Hipopituitarizem: simptomi in zdravljenje

Hipopituitarizem (hipofizna insuficienca) je kroni─Źna disfunkcija anteriornega hipofize (adenohipofiza, hipofiza). Ta delitev mo┼żganov je sestavljena iz dveh delov: sprednjega in zadnjega. Celice sprednjega re┼żnja 6 proizvoda hormona ACTH, ali kortikotropin, rastni hormon ali rastni hormon, prolaktin, ┼í─Źitnico stimulirajo─Źega hormona ali tirotropin, folikle stimulirajo─Źi hormon ali luteinizirajo─Źi hormon in Folitropin ali lutropina. Z zmanj┼íanjem ali popolno izgubo funkcije zneska adenohypophysis proizvedeno hormonov v krvi se mo─Źno zmanj┼íala, kar ima za posledico okvaro delovanja organov: periferni endokrinih ┼żlez, ki so pod nadzorom njih. V tem ─Źlanku bomo upo┼ítevali pojav hipopituitarizma, govorimo o njegovih simptomih in mo┼żnem zdravljenju.

Vzroki za hipopituitarizem

Strukturo in funkcijo hipofize se lahko poškodujejo pod vplivom številnih dejavnikov. Glavni so navedeni spodaj.

  1. Po┼íkodba hipofize zaradi nezadostne oskrbe s krvjo, ishemije. To nastane zaradi poporodne krvavitve (imenovano Sheehan sindrom) popustijo zaradi kr─Ź krvnih ┼żil in arterij hipofize.Ena tretjina ┼żensk do┼żivlja ta bolezen s hudo krvavitvijo po porodu. Manj pogosto je lahko ishemija posledica krvavitve v neoplazmi hipofize, hipofize apopleksije.
  2. Tumorne lezije samega hipofize in jaj─Źnikov hipotalamusa in / ali hipotalamus-hipofiznega venskega sistema (hipofizno-adenom, craniopharyngioma, hordoma, meningioma, glioma, metastatske lezije teh struktur).
  3. Aneurizm krvnih ┼żil, ki oskrbujejo zgornje strukture.
  4. Hude poškodbe sprednjega dna hipofize in hipotalamusa.
  5. Infiltrativna patologija, ki spreminja strukturo hipofize (hemohromatoza, sarkoidoza, histiocitoza X).
  6. Nalezljive bolezni (sifilis, tuberkuloza, glivi─Źne lezije, pa tudi u─Źinek zdravil, namenjenih njihovemu zdravljenju).
  7. Po┼íkodba hipofizne sluznice avtoimunske narave: avtoimunski hipofizitis (pogosto se razvije pri nose─Źnicah ali v obdobju po porodu, v polovici primerov se pojavlja vzporedno z drugimi avtoimunskimi endokrinimi boleznimi).
  8. Po┼íkodbe celic prednjega sklepa hipofize z radijskimi ┼żarki ali v postopku kirur┼íkega posega, povezanega z onkopatologijo hipofize ali organov v bli┼żini. V tem primeru se hipopituitarizem imenuje jaatrogena.

Obstaja naslednja oblika hipopituitarizma, povezana z napako v genu, ki se nahaja na X-kromosomu. V tem primeru ve─Ź dru┼żinskih ─Źlanov isto─Źasno trpi zaradi te bolezni in je opredeljeno kot idiopati─Źni hipopituitarizem.

Diagnoza hipopituitarizma

Da bi vizualno ocenili obmo─Źje tur┼íkega sedla, bo zdravnik predpisal rentgensko slikanje, CT skeniranje ali MRI tega obmo─Źja.

Za uspe┼íno diagnozo mora zdravnik pozorno spremljati bolnikove prito┼żbe, zgodovino ┼żivljenja (ko se je zbolel, kako se je bolezen za─Źela, kako je napredovala, zaporedje pojavljanja simptomov) in bolezen (vnetne bolezni mo┼żganov, njegove po┼íkodbe, ogromna izguba krvi).

Pacientu bodo potrebni diagnosti─Źni hormonski testi - dolo─Źanje ravni bazalnih hormonov sprednje hipofize, pa tudi spolnih hormonov, nadledvi─Źnih hormonov in ┼í─Źitni─Źnih hormonov. Ne smemo pozabiti, da ─Źe odkrijemo nizko bazalno raven hormonov perifernih endokrinih ┼żlez (┼í─Źitnico, spol, nadledvi─Źne ┼żleze), hipopituitarizem ni takoj diagnosticiran, saj se lahko vzroki za zmanj┼íanje vsebnosti krvnega hormona razlikujejo.Da bi ugotovili, kaj je povzro─Źil ta pojav, je potrebno izvajati stimulativne funkcionalne teste s posebnimi snovmi.

Za vizualno oceno stanja tur┼íkega sedla (obmo─Źja, na katerem se nahaja hipofiza) in organov, ki se nahajajo poleg njega, so bolniku predpisane instrumentalne metode pregledovanja, kot so radiografija, ra─Źunanje ali slikanje magnetne resonance lobanje in tur┼íkega sedla.

Patolo┼íke spremembe v fundusu, zo┼żitev vidnih polj, dolo─Źena med pregledom oftalmologa, podpirajo tudi diagnozo hipopituitarizma in v nekaterih primerih pomagajo dolo─Źiti vzrok bolezni.

Diferencialna diagnostika

Najprej je treba razlikovati hipopituitarizem z boleznijo, imenovano nevrogenska anoreksija. Pogosti simptomi teh patologij so slaba apetit in izguba do iz─Źrpanosti (kaheksija). Vendar pa se nevrogi─Źna anoreksija na razli─Źne na─Źine razlikuje, kot je vzdr┼żevana fizi─Źna aktivnost bolnika (natan─Źneje, bolnik: ┼żenske trpijo zaradi te patologije mnogo pogosteje kot mo┼íki) in nespremenjene sekundarne spolne zna─Źilnosti.Anoreksija na debelo praviloma v mladosti, po zavestni ┼żelji po izgubi te┼że in posledi─Źno ┼żelji po nenadnem opu┼í─Źanju hrane.

Idiopatski hipofizni nanizem je treba razlikovati tudi od ┼ítevilnih bolezni, ki povzro─Źajo kratki stres. To so prirojena motnja nadledvi─Źne skorje, prirojeni hipotiroidizem, diabetes mellitus (Nobekurjev sindrom, Mauriac), zgodnja puberteta, genetska artropatija. Hude somatske bolezni lahko tudi motijo ÔÇőÔÇőrast. Lo─Źeno je treba omeniti tako imenovani dru┼żinski kratki status: to je ustavno omejena rast, ki jo hkrati opazujemo pri ve─Ź ali celo vseh ─Źlanih ene dru┼żine.

Obstajajo ┼ítevilne redke genetsko dolo─Źene patologije, ki so v klini─Źnem poteku podobne hipopituitarizmu, prav tako pa je pomembno, da se jih spomnimo v ─Źasu diagnoze:

  • Laronov sindrom: neob─Źutljivost perifernih tkiv do somatotropnega hormona, povezana z napako v njegovem receptorskem genu;
  • Gatchinson-Gilfordov sindrom ali progerija: sindrom prezgodnjega staranja;
  • Séckelov sindrom: pritlikavost v kombinaciji z mikrocefalijo (majhna velikost lobanje);
  • Russell-Silverov syndrome: intrauterina zavrtje rasti, skupaj s ┼ítevilnimi drugimi nepravilnostmi;
  • Lawrence-Moon-Barde-Beadle sindrom: kratki stres, v kombinaciji s hipofizialno debelostjo, hipoplazijo spolnih zna─Źilnosti, slepoto, demenco in anomalije fizi─Źnega razvoja;
  • Prader-Williov sindrom: poleg kratkega stresa se ugotavlja tudi debelost, du┼íevna retardacija, nerazvitost spolov, mi┼íi─Źna ┼íibkost;
  • ahondroplazija: genetsko dolo─Źena patologija, ki vodi v nerazvitost dolgih kosti in posledi─Źno do dwarfizma v kombinaciji z drugimi prirojenimi anomalijami.

Zdravljenje hipofititisa

Za zdravljenje te bolezni praviloma poteka hormonsko nadomestno zdravljenje, ki kompenzira pomanjkljivost v telesu enega ali drugega hormona.

Pomanjkanje gonadotropnih hormonov pri mo┼íkih nadome┼í─Źa administracija zdravil Testenat, Methyltestosterone, Testobromolecite, Andriol in drugi. Odmerek uporabljenega zdravila je odvisen od za─Źetne ravni testosterona v krvi.

┼Żenske, za razliko od mo┼íkih, je treba v ciklusih izvesti hormonsko terapijo: estrogen naj se daje 25 dni in medroksiprogesteron v naslednjih 5 dneh. Izbirna metoda je terapija s klomifenom. Uporablja se od petega dne ciklusa 5 zaporednih dni. ─îe je u─Źinek zdravljenja odsoten, se Pergonal daje 12 dni zapored, nato pa spodbuja ovulacijo z vnosom horionskega gonadotropina.

V primeru pomanjkanja tirotropina se ┼í─Źitni─Źni hormoni sistemati─Źno uporabljajo.

Pri pomanjkanju kortikotropina so predpisani glukokortikoidi (kortizol, deksametazon).

─îe hipopituitarizem povzro─Źi tumor hipotalamusa ali hipofize, je indicirano kirurgijo ali radioterapijo na prizadetem obmo─Źju.

V primeru krvavitve v hipofizi bolnik potrebuje nujno medicinsko oskrbo, namenjeno boju proti akutni insuficienci nadledvi─Źne skorje.


Napovedovanje hipopituitarizma

Vodilni na─Źin zdravljenja hipofititisa je hormonsko nadomestno zdravljenje. Pacientu je predpisan zdravilo manjkajo─Źega hormona.

─îe bolezen ni odkrita na globoki stopnji in so pravo─Źasno predpisani zadostni odmerki manjkajo─Źih hormonov, se kakovost ┼żivljenja bolnikov bistveno izbolj┼ía, to je, da je napoved ugodna.

Kateri zdravnik se bo obrnil

Hipopituitarizem je endokrina bolezen, ki jo zdravi endokrinolog. Poleg tega bolnik pregleda nevrolo┼íki ali nevrokirur┼íki ortodoksar. Onkolog, kardiolog (z vaskularnimi boleznimi v mo┼żganih, nalezljive bolezni (z nevroinfekcijami), imunolog (z avtoimunskimi po┼íkodbami), porodni┼íki ginekolog (z razvojem bolezni pri nose─Źnicah ali po rojstvu)) bo pomagal pri diagnosticiranju in zdravljenju

Oglejte si video: Kandida - simptomi pri zdravljenju

Pustite Komentar