Hipospadija pri otrocih

Hypospadia je prirojena abnormalnost se─Źnice (MK). To je precej pogosta prirojena pomanjkljivost, opa┼żena pri treh otrocih na 1000 novorojen─Źkih, pove─Źana pa je tudi ta patologija. Napaka je odsotnost zadnje stene se─Źnice ali MK. Ve─Źinoma je ta patologija pri de─Źkih v deklicah izredno redka.

Simptomi

Obi─Źajno se zunanja odprtina MK nahaja na vrhu glave penisa, med hipposadi pa jo najdemo na spodnji povr┼íini penisa, v predelu njenega debla, v predelu koronarnega sulka, na mo┼ínji ali v perinealnem predelu. Glede na to se razlikujejo te oblike bolezni:

  • glava;
  • steblo;
  • skrotal;
  • koronarna;
  • perineal;
  • "hipospadija brez hipozpadij".

Pri dekletih s to patologijo je odprtje MK v vagini.

Obrazec glave (najla┼żji) se pojavi v 75% primerov. ─îrne in skrotalne oblike so hude razvojne pomanjkljivosti. V kakr┼íni koli obliki je ukrivljenost (v razli─Źni stopnji resnosti) penisa. To je posledica neusklajenosti med skraj┼íano dol┼żino MC in normalno dol┼żino votlih teles penisa.

Eden od stalnih simptomov pomanjkljivosti je tudi displazija ko┼żice: se lahko razcepi ali se nahaja na vrhu penisa, visi v obliki "kapuco".

Hipospadija je lahko neodvisna razvojna nenormalnost, vendar jo je mogo─Źe kombinirati z drugimi, huj┼íimi napakami pri rojstvu (in ne samo s genitourinarnim sistemom). Izolirana napaka je izra┼żena z bla┼żjimi oblikami ("hipospadija brez hipospadije", oblika glave).

Pogosto je kombinacija hudih hippospadiij in ┼żenskega ali mo┼íkega pseudohermafroditizma, v katerem so notranji spolni spoji istega spola in zunanji spolni organi nasprotnega. Obstajajo lahko tudi druge motnje urogenitalnega sistema: vesikoureteralni refluks, kriptorhidizem, urogenitalni refluks, hidronefroza itd.

At Kapitalizirana oblika anomalije, ko┼żice nerazvite. Odprtje se─Źnice (pogosto zo┼żeno) se nahaja na glavi penisa, ki nekoliko ne dose┼że vrha. Zakrivljenost votlih teles penisa je rahlo izra┼żena. Star┼íi otrok se prito┼żujejo na modificirano vrsto penisa in izlo─Źanje urina v tankem toku.

Za koronoidna oblika za napako je zna─Źilna lokacija zunanje zo┼żene odprtine MC v predelu koronarnega sulka. Ko┼żni pla┼í─Ź v obliki "kapuco". Tok urina je usmerjen v kotu do ukrivljenega penisa.

At mati─Źna oblika Uretra se odpre na drugem nivoju debla znatno ukrivljenega penisa. Za uriniranje mora otrok povle─Źi penis v ┼żelodec.

At Scrotal ali Scrotal Anomalije MK luknja se nahaja na mo┼ínjici ali med gredjo penisa in moda. Izkrivljenost penisa se izrazi, v nekaterih primerih je opa┼żena atipi─Źna lokacija. Uriniranje je mo┼żno samo v sede─Źem polo┼żaju. V zunanjih genitalijah je pomembna podobnost z velikimi plju─Źi in pove─Źanim klitorisom.

─îrna oblika razvojna okvara ima tak┼íne manifestacije: odprtje se─Źnice se nahaja v perineumu, se razcepi moda in izrazita ukrivljenost penisa. Struktura zunanjih spolnih organov je me┼íana.

Uriniranje je mo┼żno v sede─Źem polo┼żaju. V teh primerih se za diagnozo opravi genetski pregled, zato je potrebno posvetovanje z endokrinologom.

V nekaterih primerih je prirojena napaka le v kraj┼íi dol┼żini MC, njegova zunanja odprtina pa je obi─Źajno name┼í─Źena.Ta oblika bolezni se imenuje "hipospadija brez hipozpadij".

Ta oblika tudi razkriva deformacijo penisa, katerega vzrok ni le nerazvita uretra, temve─Ź tudi ko┼żno displazijo s prisotnostjo veznega tkiva vzdol┼ż MC.

Diagnostika 

Diagnoza se obi─Źajno opravi v sobi za porok po pregledu dojen─Źka. Pri huj┼íih razvojnih napakah je pomembno dolo─Źiti spol novorojen─Źka. Za resni─Źno hermaphroditizem je zna─Źilna prisotnost jaj─Źnikov in testisov.

┼Żenski psevdo-hermaphroditizem se ka┼że v mo─Źno pove─Źanem klitorisu pri deklici. V─Źasih ima ko┼żico ko┼żico, ki prehaja v manj┼íe ustnice. Vhod v vagino je normalen, obstajajo majhne sulice.

V primeru ┼żenske hipospadije so manj┼íe ustnice prakti─Źno odsotne, vagina je nerazvita. Vhod v vagino in zunanja odprtina MC sta prekrita z gosto sluznico.

Manifestacije moškega psevdohermaphroditizma so: nezadovoljstvo obeh testisov, nerazvitost penisa, hipospadija in nefroza

Zdravljenje

Hipospadije se zdravijo samo kirur┼íko, in po mo┼żnosti v zgodnji starosti: od 6 mesecev. do 1,5-2 let. Kirur┼íko zdravljenje, izvedeno v tej starosti, bo omogo─Źilo normalno razvijanje kavernoznih teles v prihodnosti. V nasprotnem primeru bo nadaljnji nenormalni razvoj penisa povzro─Źil kr┼íitev spolnosti v prihodnosti.

Primerjava treh vrst operacij

Uspeh operacije je odvisen od strokovne ravni kirurga. Po statisti─Źnih podatkih je 90-95% poslov uspe┼ínih.

Glavni cilji operacij za hipospadije:

  • odprava ukrivljenosti votlih teles penisa;
  • plastika manjka MK oddelek zadostnega premera;
  • lokacijo zunanje odprtine se─Źnice na vrhu glave z vzdol┼żno smerjo za zagotovitev neposrednega urinarnega curka brez zavojev in brizganja;
  • maksimalna izlo─Źitev kozmeti─Źne napake.

Prva faza operacije je namenjena zapiranju napake na ko┼żi in nastanku manjkajo─Źega dela se─Źnice s pomo─Źjo lopute ali plju─Ź.

Druga faza kirur┼íkega zdravljenja se izvaja v pred┼íolski starosti (starost 4-6 let). V tem postopku se uretralna plastika opravi s premerom najmanj 6 mm, tako da pomanjkljivost v se─Źnici ne prepre─Źuje rasti penisa, da bi ustvarili pogoje za normalno uriniranje.

Ko se odkrije kombinirana prirojena patologija v urinskem sistemu (npr. Vesikoureteralni refluks), se zgornji in spodnji urinarni trakt najprej korigira, nato pa se operira za hipospadije.

Ko se odkrijejo "hipospadija brez hipozpadij", se med prvim delovanjem izlo─Źijo vlakninske vrvice v se─Źnici, da se poravnajo votline telesa penisa. Druga faza operacije je izvajanje plasti─Źnega MK (kot pri drugih oblikah hipospadij).

Po kirurškem zdravljenju bolniki opazujejo do pubertete. Uspešno izvedene operacije v prihodnosti ne vplivajo na spolno funkcijo pacienta in zagotavljajo njegovo psihosocialno prilagajanje.

Nadaljuj za starše

Pri prepoznavanju hipospadij po rojstvu otroka ne bi smeli panike. Potrebno je opraviti popoln pregled otroka, da bi ugotovili morebitno komorbidnost.

Po natan─Źni diagnozi v zgodnjem otro┼ítvu se izvaja kirur┼íko zdravljenje (v eni ali ve─Ź stopnjah). Otroci se sploh ne spominjajo operacije in se razvijajo skupaj s svojimi vrstniki.


Kateri zdravnik se bo obrnil

Hypospadias obi─Źajno odkrije neonatolog v porodni┼ínici ali pediateru.Potrebno je posvetovanje s kirurgom ali plasti─Źnim kirurgom. Pri dekletih je obvezno posvetovanje z ginekologom. Prikazana je raziskava urologa. Pri hudih malformacijah, ko je te┼żko dolo─Źiti spol rojenega otroka, se posvetuje z genetikom in endokrinologom.

 

Oglejte si video: Hirurški zahvat rekonstrukcije penisa - dr. Radoš Đinović

Pustite Komentar