Pigmentna urtikarija (mastocitoza): vzroki, simptomi in zdravljenje

Pigmentirana urtikarija je ena najpogostejših oblik takšne redke sistemske bolezni, kot je mastocitoza, in njegovo ime je samo soglasno z običajnim urtikarijem. V 75% primerov je ta patologija opažena pri otrocih (večinoma mlajših), lahko pa se razvije tudi pri odraslih moških in ženskah.

Prvič je bila ta bolezen, skupaj s kršenjem pigmentacije in puščanjem rjavih madežev na telesu pacienta, leta 1869 opisana kot "kronična urtikarija", leta 1953 pa se je bolezen imenovala "mastocitoza". V 90% primerih bolezen spremlja pigmentirana urtikarija in se lahko pojavi v obliki kože, sistemske ali maligne (levkemija iz mastocitov). Mastocitoza povzroča kopičenje v tkivih presežka maščobnih celic (posebne oblike belih krvnih celic), ki med njenim uničenjem sproščajo histamin in druge vnetne posrednike. Zaradi njihovega vstopa v tkivo (na primer v kožo) se razvije vnetna reakcija, ki se kaže z značilnimi izpuščaji.

V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, vrstami, simptomi, metodami diagnoze, zdravljenjem in prognozo kožne oblike mastocitoze - pigmentne urtikarije.To znanje bo koristno za vas in lahko boste časovno osumljeni njegov razvoj in poiskali kvalificirano pomoč.

Oblike pigmentne urtikarije

Kožna mastocitoza (pigmentna urtikarija) se lahko razvije pri bolnikih različnih starostnih skupin. Dermatologi razlikujejo dve takšni obliki te bolezni:

  • kožna mastocitoza povojih: patologija začne njen razvoj v prvih dveh letih življenja, in nikoli ne spremlja lezijo notranjih organov, v večini primerov, simptomi popolnoma in za vedno izginejo pred ali med puberteto;
  • kožna mastocitoza mladostniki in odrasli: a patologija razvije pri odraslih in starejših otrocih in spremlja ne le simptomov kože, ampak tudi poraz notranjih organov (v nasprotju s sistemsko mastocitoze, take poškodbe ne napreduje), v nekaterih primerih pa je to oblika urtikarije pigmentozni vstopi v sistemsko obliko mastocitoza.

Pigmentna urtikarija se razvrsti v takšne oblike:

  • oblika mastocitoma - na pacientovi koži se pojavi en sam tumor;
  • generalizirana oblika - pojavijo se večkratni izpuščaji na koži.

Najpogostejša je splošna oblika pigmentne urtikarije.

Vrste sprememb kože s pigmentno urtikarijo

Odvisno od vrste izpuščaja pri dermatologih, se te vrste sprememb kože razlikujejo, kadar pigmentna urtikarija:

  1. Makulopapularni (makulopapularni). Na koži se pojavljajo jasno opredeljeni madeži in papule. Takšno vrsto opazimo pri otrocih in odraslih.
  2. Nodal. Na koži se pojavijo ploski ali konveksni tesnili (vozliči) z gladko ali neravne površine, njihova barva je lahko rumena, roza ali rdeča, premer formacij pa je lahko od 1 do 1,5 cm. Lahko se združi, izolira ali veže, včasih se zlije v plošče. Ta vrsta je pogostejša pri novorojenčkih ali otrocih, starih 1-2 let.
  3. Eritrodermično. Na koži se pojavijo gosto rumenkasto rjave barve, z jasnimi in neenakomernimi robovi. Takšne formacije spremlja hudo srbenje, kar vodi do praskanja in nastanka razpok in razjed. Opaziti ga je mogoče pri otrocih ali pri odraslih, toda v otroštvu ga ne spremlja razvoj cističnih reakcij.
  4. Bullous Pojavijo se številni pretisni omoti na izbočenih papularnih erupcijah ali žariščih njihove fuzije. Ta vrsta je pogostejša pri dojenčkih ali majhnih otrocih.
  5. Pikap telangiektat. Rdeče rjave lezije v obliki telangiektasij se pojavijo na koži ob ozadju hiperpigmentacij, ki spominjajo na pege. Kožne spremembe se pogosteje nahajajo na prsih, nogah ali rokah. Ta vrsta je pogostejša pri odraslih (ponavadi pri ženskah).
  6. Diffuse Koža se zgosti, postane rumenkasta in kožne gube se poglobijo. Najpogosteje se takšne spremembe opazijo v dimeljskih gubah ali aksilah, in če so poškodovane, nastanejo boleče razpoke in razjede. Pri otrocih in odraslih se lahko opazi.

Najpogosteje, ko pride do pigmentne urtikarije, se pojavijo makulopapularni ali nodularni izpuščaji. Teleangiektične in razpršene vrste kožnih sprememb se pojavljajo na ozadju lezij notranjih organov (sistemska mastocitoza). Včasih lahko progresivna eritrodermična urtikarija pigmenta povzroči nastanek sistemske oblike mastocitoze. Tudi te vrste sprememb kože lahko povzročijo razvoj eritroderme.

Diagnostika

Izredno pomembna je diferencialna diagnoza pigmentne urtikarije z drugimi boleznimi.

Ob pojavu zgoraj opisanih kožnih simptomov se bolnik posvetuje z dermatologom. Zunanji manifesti pigmentne urtikarije so podobni drugim kožnim patologijam in doktor bo definitivno izvedel diferencialno diagnozo kožne mastocitoze s takšnimi boleznimi:

  • pigment nevus;
  • kožna retikuloza;
  • dermatofibroma;
  • Rotmund-Thomson prirojena poikiloderma;
  • pemphigus novorojenčke;
  • limfogranulomatoza;
  • hemangioma;
  • ksantoma;
  • histiocitoza X;
  • izpuščaj z drogami.

V večini primerov simptom pojava Darya-Unna pomaga pri sumu na dermalno mastocitozo. Za točno diagnozo je bolniku predpisana naslednja vrsta laboratorijske in instrumentalne diagnostike:

  • histološka analiza kožne biopsije;
  • popolna krvna slika;
  • analiza urina za histamin.

Če se sumi na sistemsko mastocitozo, je bolniku predpisan bolj celovit pregled, ki vključuje posvetovanja z zdravniki drugih specialitet in ultrazvokom notranjih organov, rentgenskih preiskav, CT, MRI itd.

Po ugotovitvi diagnoze "pigmentne urtikarije" se bolnik obrne na hematologa, splošnega zdravnika ali onkologa za učinkovit način zdravljenja te bolezni.


Zdravljenje

Zdravljenje pigmentne urtikarije je predpisano posamezno za vsakega bolnika in je odvisno od njegove starosti, resnosti simptomov in domnevnih vzrokov bolezni. Če kožni mastocitoza pri otrocih ne spremljajo izrazite spremembe v koži in sistemskih manifestacijah, se terapija ne izvaja, ker se ta oblika pigmentne urtikarije pogosto samoztreči do adolescence.

V težjih primerih se za zdravljenje uporabljajo simptomatska zdravila:

  • antihistaminiki: diazolin, cetirizin, suprastin, tavegil, pipolfen itd .;
  • antiserotoninovska zdravila: ketotifen, bikarfen, periaktin itd .;
  • antibradikininovska zdravila: Anginin, Prodektin itd .;
  • kortikosteroidi: zdravila za notranjo in zunanjo uporabo;
  • preparati na osnovi kromogljične kisline: Nalkrome, Intal, KromGeksal itd .;
  • citostatika: Prospidin in drugi;
  • Gistaglobulin (z nodularno pigmentirano urtikarijo).

Zdravljenje s PUVA se lahko uporablja za zdravljenje pigmentne urtikarije. Ta tehnika sestoji iz kombiniranega učinka na kožo fotoaktivnih zdravilnih snovi (psoralens) in dolgotrajnih UV žarkov.

V nekaterih primerih, ko so izražene kozmetične pomanjkljivosti, se mastociti kirurško odstranijo.

Vsi bolniki s pigmentno urtikarijo morajo zaščititi kožo pred mehanskimi in toplotnimi vplivi, ki povzročajo poslabšanje bolezni.

Napoved

Narava napovedi pigmentne urtikarije je odvisna od oblike bolezni. V 70% primerov se kožna mastocitoza zarodka samonaklava pred puberteto.

S pojavom pigmentne urtikarije v adolescenci se ga lahko znebi 56% bolnikov. Pri odraslih kožna mastocitoza pogosto napreduje in jo spremlja poškodba notranjih organov. Z razvojem sistemske mastocitoze je bolezen pogosto usodna.


Kateri zdravnik se bo obrnil

Če ima pacient samo pigmentno urtikarijo, brez sistemskih sprememb, ki so opisane v članku, ga mora zdraviti dermatolog. S porazom notranjih organov, opaženih pri sistemski mastocitozi, zdravljenje izvajajo specialisti (hematologi, onkologi), na katere dermatolog daje smer.

 

Oglejte si video: Kakšni so znaki v vzrokih izgorelosti? Hrib zdravja

Pustite Komentar