretok krvi v srce znatno pove─Źa, krvnega pretoka v plju─Źa pa ni mogo─Źe pove─Źati. Posledica tega je, da velika koli─Źina venske krvi prehaja v aorto, kar pove─Źa u─Źinke hipoksije.

Pri zmerno hudi stenozi plju─Źnega trupa in gradientu tlaka od leve proti desni se lahko pojavi ustrezno odvajanje krvi iz levega prekata na desno skozi luknjo v septumu. Isto─Źasno se pove─Źa krvni pretok v plju─Źnih posodah.Ker se otro┼íko telo raste in razvija, se stopnja stenoze pove─Źa glede na hitro rasto─Źe komore srca, zaradi ─Źesar se spremeni smer krvnega odtoka.

Na─Źela diagnoze

Zdravnik lahko sumi, da je Fallot tetrad pri otroku z odkrivanjem ko┼żne cianoze v kombinaciji z drugimi klini─Źnimi manifestacijami (kratka sapa, utrujenost).

Diagnoza Fallotovega tetrada obi─Źajno potekajo v obdobju novorojen─Źkov ali v zgodnjem otro┼ítvu. Zna─Źilni klini─Źni znaki in fizi─Źni podatki omogo─Źajo, da ga sumi. Tudi v odsotnosti patolo┼íkih simptomov, po opravljenem sr─Źnem utripu in sistoli─Źnega ┼íuma, bo zdravnik predpisal potreben pregled, ki vklju─Źuje:

  • krvne preiskave (eritrocitoza in pove─Źanje koli─Źine hemoglobina) in urin;
  • elektrokardiografija (zazna odstopanje osi srca na desno z znaki miokardne hipertrofije desnega prekata in krvavitvijo intraventrikularne prevodnosti);
  • ehokardiografija (omogo─Źa natan─Źno diagnozo, identifikacijo vseh komponent okvare in dolo─Źanje smeri krvnega pretoka);
  • fonokardiografija (zagotavlja informacije o sr─Źnih toni in daje zna─Źilnost hrupa);
  • Rentgenski pregled (dolo─Źa tipi─Źno obliko srca v obliki ─Źevlja in iz─Źrpanost ┼żilnega vzorca v plju─Źnem tkivu).

V postopku diagnoze pri takih bolnikih so izklju─Źene druge malformacije:

  • obratna ureditev ve─Źjih plovil;
  • prisotnost skupnega arterijskega trupa;
  • trikomorno srce;
  • Ebsteinova bolezen in drugi.

Na─Źela zdravljenja

Kirurgi─Źno zdravljenje je priporo─Źljivo za vse bolnike z Fallojevim prenosnikom. Glede na anatomske lastnosti napake je lahko paliativno ali radikalno.

  • Prvi izmed njih ne zdravi in ÔÇőÔÇőne vpliva na prognozo, a omogo─Źa ubla┼żitev otrokovega stanja in zmanj┼íanje hipoksije. Uporablja se, kadar se neza┼żeleni cianoti─Źni napadi ne ustavijo konzervativno in je ne┼żeleno, da takoj izvedejo radikalno operacijo (slabe anatomske variante okvare, na primer nerazvitost plju─Źnih posod). V ve─Źini primerov je njegovo bistvo sestavljeno iz uvedbe aortno-plju─Źnih anastamoz.
  • Radikalna terapija je izlo─Źanje glavnih sestavin napake - stenoze plju─Źne arterije in ventrikularne septi─Źne napake. Obi─Źajno se izvaja v zgodnjem otro┼ítvu (od 6 mesecev do 3 let). ─îe se operacija zaradi nekega razloga izvede pozneje (zlasti pri odraslih), potem so rezultati slab┼íi.V─Źasih se po tak┼ínem posegu razvijejo zapleti (ostanek obstrukcije, disfunkcija desnega prekata, aritmije), ki se odpravijo z ustreznim zdravljenjem ali ponavljajo─Źimi se operacijami.

Konzervativno zdravljenje s Fallotovim tetradom se uporablja za laj┼íanje nenapovedanih cianoti─Źnih napadov. V ta namen so bili imenovani:

  • kisikova terapija;
  • dajanje narkoti─Źnih analgetikov (promedol) in kordiamina;
  • korekcija acidoze in izbolj┼íanje mikrocirkulacije (natrijev bikarbonat, polarizirajo─Źa zmes);
  • odprava spazma plju─Źne arterije (obzidan);
  • s konvulzijami, natrijev hidroksibutirat.

Da bi zmanj┼íali vensko vrnitev krvi v bolnikovo srce, se prenesejo v koleno-prsni polo┼żaj, ki ponujajo stiskanje nog do ┼żelodca in ─Źu─Źanj.


Napoved

Pri naravnem poteku bolezni brez medicinskega posredovanja je povpre─Źna pri─Źakovana ┼żivljenjska doba teh otrok 12-15 let. Vendar pa ve─Źina bolnikov umre v zgodnjih letih. Glavni vzroki smrti bolnikov so:

  • huda hipoksija;
  • tromboza in nastajanje abscesov cerebralnih posod;
  • kr┼íitev cerebralnega prometa;
  • sr─Źno popu┼í─Źanje.

Ustrezno in pravo─Źasno zdravljenje vam omogo─Źa, da se izognete takim zapletom. Po radikalnem kirur┼íkem zdravljenju je napoved za ┼żivljenje ugodna.

Zaklju─Źek

Trenutno Fallot tetrad ni razsodba in smrtna diagnoza. Odkrivanje te sr─Źne okvare pri otroku je znak kirur┼íke korekcije. Predhodne prirojene pomanjkljivosti in hemodinamske motnje se izlo─Źijo, bolj┼ía je napoved.

O Fallo's tetrad v programu "Live je super!" z Elena Malysheva (glej 32:33 min):

Oglejte si video: Teden 10, nadaljevanje

Pustite Komentar