Behcetova bolezen: simptomi, zdravljenje

Za Behcetovo bolezen so zna─Źilni trije glavni simptomi - aftni razjedi, razjede na genitalijah in uveitisu. Hipokrat je opisal Behcetovo bolezen ┼że v 5. stoletju pred na┼íim ┼ítetjem, vendar je prva definicija in omenjena bolezen leta 1924 pripadala tur┼íkemu dermatologu Behcet. Vse teorije o pojavu Behcetove bolezni pogosto vodijo v avtoimunsko povezavo. Toda v zadnjem ─Źasu ┼ítevilne ┼ítudije ka┼żejo, da lahko bolezen povzro─Źijo povzro─Źitelji infekcij (virus herpes simpleksa, ┼ítevilo streptokokov, stafilokoki in Escherichia coli), ki jih obi─Źajno najdemo v ustni votlini.


Obolevnost in smrtnost bolezni Behcet

  • V obdobju 5 let od trenutka diagnoze umre do 16% bolnikov.
  • Vzrok smrti je ponavadi prerez koronarne ali plju─Źne arterije, tromboze.
  • Pogoste po┼íkodbe ┼żiv─Źnega sistema v zadnjih 7 letih umrejo do 20% bolnikov.
  • O─Źesni zapleti povzro─Źajo slepoto pri 15% bolnikov.

Diagnoza Behcetove bolezni

Behcetovo bolezen je te┼żko diagnosticirati. To je posledica ne samo spremenljivosti simptomov, ampak tudi dejstva, da je v na┼íi dr┼żavi precej redka bolezen.V povezavi z razli─Źnimi manifestacijami bolezni je bolnik imenovan za posvetovanje z naslednjimi specialisti:

  • Revmatolog
  • Urolog za po┼íkodbe ko┼że in sluznice na genitalnem podro─Źju
  • Nevrolog s po┼íkodbo CNS
  • Oftalmolog
  • Gastroenterolog
  • Dermatolog
  • Kirurg
  • Nefrolog
  • Pulmonolog ali kardiolog

Da bi potrdili diagnozo, sta potrebni vsaj dva glavna merila:

  1. Ponavljajo─Źi se brazgotinjenje bole─Źe razjede na spolovilih.
  2. Osebne lezije, vklju─Źno s sprednjim in zadnjim uveitisom, hipopionom, vaskulitisom mre┼żnice.
  3. Po┼íkodbe ko┼że, vklju─Źno z eritemom, psevdofolikulitisom, papulopustularnimi ali akni podobnimi lezijami.
  4. Pozitivna reakcija pri preizkusu ko┼że: tvorba papule s premerom 2 mm 48 ur po injiciranju.

Za potrditev diagnoze se uporabljajo tudi dodatna merila:

  1. Multiorganne spremembe: jetra, ledvice, srce.
  2. Starost prvih manifestacij je 25-35 let.
  3. Manifestacije organov so odvisne od stopnje.

Laboratorijska diagnoza


Klini─Źni in biokemi─Źni krvni testi

  • Nespecifi─Źna zna─Źilnost vnetja.
  • Med napadom so zvi┼íani C-reaktivni protein, ESR, nivo levkocitov, proteini akutne faze in komponente komplementa.
  • Pove─Źajo se vrednosti IgA, IgG, ╬▒-2-globulin, IgM in imunski kompleksi.
  • Noben od teh podatkov ni specifi─Źen za Behcetovo bolezen, potrjujejo le aktivno fazo bolezni.

Posebne analize

  • Prisotnost antifosfolipidnih protiteles je lahko dodaten vzrok za trombozo.
  • Sinovialna teko─Źina, ki jo dobimo s punkcijo sklepa, ima pove─Źano viskoznost in vnetni zna─Źaj.
  • ┼átudija je potrebna le za odkrivanje asepti─Źne nekroze, depozicije kristalov v sklepih ali drugih lezij pri bolnikih.
  • Spinalna teko─Źina. Spremembe v njej ka┼żejo lokalno vnetje s pove─Źano koncentracijo limfocitov, beljakovin. Tudi za mnoge bolnike je zna─Źilno pove─Źanje intrakranialnega tlaka.

Študije vizualizacije

  • Rentgen, MRI in CT. Potrebno je oceniti obseg po┼íkodb sklepov.
  • CT skeniranje mo┼żganov lahko dolo─Źi podro─Źja ishemije.
  • Jedrska magnetna resonanca lahko razkrije cerebralno vaskulopatijo, obmo─Źja z akutno in subakutno ishemijo.
  • Angiografija se izvaja za odkrivanje anevrizme.

Drugi testi

Preskus ko┼że: minimalna po┼íkodba ko┼że povzro─Źi nastanek vnetnih papul v 24-48 urah.

Histološke ugotovitve

─îeprav za Behcetovo bolezen ni specifi─Źnih histolo┼íkih sprememb, vzorci biopsije ka┼żejo znake vaskulitisa in perivaskularne infiltracije. Lezije na CNS lahko spremljajo meningealno in cerebralno vnetje, atrofija mo┼żganov in encefalomalilacija (meh─Źanje mo┼żganskega tkiva). Tromboza se razvija dovolj pogosto, vendar jih je treba razlikovati od vaskulitisa pri drugih boleznih.


Diferencialna diagnoza Behcetove bolezni

  1. Amiloidoza
  2. Antifosfolipidni sindrom
  3. Vnetne bolezni debelega ─Źrevesa
  4. Paraneoplasti─Źni sindrom
  5. Nodularni poliarteritis
  6. Sistemski eritematozni lupus
  7. Wegenerjeva granulomatoza
  8. Maligne neoplazme
  9. HLA-B27 povezane bolezni (ankilozirajo─Źi spondilitis, reaktivni artritis, psoriati─Źni artritis)
  10. HIV / aids
  11. Virusne in bakterijske oku┼żbe

Zdravljenje

Terapija

  • Ustne razjede u─Źinkovito zdravijo s kortikosteroidi (deksametazon, metilprednizolon).
  • Za resne po┼íkodbe ko┼że in sluznic se uporabljajo sistemski kortikosteroidi, azatioprin, pentoksifilin, interferon-alfa, kolhicin, talidomid.
  • Eritemijo zdravimo s kolhicinom.
  • V primeru razjed na spolovilu je Sucralface u─Źinkovit.
  • S porazom gastrointestinalnega trakta je bil uporabljen sulfasalazin, mesalamin.
  • Bolniki z anevrizmijo predpisujejo ciklofosfamid.
  • S porazom sklepov, ki so se uporabljali prednizon, vbrizgavanje kortikosteroidov v skupino, nesteroidna protivnetna zdravila. Uporabljajo se tudi kolhicin, sulfasalazin in interferon-alfa. Levamisol in azatioprin sta alternativna zdravila.
  • S porazom o─Źi so se uporabili ┼ítevilni na─Źini zdravljenja, danes pa je najbolj┼ía metoda za interferonsko terapijo.
  • Lezije na CNS se zdravijo s kortikosteroidi, klorambucilom ali ciklofosfamidom
  • Trombozo se zdravi z antikoagulacijskim zdravljenjem: aspirinom, kardiomagnilom, heparinom, Clexanom, Fragminom.
  • Zaviralci faktorja tumorske nekroze-alfa (Infliximab in Etanercept) so se izkazali za u─Źinkovite tako pri po┼íkodbah prebavil kot centralnega ┼żiv─Źnega sistema ter v ko┼żnih lezijah, sluznicah in sklepih.

Kirurško zdravljenje

Zapleti Behcetove bolezni (na primer perforacija prebavil v ┼żelodcu, krvavitev, tromboza koronarnih posod srca itd.) Zahtevajo nujno kirur┼íko poseganje.
  • V nekaterih primerih se lahko z razvojem zapletov zahteva kirurgija.
  • Patologija GI trakta: stenoza, perforacija, krvavitev.
  • Aneurizm plju─Źne arterije, tromboze in vaskulitisa.
  • Intraventrikularne anevrizme, koronarna tromboza, endokardna fibroza.
  • Glavkom, katarakta, odmik mre┼żnice.
  • Neurokirur┼íko delovanje je potrebno za anevrizme arterij mo┼żganov in tromboze posod, ki hranijo mo┼żgane.

Mo─Ź

  • Ni posebnih priporo─Źil.
  • Bolnike s hudo gastrointestinalnimi lezijami je treba prenesti v parenteralno prehrano, podobno kot pri drugih bolnikih s hudo boleznijo ─Źrevesja.

Dejavnost

Dejavnost ni omejena, razen v primerih, ko je bolnik mo─Źno prizadel sklepe.

Zdravila

Obicajno Behcetova bolezen uporablja imunosupresivna zdravila. Ker resni─Źni vzrok bolezni ni znan, je zdravljenje usmerjeno v zmanj┼íanje simptomov z zatiranjem imunskega sistema. Na ┼żalost, ta zdravila pove─Źajo tveganje za oku┼żbo. Simptomatsko zdravljenje je namenjeno specifi─Źnim simptomom: razjedam, artritisom itd.

Kortikosteroidi

Lahko se uporablja peroralno ali parenteralno za sistemske lezije, lokalno za razjede in po┼íkodbe o─Źi, ali intra-artikularno - za artritis.

Metilprednizolon

Zmanjšuje vnetje z zaviranjem migracije levkocitov in reverzibilno zmanjšuje prepustnost kapilar. Uporablja se intravensko v hudih primerih.

Odmerek

Odrasli: 1 mg / kg, odvisno od klini─Źnih znakov.

Otroci: tako kot pri odraslih.

Kontraindikacije

Preob─Źutljivost. Virusne, glivi─Źne ali tuberkulozne ko┼żne lezije.

Pozor: hiperglikemija, edem, osteonekroza, pepti─Źni ─Źir, osteoporoza, euforija, psihoza, inhibicija rasti, miopatije, oku┼żbe.

Prednizon

Zmanj┼ía spro┼í─Źanje vnetnih mediatorjev, migracije nevtrofilcev, monocitov in delovanje T-celic.

Odmerek

Odrasli: 60 mg / kg, odvisno od klini─Źnih znakov.

Otroci: tako kot pri odraslih.

Kontraindikacije

Absolutnih kontraindikacij ni; Previdnost pri diabetesu, hipertenziji, asepti─Źni nekrozi, katarakti in aktivni oku┼żbi.

Deksametazon

Obstaja veliko prednosti in slabosti. Stabilizira celice in lizosomske membrane, pove─Źa sintezo povr┼íinsko aktivnih snovi, pove─Źa koncentracijo vitamina A v serumu. Ne┼żeleni u─Źinki: hiperglikemija, hipertenzija, krvavitev in ulkusi, po┼íkodbe osrednjega ┼żiv─Źnega sistema. Ve─Źina teh u─Źinkov je odvisna od odmerka.

Odmerek

Odrasli: 0,5 mg / kg, odvisno od klini─Źnih znakov.

Otroci: 0,03-0,15 mg / kg

Kontraindikacije

Preob─Źutljivost. Gljivi─Źna ali virusna oku┼żba.

Imunosupresivna zdravila

Zmanjšajte imunski odziv, ki je vzrok simptomov Behcetove bolezni.

Azatioprin (Imuran)

Imenovana za zatiranje reakcije zapoznele preob─Źutljivosti.

Odmerek

Odrasli: 2-3 mg / kg, v enem ali ve─Ź odmerkih, odvisno od klini─Źnih znakov.

Otroci: odmerek za odrasle.

Kontraindikacije

Preob─Źutljivost. Akutna citopenija, disfunkcija jeter, akutna jetrna patologija.

Ciklofosfamid

Sredstvo za alkiliranje, ki inhibira razli─Źne celi─Źne funkcije.

Odmerek

Odrasli: 1-3 mg / kg, 500-1000 mg / m², odvisno od klini─Źnih znakov, krvne reakcije in strupenosti.

Otroci: odmerek za odrasle.

Kontraindikacije

Preob─Źutljivost. Oku┼żba. Akutna disfunkcija kostnega mozga, citopenija.

Imunomodulatorji

Ta zdravila delujejo na imuniteto na razli─Źne na─Źine, kar zmanj┼íuje manifestacije Behcetove bolezni. Vendar pa ta zdravila ne zavirajo imunosti.

Kolhicin

Uporablja se pri avtoimunskih boleznih, vendar mehanizem delovanja še ni dovolj jasen.

Odmerek

Odrasli: 0,6 mg / kg.

Otroci: 0,02 mg / kg.

Kontraindikacije

Preob─Źutljivost.Akutne motnje jeter in / ali ledvic, motnje krvnega sistema.

Sulfasalazin

Sestavljen je iz dveh zdravil: sulfapyridina in 5-aminosalicilne kisline, ki se navadno uporabljajo pri revmatoidnem artritisu. Tudi u─Źinkovito pri vnetju ─Źrevesja, spondiloartropatiji.

Odmerek

Odrasli: 2-4 g / kg.

Otroci: 40-60 mg / kg.

Kontraindikacije

Preob─Źutljivost.

Levamisol

Uporablja se pri bolnikih z Behcetovo boleznijo z aftskimi razjedami in razjedami na spolovilu.

Odmerek

Odrasli: 150 mg / kg dvakrat tedensko.

Otroci: niso name┼í─Źeni.

Kontraindikacije

Preob─Źutljivost.

Ciklosporin

Uporablja se pri uveitisu. Sprva se uporablja pri bolnikih po presaditvi. Zavira celi─Źno aktivacijo, zlasti v T-limfocitih.

Odmerek

Odrasli: 2,5-5 mg / kg.

Otroci: odmerek za odrasle.

Kontraindikacije

Preob─Źutljivost. Nenadzorovana hipertenzija, maligne novotvorbe.

Infliximab (Remicade)

Infliximab se je izkazal za zdravljenje vaskulitisa z lokalizacijo v osrednjem ┼żiv─Źevju, razjedami debelega ─Źrevesa in po┼żiralnika, panuveitisom, ko┼żnimi in sluzni─Źnimi ulkusi, poliartritisom. Uporabimo odmerek 3, 5 ali 10 mg / kg.Infuzije se izvajajo 1-4 krat v 2 mesecih, z / brez postopnega pove─Źevanja odmerka. Remisije pri teh bolnikih se pove─Źajo od 2 mesecev do 2 let. Med uporabo zdravila ni opaziti nobenih posebnih ne┼żelenih u─Źinkov. U─Źinek je opazen v 24 urah po infuziji.

Odmerek

Odrasli: 3-5 mg / kg v 4 infuzijah.

Otroci: niso name┼í─Źeni.

Kontraindikacije

Preob─Źutljivost.

Etanercept

Topen p75 anti-TNF protein. Zavira vezavo receptorjev TNF, kar zmanjšuje vnetni in imunski odziv.

Dobri rezultati se opazijo v enem tednu po za─Źetku zdravljenja.

Odmerek

Odrasli: 25 mg dvakrat na teden ali 50 mg enkrat na teden.

Otroci:

Do 4 leta - ni definirano.

4-7 let - 0,4 mg / kg dvakrat na teden.

Starost nad 17 let - imenovana kot odrasla oseba.

Kontraindikacije

Preob─Źutljivost. Sepsis, cepiva proti ┼żivemu cepivu.

Opazovanje

Nadaljnje opazovanje v bolnišnici

Hospitalizacija na specializiranem oddelku in zdravljenje zaradi pora nekaterih organov.

Nadaljnji ambulantni nadzor

Cilj zdravljenja na ambulantni stopnji je nastanek stabilne remisije in zmanjšanje odmerkov zdravil, ki nadzirajo bolezen.

Prognoza bolnikov z Behcetovo boleznijo

Odvisno od stopnje škode in vpletenosti organov.

Kateri zdravnik se bo obrnil

Behcetova bolezen je revmatolog. Ker so prvi manifesti bolezni lahko povezani s po┼íkodbo o─Źi ali spolnih organov, se bolniki obrnejo na oftalmologa, ginekologa in urolo┼íkega zdravnika. S pojavom razjed v ustih je potrebno posvetovanje zobozdravnika in po┼íkodbe ko┼że - dermatolog. V redkih primerih, s skupno patologijo notranjih organov in ┼żiv─Źnega sistema, je na─Źrtovan pregled s strani nevrologa, gastroenterologa, nefrologa, pulmologa, kardiologa.

Oglejte si video: Kandida - simptomi pri zdravljenju

Pustite Komentar