Keratoderma dlani in podplatov: vzroki, simptomi, metode zdravljenja

Izraz "keratoderma" zdru┼żuje celotno skupino ko┼żnih bolezni, predvsem dednih, v posameznih primerih - pridobljenega zna─Źaja, katerega glavna zna─Źilnost je pretirana keratinizacija, obi─Źajno na dlani in podplatih. Odvisno od vzrokov in zna─Źilnosti te─Źaja se razlikuje ve─Ź vrst te patologije. Gre za razloge, zakaj obstajajo palm-plantarne keratoderme, o simptomih in na─Źinih zdravljenja teh bolezni, o katerih bomo razpravljali v na┼íem ─Źlanku.

Klini─Źna slika

Glede na razširjenost patološkega procesa je keratodermija difuzna in osrednja.

Obstajajo take oblike razpršene keratoderme:

  • Meleda;
  • Unny-Tost;
  • Papillon-Lefebvre;
  • pohabljen

Tudi ta skupina bolezni vklju─Źuje sindrome, pri katerih je difuzna keratoderma eden od vodilnih simptomov.

Oblika osrednje keratoderme so:

  • raz┼íirjena opazna keratoderma Fisher-Bushke;
  • omejena keratoderma Brunauer Franceschetti;
  • costarakeratoelastoidosis;
  • Fuchs linearna keratoderma in drugi.

Podrobnejše razmislite o posameznih oblikah te patologije.

Unto-Toast Keratoderma

Druga imena bolezni: Unny-Toast syndrome, kot tudi prirojena ihtioza dlani in podplatov.

Dedno bolezen z avtosomnim prevladujo─Źim na─Źinom dedovanja.

Izra┼żeno s prekomerno keratinizacijo ko┼że rok in nog, ali v nekaterih primerih samo noge. Simptomi se pojavijo v prvih dveh letih otrokovega ┼żivljenja. Prvi─Ź, ko┼ża zgornjih delov telesa rahlo zgosti in ima videz hiperemi─Źnega (rde─Źega) traku, ki je jasno viden na ozadju zdrave povrhnjice. Po nekaj ─Źasa se na obmo─Źju teh pasov pojavijo gladke pohotne plasti v rumenkastem odtenku. V─Źasih se patolo┼íki proces razteza na zadnje roke. Nekateri bolniki so opazili nastanek razpok v leziji, tako povr┼íinsko kot globoko, pa tudi lokalizirano znojenje (hiperhidroza).

V nekaterih primerih so prizadete ┼íe druge strukture telesa, zlasti ┼żeblji (se zgostijo), zobje, lasje. To je ponavadi kombinirano z anomalijami skeletne strukture in patologije ┼ítevilnih notranjih organov, zlasti endokrinega in ┼żiv─Źnega sistema.

Z raziskavo prizadetih tkiv pod mikroskopom bo strokovnjak odkril izrazito hiperkeratozo (piling po robu (zgornjem) sloju povrhnjice), granulozo (sicer, zgostitev njene granularne plasti),akantoza (pove─Źanje ┼ítevila celic v rastni plasti, kar povzro─Źi oskrbo ko┼że), kot tudi znake neintenzivnega vnetnega procesa v dermisu.

Diferencialna diagnostika se praviloma izvaja z drugimi vrstami difuzne keratodermije.

Keradodermija Meleda

Druga imena bolezni: kongenitalni progresivni akrokeratom, dedna palmarna in plantarna progresijska keratoza Kogoi, palmarno in plantarno transgradno keratozo Siemensa, bolezen Meleda.

Kot je razvidno iz imen, ima ta patologija dedno naravo. Pot dedi┼í─Źine je avtosomna recesivna.

Za bolezen je zna─Źilen videz na podplatih in dlanih rumenkasto rjave keratinizacije z dovolj globokimi razpokami. Ob robu lezije je dobro ozna─Źena meja svetlo-bele barve ┼íiroka 2-4 mm. Pogosto je v patolo┼íkem procesu vpletena ko┼ża hrbtnih povr┼íin roke in stopal, podlakta in spodnjega dela noge. Pojavi se lahko pretirano znojenje, v katerem se ko┼ża prizadetega obmo─Źja zmo─Źi, na njej so vidne temne lise - kanali znojnih ┼żlez. Prav tako so prizadeti ┼żeblji - se zgostijo, pridobijo nepravilno obliko.

Bolezni se ne razvijejo takoj po rojstvu, in tudi ne nujno v obdobju otro┼ítva - pogosto se prvi simptomi pojavijo le pri 16 do 20 letih ┼żivljenja osebe.

V ┼ítudiji tkiva iz lezije pod mikroskopom se v povr┼íinski plasti dermisov nahajajo hiperkeratoza, akantoza in znaki kroni─Źnega vnetja.

To patologijo razlikujemo predvsem z Unny-Toast keratoderma.

Keratoderma Papillon-Lefevre

Tudi ta bolezen se imenuje palmarno-plantarna hiperkeratoza s periodontitisom.

Genetska bolezen z avtosomno recesivno vrsto prenosa. Prvi simptomi se pojavijo v starosti dveh ali treh let. Klini─Źna slika je podobna kot pri Meledovi bolezni. Razlika je poraz v tej obliki keratodermije zob. To kr┼íi ─Źas in vrstni red njihovega izbruha (mle─Źnih in trajnih), zgodnjih bolezni - gingivitisa, kariesa, parodontalne bolezni, ki v kratkem ─Źasu povzro─Źi izgubo zoba (adontia). Tak┼íni bolniki so ┼że od zgodnjih let prisiljeni uporabljati zobne proteze.

To patologijo razlikujemo od drugih keratoderm.Glavna zna─Źilnost - poraz zob, ki se pojavi samo v bolezni Papillon-Lefebvre.


Mutilacija keratoderme

Druga imena za to patologijo so: dedno pohabljen keratom in Fonvinkelov sindrom.

Podedovano avtosomno prevladujo─Źe. Prvi simptomi se pojavijo v starosti dveh in so difuzna keratinizacija dlani in podplatov, ki jih spremlja prekomerno znojenje. S─Źasoma se na prste oblikujejo brazde, ki imajo obliko vrvi, kar vodi k omejevanju gibljivosti sklepov (imenovanega kontraktura) in spontane amputacije prstov. Na hrbtu roke, na ko┼żi komolcev in kolen, je jasno vidna tudi keratoza.

Nohti so gladki, imajo videz o─Źal, precej zgo┼í─Źeni. Bolezen lahko spremlja zmanj┼íanje delovanja spolnih ┼żlez (hipogonadizem), zmanj┼íanje resnosti sluha do njegove popolne izgube, cicatricialne alopecije.

Glavna to─Źka diagnostike je izjava o mutaciji (spontana zavrnitev prizadetega dela organa, na primer spontana amputacija prstov). ─îe se potrdi diagnoza mutilacije keratoderme, je pomembno vedeti, da je ta patologija pogosto samo vodilni simptom ┼ítevilnih dednih sindromov.

Diseminirana opazna keratoderma Fisher-Bushke

Sinonimi: difuzna to─Źka keratoza Bushke-Fisher ali dedni razpr┼íeni palmarski in plantarni akantom.

Vrsta dedovanja je avtosomno prevladujo─Źa.

Prvi simptomi bolezni se pojavijo v adolescenci. Odlikujejo jih videz na ko┼żi roka in stopal majhnih pe─Źatov - "biserov", ki s─Źasoma imata obliko gostih rogalnih ─Źepov. Njihova barva je rjava, velikosti okoli 10 mm, robovi so kraterja. Te ┼żarnice so locirane lo─Źeno, te┼żnja k zdru┼żitvi ni vidna. Ko so zavihki rogov zavrnjeni, pustijo za sabo vdolbine v obliki kraterja z rogovi zidovi, ki so v nekaterih primerih pokriti s skorji.

Diagnozo ve─Źkratne keratoze Bushke-Fisher sledi iz druge lokalne keratodermije. Razlika je v krvavih rogovih, ki nastanejo na mestu vti─Źev za hupo.

Omejena keratoderma Brunauer Franceschetti

Z dedno patologijo, ki je zna─Źilna, verjetno, avtosomni recesivni na─Źin dedovanja.

Prvenec v otro┼ítvu naredi s pojavom ┼żari┼í─Ź hiperkeratoze na obmo─Źjih ko┼że, kjer se pod pritiskom pove─Źuje stres.Prav tako ga spremlja distrofija nohtnih plo┼í─Ź, zlo┼żen jezik in levkoplakija ustne sluznice. Posamezni bolniki razvijejo du┼íevno retardiranje in distrofijo ro┼żenice.

Zahteva diferencialno diagnozo z drugimi vrstami ┼żari┼í─Źne keratodermije.

Costa Acrokeratoelastoidosis

Vrsta dedovanja te patologije ni znana.

Razvija se izklju─Źno pri ┼żenskah v mladosti (praviloma v starosti 18-20 let). Zanj je zna─Źilen videz na dlani, v predelu dlani─çnih povr┼íin prstov, na stopalih velikega ┼ítevila pohotnih tuberkulov, ki imajo ovalno ali nepravilno obliko. Elementi izpu┼í─Źaja se lahko rahlo dvigajo nad okoli┼íkimi tkivi, niso razporejeni lo─Źeno, ampak v skupinah, vsak od njih je premer pribli┼żno 3 mm, njegova povr┼íina je groba, v sredini je viden rumeno-beli vtis. Pogosto so te udarce ┼íe te┼żko videti, toda ko jih preizku┼íate, jih je mogo─Źe zlahka odkriti.

Bolezen spremlja prekomerno potenje podplatov in dlani.

Za diagnosticiranje se izvaja diaskopija - odkrije se ┼żilavost predmetov, ki se preiskovajo.

Mikroskopski pregled lahko zazna spremembezna─Źilnost za nobeno od keratoderma, hiperkeratoza, granuloza, acanthosis in vazodilatacija usnjice in izgubo njimi elasti─Źnih vlaken.

Fuchs Linear Keratoderma

Vrsta dedovanja je avtosomno prevladujo─Źa.

V prvih mesecih otrokovega ┼żivljenja debituje. Na ko┼żo svojih dlaneh in podplatih zazna oto─Źkov aktinijsko linearno obliko, ki ima obliko grebenov (od tod tudi ime bolezni) pokrite globoke, krvavenje razpoke. Nahajajo se vzdol┼ż vaginalnih kite, 0,5-1 cm izstopajo nad povr┼íino ko┼że. Zanimivo je, da je pri sorodnikih, ki trpijo zaradi te patologije, vzorec lezije podoben.

V nekaterih primerih se poleg sprememb v ko┼żi diagnosticira tudi leukkeratoza ustne sluznice.

Na─Źela zdravljenja

Glavna droga za zdravljenje keratodermije je Neotigason (aktivna sestavina - acitretin). Ima anti-psoriati─Źno delovanje: normalizira procese diferenciacije, prenove in keratinizacije ko┼żnih celic. Odmerek je odvisen od resnosti patolo┼íkega procesa in pacientove telesne mase.

─îe vzamete bolnika Neotigazon ni mogo─Ź, je za dolge programe predpisan vitamin A v visokih odmerkih.

Priporo─Źena in zunanja terapija, ki vklju─Źuje keratoliti─Źna sredstva (povzro─Źi aktivno piling mrtvih celic s povr┼íine ko┼że), mazila z aromati─Źnimi retinoidi (normalizirajo postopke keratinizacije, zavirajo ┼íirjenje epitelijskih celic) in vsebujejo glukokortikoide (zmanj┼íajo vnetje).

Tudi za zdravljenje se lahko uporabljajo fizioterapevtske metode, zlasti krioterapija, diathermocoagulacija, laserska terapija in solne kopeli.

Kateri zdravnik se bo obrnil

Prve manifestacije bolezni pogosto odkrije pediater, nato pa se otrok imenuje za dermatologa. V─Źasih ozna─Źuje zobozdravnik. Gensko svetovanje je potrebno za dolo─Źitev mo┼żnosti prenosa bolezni na potomce. ─îe keratoderma spremlja maligne neoplazme, je priporo─Źljivo, da ga pregleda onkolog.

Specialist klinike "Helpskin" govori o keratodermi:

Oglejte si video: Dan 403: U─Źinki energijskega zdravljenja

Pustite Komentar