Akromegalija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Akromegalija je bolezen hipofize, ki je povezana s pove─Źano produkcijo rastnega hormona somatotropin, za katero je zna─Źilna pove─Źana rast okostja in notranjih organov, pove─Źanje obraznih lastnosti in drugih delov telesa ter presnovne motnje. Bolezen preneha, ko je telesna normalna, fiziolo┼íka rast kon─Źana. V zgodnjih fazah so patolo┼íke spremembe, ki jih povzro─Źa, komaj opazne ali sploh niso opazne. V dalj┼íem ─Źasovnem obdobju akromegalija napreduje - njeni simptomi nara┼í─Źajo in spremembe v videzu postanejo o─Źitne. V povpre─Źju 5-7 let od diagnoze pride do prvih simptomov bolezni.

Vzroki in mehanizmi razvoja akromegalije

V 95% primerov je vzrok akromegalije tumor hipofize - adenoma ali somatotropinoma, ki zagotavlja ve─Źjo izlo─Źanje rastnega hormona. Poleg tega se lahko pojavi bolezen, kadar:

  • patologija hipotalamusa, ki povzro─Źa pove─Źano produkcijo somatoliberina,
  • pove─Źana proizvodnja insulinu podobnega rastnega faktorja;
  • ob─Źutljivost tkiva na somatotropni hormon;
  • patolo┼íko izlo─Źanje somatotropina v notranjih organih (jaj─Źnikih, plju─Źih, bronhih, organih prebavnega trakta) - ektopi─Źno izlo─Źanje.

Akromegalija se praviloma razvija po po┼íkodbah osrednjega ┼żiv─Źnega sistema, infekcijskih in neinfekcijskih vnetnih bolezni.

Dokazano je, da tisti, katerih sorodniki imajo tudi to patologijo, pogosteje trpijo zaradi akromegalije.

Za morfolo┼íke spremembe akromegalije je zna─Źilna hipertrofija (pove─Źanje volumna in mase) tkiv notranjih organov, rast vezivnega tkiva v njih - te spremembe pove─Źujejo tveganje za nastanek benignih in malignih tumorjev v telesu pacienta.

Diagnoza in diferencialna diagnoza akromegalije

V krvi te patologije je razkrila pove─Źano raven somatotropnega hormona.

Zdravnik bo to patologijo sumil ┼że na podlagi prito┼żb bolnika, zgodovine bolezni (zna─Źilnosti simptomov, ki se ┼że ve─Ź let razvijajo) in rezultatov objektivnega pregleda bolnika (pri vizualnem pregledu bo pozoren na pove─Źane dele telesa).palpacija bo razkrila patolo┼íke razse┼żnosti notranjih organov). Za potrditev diagnoze bo bolniku dodeljena dodatna diagnosti─Źna metoda:

  • raven somatotropnega hormona v krvi na prazen ┼żelodec in po dajanju glukoze (pri osebi, ki trpi zaradi akromegalije, se bo raven somatotropina vedno pove─Źevala - tudi na prazen ┼żelodec; po zau┼żitju glukoze se hormonska raven dolo─Źi ┼íe trikrat - po 30 minutah, 1,5 in 2 urah; v zdravem telesu se po vnosu glukoze vsebnost somatotropnega hormona v krvi zmanj┼ía, v primeru akromegalije pa se pove─Źa);
  • manj pogosto testirajo s tiro- ali somatolibirinom, ki spodbujajo nastanek rastnega hormona ali test z bromokriptinom, ki zavira njegovo izlo─Źanje pri osebah, ki trpijo zaradi akromegalije;
  • dolo─Źanje inzulinu podobnega rastnega faktorja - IGF-1 (koncentracija te snovi v krvni plazmi odra┼ża koli─Źino somatotropnega hormona, ki se izlo─Źa na dan, ─Źe je zvi┼ían IGF-1, to je zanesljiv znak akromegalije).

Dolo─Źitev stopnje rastnega hormona je pomembno, da se spomnimo, da se vrhunec izlo─Źanja pri zdravi osebi pono─Źi pojavlja in v primeru akromegalije ta vrh ni.

Diagnozo akromegalije potrjujejo rezultati instrumentalne metode ┼ítudije - radiografija lobanje: na sliki bo vidno pove─Źano tur┼íko sedlo. Da bi neposredno videli hipofizno adenom, pacient dobi ra─Źunalni┼íko ali magnetno resonanco.

V primeru prito┼żbe pacienta na poslab┼íanje vida mu je predpisano posvetovanje z oftalmologom. Med preiskavo bo sledilo zo┼żenje vidnih polj, zna─Źilnih za akromegalijo.

─îe ima pacient prito┼żbe v zvezi s patologijo dolo─Źenega notranjega organa, so za posameznika predpisane dodatne metode pregledovanja.

Diferencialno diagnozo domnevne akromegalije je treba opraviti s hipotiroidizmom in Pagetovo boleznijo.

ZnakiAcromegalyPagetova bolezenHipotiroidizem
Ob─Źutek bolanPacient je zaskrbljen zaradi glavobola, bole─Źine v hrbtu in sklepih, omejevanja njihove mobilnosti, spremembe videza - pove─Źanje velikosti obraznih lastnosti in okon─Źin.Pacient se prito┼żuje zaradi bole─Źine v kosteh, izrazito splo┼íno slabost.Pacient je zaskrbljen zaradi progresivne izgube spomina, izgube las, zaprtja in ─Źi┼í─Źenja.
Ciljne spremembePojav bolnika se spremeni, ko┼ża z gube, zgo┼í─Źena, obstajajo znaki pove─Źanja notranjih organov - jeter, vranice.Proksimalne (tiste, ki so najbli┼żje sredi┼í─Źu telesa) odseki cevastih kosti (ramena, stegnenice itd.) So zgo┼í─Źeni in deformirani.Obstaja suha ko┼ża, edem, zmanj┼ían sr─Źni utrip - bradikardija. Otroci so zaskrbljeni.
Laboratorijski testiV krvi se pove─Źa vsebnost somatotropnega hormona in prolaktina.Spremembe v ravni hormonov v krvi niso ozna─Źene.Zni┼żanje krvnega nivoja ┼í─Źitni─Źnih hormonov in zvi┼íanje tirotropina.

Zdravljenje z akromegalijo

Cilj zdravljenja je normalizacija krvnega nivoja somatotropnega hormona (zni┼żanje pod 5 ng / ml) in IGF-1.

Za zdravljenje se lahko uporabljajo zdravilne, kirur┼íke, sevanje metode, pa tudi njihove kombinacije. Izbira metode je odvisna od velikosti in hitrosti tumorja hipofize, stanja vidnega organa, ravni somatotropnega hormona, starosti bolnika in prisotnosti so─Źasne patologije.

Kadar je nezapleteno, se za terapijo z zdravilom priporo─Źa ne-progresivne adenomov hipofize.Uporabite kabergolin (Dostinex) v odmerku 0,5 mg dvakrat na teden in bromkriptin (Parlodel) 2,5-10 g na dan. V zadnjih letih se je Octreotide, sinteti─Źni analog dolgotrajnega somatostatina, dobro izkazal, s ─Źimer je s hipofizo prepre─Źil proizvodnjo somatotropina z zmanj┼íanjem velikosti adenoma.

─îe je adenoma dosegla precej┼ínjo velikost ali se bolezen hitro napreduje, samo zdravljenje z zdravili ne bo dovolj - v tem primeru se bolnik hitro zdravi. Neposredna indikacija za operacijo je hitra izguba vida. Tumor se odstrani skozi sphenoidno kost. Pri 85% bolnikov po odstranitvi tumorja opazimo znatno zmanj┼íanje ravni somatotropina do normalizacije indeksov in stabilnega remisije bolezni. S posebno velikim tumorjem se ena operacija verjetno ne bo omejevala, zato se lahko le tretjina bolnikov zdravi, ostalo pa zahteva ponavljajo─Źe se operacije ali nadaljevanje terapije z drugimi metodami.

V primeru kontraindikacij na kirur┼íko zdravljenje, izvedba sevanja ni izvedljiva ali bolnikova kategori─Źna zavrnitev operacije.Izvaja se z obsevanjem hipofize s protonskim ┼żarkom ali z implantacijo radioaktivnega zlata v tumor. U─Źinkovitost te metode je pribli┼żno 60-80%.


Prognoza in prepre─Źevanje akromegalije

V primeru zgodnje diagnoze te bolezni in primerne terapije, njegova odpusta dose┼że veliko ve─Źino bolnikov. V primeru velikih adenomov je pogostnost recidivov bolezni precej visoka tudi po kirur┼íkem zdravljenju. ─îe se acromegalija sploh ne zdravi, se bolnikova kakovost ┼żivljenja hitro zmanj┼ía in tveganje prezgodnje smrti se pove─Źa: pri 90% bolnikov umrejo pri starosti manj kot 60 let.

Primarno prepre─Źevanje akromegalije je prepre─Źevanje po┼íkodb na glavi, pravo─Źasna rehabilitacija akutnih in kroni─Źnih ┼żari┼í─Ź organov ENT. Da bi prepre─Źili razvoj zapletov ┼że debetirane bolezni, je treba ─Źim prej za─Źeti z zdravljenjem - somatotropin v krvi normalno.

Kateri zdravnik se bo obrnil

Če ste našli znake, ki spominjajo na simptome akromegalije, se posvetujte z endokrinologom.Poleg tega bo predvideno posvetovanje z nevrologi in oftalmologom. S porazom notranjih organov pacienta svetuje kardiologu, pulmonologu, terapevtu. Če je potrebna operacija, jo opravi nevrokirurg.

Oglejte si video: Prva endoskopska operacija tumorja na hipofizi

Pustite Komentar